1.清華大學(xué)醫(yī)學(xué)院 (北京 100084)

2.北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院放射科 (北京 100700)

張賀誠(chéng)1,2 陳正光2

短 篇

后縱隔大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌一例

1.清華大學(xué)醫(yī)學(xué)院 (北京 100084)

2.北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院放射科 (北京 100700)

張賀誠(chéng)1,2陳正光2

內(nèi)分泌癌

縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌癌在縱隔腫瘤中僅占6%[1]，后縱隔大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌臨床更是罕見(jiàn)，現(xiàn)將筆者在臨床工作中發(fā)現(xiàn)的一例后縱隔大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌報(bào)告如下。

1 病例資料

患者女性，77歲，3個(gè)月前無(wú)誘因出現(xiàn)吞咽不暢，無(wú)咳嗽、咳痰、發(fā)熱等癥狀，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做胃鏡發(fā)現(xiàn)“食管外壓性狹窄”，胸部CT提示“縱隔腫瘤”，未進(jìn)行診治，來(lái)我院就診。查體：一般狀況良好，右側(cè)鎖骨上可見(jiàn)觸及腫大淋巴結(jié)，直徑約為1.5cm，質(zhì)硬、活動(dòng)、無(wú)壓痛，心肺未見(jiàn)異常。實(shí)驗(yàn)室血常規(guī)及肝功能檢查正常。胸部X線檢查：中后縱隔區(qū)可見(jiàn)類橢圓形致密影，邊界較清晰，心肺尚未見(jiàn)明顯異常，X線診斷：中后縱隔區(qū)占位性病變(圖1、2)。胸部螺旋CT薄層掃描：后縱隔區(qū)可見(jiàn)團(tuán)塊狀軟組織密度影，呈侵襲性生長(zhǎng)至周圍間隙，腫塊密度均勻，CT值35Hu，增強(qiáng)掃描輕度不均勻強(qiáng)化；右側(cè)鎖骨上淋巴結(jié)腫大；CT診斷：后縱隔占位性病變，惡性可能性大(圖3-5)。右鎖骨上淋巴結(jié)活檢術(shù)：右鎖骨上淋巴結(jié)大小約為5×4×3cm3，融合成團(tuán)、固定，切取部分淋巴結(jié)行病理檢查。病理診斷：轉(zhuǎn)移性大細(xì)胞型神經(jīng)內(nèi)分泌癌(圖6)。免疫組化：EMA（+）、SYN（+）、CgA（+）、CK7（+）、CK20 （+）、CK8/18（+）、CK5/6（+）、CD56（+）、AE1/AE3（+）、CEA （-）。

2 討 論

1968年P(guān)earse將內(nèi)分泌細(xì)胞和一般內(nèi)分泌腺的細(xì)胞合稱為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(amine precursor uptake and decarboxylation，APUD)細(xì)胞系統(tǒng)，APUD細(xì)胞與分泌性神經(jīng)元合稱為彌散神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)，源自該系統(tǒng)的腫瘤統(tǒng)稱為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(neuroendocrine tumors，NETs)。NETs是起源于不同神經(jīng)內(nèi)分泌器官的一組異質(zhì)性腫瘤，除傳統(tǒng)的內(nèi)分泌器官外，在胃腸道、縱隔、胰腺等部位均可發(fā)生[2]，而發(fā)生在縱隔的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤需要結(jié)合臨床表現(xiàn)與神經(jīng)源性腫瘤相鑒別[3]，病理惡性者即為神經(jīng)內(nèi)分泌癌，臨床罕見(jiàn)。

