楊午博,張 軍
(中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院放射科,遼寧 沈陽(yáng) 110004)
?綜述?
胎兒側(cè)腦室擴(kuò)張的產(chǎn)前影像學(xué)診斷及預(yù)后
楊午博,張 軍
(中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院放射科,遼寧 沈陽(yáng) 110004)
胎兒側(cè)腦室擴(kuò)張是最常見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常,超聲可以早期發(fā)現(xiàn),并動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)宮內(nèi)轉(zhuǎn)歸。MRI對(duì)胎腦發(fā)育的評(píng)價(jià)具有多方面的價(jià)值和意義,不僅可以彌補(bǔ)超聲不足,進(jìn)一步判斷擴(kuò)張程度,尋找病因及伴發(fā)畸形,而且也是出生后患兒預(yù)后評(píng)價(jià)的主要手段。胎兒側(cè)腦室擴(kuò)張程度不同,其預(yù)后不同。側(cè)腦室寬度<12 mm的胎兒預(yù)后良好,對(duì)于宮內(nèi)未完全轉(zhuǎn)歸的胎兒應(yīng)重視出生后的遠(yuǎn)期隨訪。
產(chǎn)前診斷;畸形;胎兒疾病
產(chǎn)前診斷又稱宮內(nèi)診斷,是指出生前對(duì)胎兒宮內(nèi)感染和出生缺陷進(jìn)行診斷。目前產(chǎn)前診斷技術(shù)主要有羊膜腔穿刺、臍血檢查、絨毛膜活檢、胎兒鏡、超聲、MRI等,隨著技術(shù)的不斷成熟,更多的先天性缺陷及遺傳性疾病在胚胎早期就能夠被準(zhǔn)確、安全的檢測(cè)出來(lái),為胎兒的宮內(nèi)治療創(chuàng)造條件,對(duì)選擇性生育提供臨床咨詢。目前超聲檢查在胎兒畸形篩查中占據(jù)首要地位,是主要的產(chǎn)前影像學(xué)檢查方法,而胎兒腦室擴(kuò)張是超聲檢查中最常見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)。超聲檢查具有安全無(wú)創(chuàng)、經(jīng)濟(jì)方便、實(shí)時(shí)成像等特點(diǎn),為胎兒檢查的首選,產(chǎn)前MRI作為超聲檢查強(qiáng)有力的補(bǔ)充,能多平面成像,圖像組織分辨率高,從而更清楚地顯示腦組織、腦室和腦血管情況,對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷具有顯著的優(yōu)勢(shì)[1]。在早期發(fā)現(xiàn)胎兒側(cè)腦室擴(kuò)張時(shí),應(yīng)定期監(jiān)測(cè)側(cè)腦室寬度以及是否合并其他畸形,重視側(cè)腦室擴(kuò)張?zhí)旱倪h(yuǎn)期隨訪[2-3]。本文綜合國(guó)內(nèi)外多家文獻(xiàn)報(bào)道,對(duì)產(chǎn)前影像學(xué)診斷側(cè)腦室擴(kuò)張的價(jià)值和胎兒的預(yù)后做如下綜述。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)由神經(jīng)管發(fā)育而來(lái)。神經(jīng)管的頭端形成前后排列的前腦泡、中腦泡和菱腦泡。前腦泡演變?yōu)槎四X和間腦。中腦泡演變?yōu)橹心X。菱腦泡形成橋腦、小腦和延髓。同時(shí),神經(jīng)管的管腔也演變?yōu)楦鞑课坏哪X室:前腦泡的腔演變?yōu)樽笥覂蓚€(gè)側(cè)腦室和第三腦室;中腦泡的腔形成狹窄的中腦導(dǎo)水管;菱腦泡的腔演變?yōu)榈谒哪X室。
