苗 陽， 石明超

Raeder綜合征1例報告

苗 陽1， 石明超2

Raeder綜合征又名三叉神經旁綜合征(paratrigeminal syndrome)，主要表現為神經痛和不典型Horner征。該綜合征相對少見，國內目前僅有少數病例報道[1～4]。近期我科收治了1例Raeder綜合征患者，報道如下。

1 病例摘要

患者，男性，60歲，主因“右側頭痛、睜眼無力、耳鳴15 d”入院。患者緣于2014年4月8日勞累后突發(fā)右側搏動性頭痛，伴右側眼瞼下垂，睜眼無力，右側眼眶上部有不適感，無復視，右側鼻塞，右側陣發(fā)性耳鳴，無頭暈，無惡心、嘔吐，無發(fā)熱，為明確診治于2014年4月23日入院。既往：健康。有煙酒嗜好。入院時查體：神志清楚，言語流利，右側瞼裂小，雙眼閉合有力，雙側瞳孔不等大，右側瞳孔直徑約2.0 mm，左側瞳孔直徑約4.0 mm，對光反射存在，四肢肌力、肌張力正常，腱反射對稱引出，未引出病理反射。自帶外院化驗結果：血常規(guī)、凝血常規(guī)、肝功、腎功、血離子、尿常規(guī)、血脂、甲功六項、空腹血糖均正常；類風濕因子31.6 μmol/L，抗“O”158.5 μmol/L，C-反應蛋白5.9 mg/L，葉酸：10.47 nmol/L。頭部MRI平掃+增強掃描：右側額葉點狀缺血灶，副鼻竇炎，左側上頜竇囊腫，鼻中隔彎曲伴左側鼻甲肥大。顱底CT平掃未見明顯異常。行頸椎MRI平掃未發(fā)現髓內病變。頸部動脈超聲提示右側頸部動脈斑塊形成(單發(fā))。新斯的明試驗陰性。行腰椎穿刺術，壓力170 mmH2O，腦脊液常規(guī)生化檢查未見異常。臨床診斷為霍納綜合征、葉酸缺乏癥，予以改善循環(huán)、營養(yǎng)神經、補充葉酸治療?；颊卟∏楹棉D，頭痛、耳鳴緩解，右眼睜眼無力改善，出院時遺留右側瞼裂略小，右側瞳孔較對側小，右側偏身痛覺略減退。

患者于2017年3月7日中午少量飲酒后，夜間再次突發(fā)頭痛，右側額頂部為著，呈針刺樣，較劇烈，伴右側面部麻木，右眼上瞼下垂，右側耳鳴，右側鼻塞，無頭暈，無惡心、嘔吐，無視物不清，近期體重無明顯變化。于2017年3月8日門診行頭部CT平掃腦內未發(fā)現異常，為求進一步診治再次入院。入院時查體：神清語利，右側瞼裂小，雙側瞳孔不等大，右側直徑約2.0 mm，左側直徑約3.0 mm，直接、間接對光反射存在，雙眼球向各方向活動自如，四肢肌力、肌張力正常，右側面部痛覺減退，余查體未發(fā)現明顯異常。入院后血常規(guī)、血生化等常規(guī)化驗未發(fā)現明顯異常。復查頭部MRI平掃及增強掃描正常。根據患者臨床特征，診斷為Raeder綜合征。予以地塞米松及改善循環(huán)、營養(yǎng)神經治療約2 w，患者癥狀明顯好轉，頭痛、耳鳴及鼻塞緩解，出院時遺留右側瞼裂略減小、瞳孔縮小。

2 討 論

Raeder分別于1918年和1924年首次共報道5個表現為Horner征和三叉神經痛的病例。全部患者均有三叉神經上支分布區(qū)疼痛，其中4例有顱神經和三叉神經病變，Raeder將其稱為“旁三叉神經麻痹”。此后數十年，很多學者用Raeder命名報告類似病例。30 y前國內邵福源等[1]報道1例鼻咽癌向顱底擴展導致的Raeder綜合征，這是國內最早關于該綜合征的報道。國外個案報道不少[2～4]，但病例總數不多。此后國內僅有少數幾例報道[5～7]。本病例為國內第6例。

Raeder綜合征主要表現為不典型Horner征和神經痛，部分患者可伴有鞍旁顱神經病變。該綜合征為頸交感神經第三級神經元經頸內動脈的行徑受損。由于支配面部汗腺的交感纖維在頸動脈分叉前即已發(fā)出(沿頸外動脈走行)而未受累，所以該綜合征不伴有面部汗腺分泌功能障礙，這與典型Horner征不同。本例患者兩次發(fā)病入院，主要臨床表現相似，均為頭痛、右側瞼裂變小及瞳孔縮小，伴有右側耳鳴、鼻塞，無出汗異常，經用激素治療病情好轉，符合Raeder綜合征的臨床特點。

Shoja等[8]將Raeder綜合征分兩型。Ⅰ型表現為神經痛和蝶鞍旁顱神經受累癥狀，多伴腫瘤、外傷、感染等，需要徹底檢查確定顱內病變性質，預后取決于具體病因；Ⅱ型表現為自限性的神經痛和眼交感神經麻痹，但無鞍旁顱神經受累癥狀，病因多為炎癥、免疫性或血管性疾病等(有時病因不明)，有自限性，預后較好。兩型均以男性患者居多。本例患者無蝶鞍旁顱神經受損表現，根據該分型，符合Raeder綜合征Ⅱ型。Raeder綜合征預后主要取決于病因，Ⅰ型根據病因可進行手術、放化療等;Ⅱ型保守治療。使用血管收縮劑、止痛劑及阿米替林對緩解疼痛有效[9,10]。激素治療對部分患者可能有效。

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[3]Murnane M,Proano L.Raeder’s paratrigeminal syndrome:a case report[J].Acad Emerg Med,1996,3(9):864-867.

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[5]陳達仁,丁素菊,吳 濤.Raeder 綜合征(附2例報告)[J].臨床神經病學雜志,1991,4(2):92-93.

[6]陳曉艷.外傷所致Raeder 綜合征[J].實用眼科雜志,1992,10(3):174-177.

[7]王凌玲,徐 俊,何 偉,等.Raeder 綜合征Ⅱ型1例報告并文獻復習[J].中國實用內科雜志,2012,32(12):965-966.

[8]Shoja MM,Tubbs RS,Ghabili K,et al.Johan Georg Raeder (1889-1959) and paratrigeminal sympathetic paresis[J].Childs Nerv Syst,2010,26(3):373-376.

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1003-2754(2017)06-0555-01

R745.1

2017-04-06；

2017-06-04

(1.通化市中心醫(yī)院神經內科，吉林 通化 134001；2.吉林大學白求恩第一醫(yī)院神經內科和神經科學中心，吉林 長春 130021)

石明超，E-mail：superstone1978@163.com