腦室系統(tǒng)包括側(cè)腦室、第三腦室、第四腦室及中腦導(dǎo)水管。左、右側(cè)腦室借室間孔與第三腦室相連通,是最大的腦室系統(tǒng)。側(cè)腦室位于大腦半球內(nèi),是左右對(duì)稱的腔隙,內(nèi)含透明的腦脊液。側(cè)腦室由前角、中央部、后角和下角組成。中央部位于頂葉內(nèi),是一狹窄的水平裂隙,由此發(fā)出三個(gè)角。前角自室間孔水平向前深入額葉內(nèi),寬而短。后角伸入枕葉,長(zhǎng)短不恒定。下角最長(zhǎng),在顳葉內(nèi)伸向前方,幾乎達(dá)鉤處。兩側(cè)側(cè)腦室前角和中央部之間的腦脊液間腔為透明隔腔。胼胝體和前角密切相關(guān),胼胝體的下方和膝部形成了側(cè)腦室前角的頂部和側(cè)壁,室間孔為前角的后界。
側(cè)腦室的脈絡(luò)叢位于體部和下角,是產(chǎn)生腦脊液的主要部位。腦脊液從側(cè)腦室經(jīng)室間孔流入第三腦室,向下經(jīng)中腦導(dǎo)水管至第四腦室,然后流入蛛網(wǎng)膜下腔;蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)的腦脊液,主要通過(guò)蛛網(wǎng)膜絨毛或顆粒,滲透到硬腦膜竇,回歸靜脈。正常情況下腦脊液的循環(huán)維持一種平衡。胎兒期脈絡(luò)叢每天分泌的腦脊液約650 mL,當(dāng)腦脊液代謝異?;蜓h(huán)通路受阻時(shí),可使腦脊液總量增加,導(dǎo)致腦積水[4]。
胎兒腦室擴(kuò)張是指腦脊液過(guò)多地集聚于側(cè)腦室系統(tǒng)內(nèi),致使側(cè)腦室在腦組織的發(fā)育過(guò)程中表現(xiàn)為擴(kuò)張狀態(tài)。目前判斷腦室擴(kuò)張的標(biāo)準(zhǔn)是測(cè)量側(cè)腦室三角區(qū)橫徑,妊娠任何時(shí)期當(dāng)三角區(qū)橫徑>10 mm而無(wú)其他畸形時(shí)稱為單純性側(cè)腦室擴(kuò)大。通常在軸位平面測(cè)量側(cè)腦室三角區(qū)寬度,前方顯示側(cè)腦室前角和透明隔腔,后方顯示脈絡(luò)叢,測(cè)量標(biāo)尺垂直于側(cè)腦室長(zhǎng)軸,測(cè)量側(cè)腦室外側(cè)壁內(nèi)緣到內(nèi)側(cè)壁內(nèi)緣之間的距離[2]。目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為當(dāng)胎兒?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)橫徑為10~15 mm時(shí)稱為輕度腦室擴(kuò)張,>15 mm者屬于重度腦室擴(kuò)張[4-6]。也有學(xué)者將側(cè)腦室三角區(qū)橫徑10~12 mm作為臨界值,認(rèn)為橫徑≤12 mm是一種正常的變異結(jié)果[7]。
超聲檢查[8]是產(chǎn)前診斷及胎兒畸形篩查的主要手段。超聲檢查安全、經(jīng)濟(jì)、無(wú)創(chuàng)傷,操作方法簡(jiǎn)便、迅速,能夠?qū)崟r(shí)觀察胎兒的發(fā)育情況。隨著三維超聲新技術(shù)的應(yīng)用,不僅可以顯示胎兒宮內(nèi)的立體結(jié)構(gòu),還能對(duì)胎兒腦內(nèi)結(jié)構(gòu)進(jìn)行長(zhǎng)度測(cè)量及容積測(cè)定[9],同時(shí)高分辨率超聲的發(fā)展,大大提高了圖像的質(zhì)量,為臨床診斷提供了豐富的影像信息。胎兒側(cè)腦室擴(kuò)張是中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常的主要表現(xiàn)之一,是產(chǎn)前超聲篩查中的常規(guī)檢查項(xiàng)目。側(cè)腦室擴(kuò)張是一個(gè)動(dòng)態(tài)的過(guò)程,超聲可重復(fù)性強(qiáng),適合產(chǎn)前定期復(fù)查及隨訪。但超聲顯像也有一定的局限性[10]:①視野較小,軟組織的聲學(xué)對(duì)比稍差,圖像質(zhì)量易受羊水量多少、孕婦腹壁脂肪層肥厚、胎頭位置較低及及骨骼等因素的影響,使胎兒顱內(nèi)結(jié)構(gòu)顯示不清;②對(duì)于非典型的顱內(nèi)畸形,超聲不具有特異性表現(xiàn),部分腦實(shí)質(zhì)病變不易顯示;③超聲檢查結(jié)果易受醫(yī)師臨床技能水平的影響[11]。
胎兒MRI最早主要應(yīng)用于中樞神經(jīng)系統(tǒng),評(píng)估胎腦的解剖及腦發(fā)育過(guò)程[12]。MRI比超聲視野大且更加清晰,軟組織分辨率高,不受孕婦體型、羊水量及骨骼等因素的影響,能夠清晰顯示胎兒內(nèi)部結(jié)構(gòu),并可進(jìn)行多方位、多參數(shù)成像,對(duì)胎兒組織定位精確[13]。產(chǎn)前MRI能夠清晰顯示腦溝腦回,分辨灰質(zhì)和白質(zhì),在皮質(zhì)發(fā)育不良疾病中MRI診斷明顯優(yōu)于超聲[14]。目前MRI常規(guī)掃描序列在胎兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)方面的應(yīng)用已基本成熟,T2WI每層掃描時(shí)間不足1秒,有效凍結(jié)胎動(dòng),并且能夠清晰顯示腦室形態(tài),對(duì)側(cè)腦室擴(kuò)張的評(píng)價(jià)有著重要意義。利用T1WI容易檢出胎兒顱內(nèi)出血性病變。產(chǎn)前MRI檢查由于其圖像清晰而受到廣泛重視。但MRI不適用于胎齡小于3月的胎兒,且不能實(shí)時(shí)檢測(cè)胎兒發(fā)育情況,不適合產(chǎn)前隨訪;由于其價(jià)格昂貴,在產(chǎn)前診斷中有一定的局限性。
胎兒側(cè)腦室擴(kuò)張可因多種原因所致,可以是單純的腦室擴(kuò)張,也可以為病理性擴(kuò)張,如腦積水、胼胝體發(fā)育不全、腦發(fā)育障礙、腦損傷等。超聲通常在妊娠18~20周時(shí)即可發(fā)現(xiàn)胎兒側(cè)腦室增寬[15],側(cè)腦室增寬的胎兒易合并其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病,因此發(fā)現(xiàn)腦室擴(kuò)張時(shí),建議進(jìn)一步產(chǎn)前MRI檢查,判斷擴(kuò)張程度及其對(duì)周圍腦組織的影響,尋找原因及伴發(fā)畸形[16]。
腦積水是指腦脊液過(guò)多積聚于腦室系統(tǒng)內(nèi),出現(xiàn)腦室的異常擴(kuò)張和壓力升高。腦積水是最常見(jiàn)的胎兒畸形之一,新生兒發(fā)病率約0.3‰~2.5‰[17]。正常情況下胎兒側(cè)腦室壓力為40~50mmHg,重度腦積水時(shí)側(cè)腦室壓力可高達(dá)350~400mmHg[17]。腦脊液循環(huán)通路中任何環(huán)節(jié)出現(xiàn)問(wèn)題,使腦脊液不能完成循環(huán),并超出胎兒的正常代償能力時(shí),則可導(dǎo)致腦積水。原發(fā)性腦積水包括孤立性的腦室擴(kuò)大以及伴有畸形的腦室擴(kuò)大。常見(jiàn)病因有3種:①中腦導(dǎo)水管狹窄。②Dandy-Walker畸形。③Arnold-Chiari畸形。孤立性腦積水是指不伴有其它畸形,且不是由其他原因引起的腦積水,在影像學(xué)上表現(xiàn)為單純的腦室擴(kuò)大[18]。由Dandy-Walker畸形引起的腦積水,不同的影像學(xué)檢查方法表現(xiàn)各異。典型的Dandy-Walker畸形超聲表現(xiàn)為小腦蚓部完全缺損,橫切面可見(jiàn)兩側(cè)小腦半球分開,第四腦室擴(kuò)張與增大的后顱窩相通[19]。產(chǎn)前MRI表現(xiàn)為第四腦室囊性擴(kuò)張和小腦蚓部及小腦半球發(fā)育不良,后顱窩顯著擴(kuò)大,小腦幕高位[20]。在Dandy-Walker畸形中,以變異型更為常見(jiàn)。由于產(chǎn)前超聲對(duì)小腦蚓部的發(fā)育缺乏統(tǒng)一的量值,因此超聲對(duì)于非典型(變異型)Dandy-Walker畸形有一定局限性,而MRI矢狀位能清晰的顯示小腦蚓部的發(fā)育情況,對(duì)于變異型Dandy-Walker畸形的診斷要優(yōu)于超聲[20]。
胼胝體連接著兩側(cè)大腦半球,并形成側(cè)腦室的頂部,一般在胚胎18~20周發(fā)育完成[21]。胼胝體發(fā)育不全的患病率大約為0.35%,常伴有智力低下與行為異常,因此早期診斷十分重要[21]。胎兒正中矢狀面是顯示胼胝體最好的切面,但是常規(guī)經(jīng)腹胎兒超聲檢查時(shí),正中矢狀面不易獲得,因此超聲診斷胼胝體發(fā)育不全主要通過(guò)橫切面時(shí)腦室形態(tài)異常等間接征象。聲像圖表現(xiàn)為透明隔間腔消失,側(cè)腦室三角區(qū)增大,第三腦室增大且上移。產(chǎn)前磁共振矢狀面可清晰顯示胼胝體全貌及其畸形的部位,提供胼胝體發(fā)育不全的直接征象,并可結(jié)合橫斷位及冠狀位進(jìn)行全面分析[1,15,22]。胼胝體發(fā)育不全的MRI表現(xiàn):矢狀位見(jiàn)大腦半球內(nèi)側(cè)面的腦溝直接伸向第三腦室;冠狀位見(jiàn)雙側(cè)腦室分離,雙側(cè)腦室前角呈羊角形;軸位見(jiàn)兩側(cè)腦室呈平行狀分離,第三腦室擴(kuò)大并上移至兩側(cè)腦室間,深入半球間裂。因此,對(duì)于側(cè)腦室形態(tài)改變不明顯的部分胼胝體發(fā)育不良的患兒,準(zhǔn)確性明顯優(yōu)于超聲。
前腦無(wú)裂畸形[23]又稱為全前腦,為前腦未完全分裂而導(dǎo)致的一系列異常,包括腦內(nèi)結(jié)構(gòu)異常和面部畸形。前腦無(wú)裂畸形分為無(wú)腦葉型、半腦葉型和腦葉型。聲像圖表現(xiàn):①無(wú)葉全前腦:不能顯示顱內(nèi)正常結(jié)構(gòu),僅見(jiàn)一個(gè)較大的原始腦室,中央見(jiàn)低回聲丘腦,呈融合狀。面部結(jié)構(gòu)嚴(yán)重異常,可出現(xiàn)獨(dú)眼畸形、管狀鼻、中央唇裂等。②半葉全前腦:超聲表現(xiàn)為前部為單一增大的腦室腔,后部可分開為兩個(gè)腦室,丘腦不完全融合,部分枕葉腦組織形成。面部畸形較無(wú)葉全前腦輕,單鼻孔、扁平鼻,可有唇腭裂。③葉狀全前腦:大腦半球及腦室完全分開,大腦縱裂發(fā)育尚可,丘腦分開,但超聲檢查可發(fā)現(xiàn)透明隔間腔消失,冠狀切面見(jiàn)側(cè)腦室前角在中線處連通,此型面部結(jié)構(gòu)一般正常。MRI表現(xiàn):①無(wú)腦葉型表現(xiàn)為大腦半球完全融合未分開,大腦鐮和半球間裂缺失,僅單個(gè)原始腦室,丘腦融合,無(wú)第三腦室。②半腦葉型可見(jiàn)大腦半球的后方有不完全的半球間裂形成,仍為單一側(cè)腦室,丘腦部分分裂,第三腦室很小。③腦葉型表現(xiàn)為雙側(cè)大腦半球及側(cè)腦室完全分開,大腦鐮形成,但額葉及側(cè)腦室前角發(fā)育不良,丘腦左右各一,第三腦室比半腦葉型發(fā)育好,透明隔缺如。超聲與MRI在該疾病腦部結(jié)構(gòu)的異常表現(xiàn)相似,但超聲診斷面部結(jié)構(gòu)的異常較有優(yōu)勢(shì)。
腦穿通畸形[24-25]是大腦半球內(nèi)形成含腦脊液的囊腔,常與腦室和蛛網(wǎng)膜下腔相通。其病因不明,Zimmerman等[18]認(rèn)為腦血管發(fā)育異常是主要病因,也與胎兒宮內(nèi)腦損傷、母體感染、遺傳因素等有關(guān)。超聲表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)一個(gè)或多個(gè)囊腫樣結(jié)構(gòu),內(nèi)呈無(wú)回聲,形狀不規(guī)則,大小不一。產(chǎn)前MRI表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)單發(fā)或多發(fā)分布的腦脊液樣信號(hào)的囊腔,與鄰近腦室和蛛網(wǎng)膜下腔相通,囊壁無(wú)灰質(zhì)成分,相應(yīng)腦室或蛛網(wǎng)膜下腔局限性擴(kuò)大。腦穿通畸形較為罕見(jiàn),其預(yù)后與囊腔的大小及部位相關(guān),不伴有腦積水的小囊腔預(yù)后較好。
染色體異常是導(dǎo)致胎兒側(cè)腦室增寬的重要原因。輕度側(cè)腦室增寬合并染色體異常的比例約為3%~10%,其中最常見(jiàn)的是21-三體綜合征,其次為18-三體、13-三體,染色體部分缺失、非平衡易位等[26]。
宮內(nèi)感染也是導(dǎo)致胎兒側(cè)腦室擴(kuò)張的原因之一,常見(jiàn)的病原體包括弓形蟲、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒以及單純皰疹病毒等。Picone等[27]報(bào)道38例證實(shí)為巨細(xì)胞病毒感染的胎兒,超聲與產(chǎn)前MRI發(fā)現(xiàn)患有中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的14例,其中9例為輕度側(cè)腦室擴(kuò)張。Enders等[28]認(rèn)為側(cè)腦室擴(kuò)張是宮內(nèi)感染巨細(xì)胞病毒最常見(jiàn)的表現(xiàn)。
綜上所述,側(cè)腦室擴(kuò)張由多種病因所致,雖然在某些方面超聲檢查不及MRI,但其仍是首選影像學(xué)篩查方法。當(dāng)超聲發(fā)現(xiàn)胎兒側(cè)腦室擴(kuò)張,且懷疑合并其他畸形時(shí),應(yīng)進(jìn)一步行MRI檢查,MRI檢查作為超聲檢查的有力補(bǔ)充,不僅可進(jìn)一步證實(shí)超聲提示的異常,還有助于發(fā)現(xiàn)超聲漏診的地方[29]。超聲與MRI的有效結(jié)合可以提高診斷的準(zhǔn)確性,提供更多的臨床咨詢及預(yù)后指導(dǎo)[30]。
側(cè)腦室寬度的宮內(nèi)轉(zhuǎn)歸情況是判斷胎兒預(yù)后的重要因素,應(yīng)定期行孕期超聲監(jiān)測(cè)。Gómez-Arriaga等[7],Gaglioti等[31]研究發(fā)現(xiàn),側(cè)腦室寬度12 mm作為臨界值,側(cè)腦室三角部寬度在≥10 mm且<12 mm時(shí),大多預(yù)后良好。而側(cè)腦室寬度≥12 mm者較<12 mm的者宮內(nèi)轉(zhuǎn)歸差,合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的幾率更高。對(duì)側(cè)腦室寬度≥12 mm胎兒需進(jìn)行更多的超聲隨訪,合并宮內(nèi)進(jìn)展者應(yīng)進(jìn)一步行頭顱MRI檢查排除顱內(nèi)畸形。Ouahba等[3]對(duì)167例孤立性輕度側(cè)腦室擴(kuò)張的胎兒進(jìn)行隨訪,其中123例患者行MRI檢查,有101例獲得出生后的隨訪,得出結(jié)論認(rèn)為側(cè)腦室寬度≥12 mm的胎兒預(yù)后不良。Ouahba等[3],Weichert等[32]將雙側(cè)腦室不對(duì)稱性增寬(寬度差值大于2 mm)的胎兒進(jìn)行分析,得出雙側(cè)腦室不對(duì)稱性增寬的胎兒較對(duì)稱性增寬的胎兒,出生后神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育結(jié)局不理想。
胎兒側(cè)腦室擴(kuò)張是最常見(jiàn)的顱內(nèi)異常表現(xiàn),產(chǎn)前超聲可及早發(fā)現(xiàn),并動(dòng)態(tài)進(jìn)行宮內(nèi)監(jiān)測(cè)。對(duì)于側(cè)腦室寬度有宮內(nèi)進(jìn)展,或側(cè)腦室寬度≥12 mm以及雙側(cè)腦室不對(duì)稱性增寬的胎兒,應(yīng)進(jìn)一步行胎兒MRI檢查,明確是否合并其他顱內(nèi)異常,為病人提供咨詢,從而減少新生兒缺陷。MRI檢查對(duì)胎腦發(fā)育的評(píng)價(jià)具有多方面的價(jià)值和意義,不僅能夠提高產(chǎn)前診斷率,是對(duì)產(chǎn)前超聲的重要補(bǔ)充,而且是出生后患兒預(yù)后評(píng)價(jià)的主要手段。輕度側(cè)腦室擴(kuò)張的胎兒妊娠中、晚期轉(zhuǎn)歸良好,對(duì)于宮內(nèi)未完全轉(zhuǎn)歸的胎兒應(yīng)重視出生后的遠(yuǎn)期隨訪。
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Prenatal imaging diagnosis and prognosis of fetal cerebral ventriculomegaly
YANG Wu-bo,ZHANG Jun
(Department of Radiology,Shengjing Hospital of China Medical University,Shenyang 110004,China)
The fetal cerebral ventriculomegaly is the most common central nervous system abnormality.Fetuses with ventriculomegaly can be detected at early stage by prenatal ultrasonography.Ultrasound can dynamically monitor the width of fetal lateral ventricle.Magnetic resonance imaging has various clinical value and significance for evaluation the development of the fetal brain.As a necessary complement to ultrasound,MRI is used not only to determine the expansion degree,to find the cause and associated abnormalities,but also to evaluate the prognosis after birth.The prognosis of fetal lateral ventricle enlargement varies considerably.While isolated mild ventriculomegaly has better prognosis in which lateral ventricle width<12 mm.For incompletely back to normal of the lateral ventricle in uterus,fetus should be paid attention to long-term followup after birth.
Prenatal diagnosis;Abnormalities;Fetal diseases
R714.53;R445.2
A
1008-1062(2017)05-0368-04
2016-07-21;
2016-09-01
楊午博(1989-),女,山東聊城人,在讀碩士研究生。E-mail:404958638@qq.com
張軍,中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院放射科,110004。E-mail:zhangj1@sj-hospital.org