神經(jīng)內(nèi)分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC)是一類可發(fā)生在全身多個(gè)組織器官的惡性腫瘤，多見(jiàn)于胃腸道(74%)[4]。NEC的影像診斷缺乏特征性，臨床診斷主要依據(jù)病理及免疫組化，一般將它們分為三大類：典型類癌(typical carcinoid，TC)、不典型類癌(atypical carcinoid，AC)和小細(xì)胞癌(small cell carcinoma，SCC)。Travis等在1991年首次提出大細(xì)胞型神經(jīng)內(nèi)分泌癌(1arge-cell neuroendocrine carcinoma，LCNEC)作為獨(dú)立的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，它在大體形態(tài)上符合經(jīng)典的大細(xì)胞特征；在免疫組織化學(xué)上，又具備廣譜的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的特征[5]。目前常用標(biāo)志物有神經(jīng)元特異性烯醇酶(NSE)、嗜鉻素A(CgA)、突觸素(Syn)、細(xì)胞角蛋白(CK)、細(xì)胞膜抗原(EMA)等，聯(lián)合檢測(cè)可提高診斷率。

LCNEC的發(fā)病率低，在影像學(xué)檢查方面尚缺乏特征性表現(xiàn)。因LCNEC惡性程度較高，病程較慢，一般在胸部CT普通掃描時(shí)，即可發(fā)現(xiàn)時(shí)病灶體積已經(jīng)明顯增大，形態(tài)不規(guī)則，部分呈分葉狀改變，病灶邊界不清晰，多數(shù)病變密度較均勻，常并發(fā)肺門或縱隔的淋巴結(jié)腫大，部分可有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；胸部CT增強(qiáng)掃描時(shí)，LCNEC病灶強(qiáng)化程度不均勻，多呈輕度－中度強(qiáng)化。

LCNEC是一種高度惡性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，具有較強(qiáng)的侵襲性，目前尚缺乏治療的金標(biāo)準(zhǔn)，由于多數(shù)神經(jīng)內(nèi)分泌癌術(shù)前難以確診，發(fā)現(xiàn)時(shí)已伴有局部或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，2年生存率低于20%[6]。因此臨床治療原則是以手術(shù)切除為主，聯(lián)合放、化療及生物治療的綜合治療方法，以期提高患者的預(yù)后。

圖1 胸部CT軸位（平掃）：后縱隔區(qū)可見(jiàn)團(tuán)塊狀軟組織密度影，密度均勻，氣管隆突開(kāi)大，食道明顯受壓變窄；圖2 胸部CT軸位（增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期）、 圖4 胸部CT矢狀位重建（增強(qiáng)掃描）：胸椎脊柱前方、后縱隔腫塊輕度不均勻強(qiáng)化；圖3 胸部CT軸位（增強(qiáng)掃描靜脈期）：后縱隔腫塊輕度不均勻強(qiáng)化，右肺動(dòng)脈干受壓變形，食道受壓移位變窄；圖6 光學(xué)顯微鏡下腫瘤細(xì)胞以大圓形核為主，深染，可見(jiàn)分裂象（HE×20）。圖5 胸部CT軸位（增強(qiáng)）：右側(cè)鎖骨上淋巴結(jié)腫大，輕度強(qiáng)化；

[1]劉瑞,任煒.縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌癌1例報(bào)告[J].現(xiàn)代醫(yī)用影像學(xué),1999,8(1):46-47.

[2]江少凡,劉元芬.神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的影像學(xué)診斷[J].中國(guó)CT與MRI雜志,2015,4(9):116-117.

[3]劉小華,徐凱,李紹東,等.肺內(nèi)神經(jīng)內(nèi)分泌癌CT表現(xiàn)[J].中國(guó)CT和MRI雜志,2014,12(6):29-32．

[4]Dan Granberg，Kjell Oberg. Neuroendocrine tumours[J]. Cancer Therapeutics,2006,3:75-84．

[5]Travis WD,Linnoila RI,Tsokos MG,et a1.Neuroendocrine tumors of the lung with proposed criteria for large-cell neuroendocrine carcinoma.An u ltrastructural,immunohistoc hemical and flow cytometric study of 35 cases[J].Am J Surg Pathol,199l,15：529-553．

[6]Mitry E,Baudin E,Ducreux M,et al.Treatment of poorly differentiated neuroendocrine tumours with etoposide and cisplatin[J].Br J Cancer,1999,81(8):1351.

(本文編輯: 唐潤(rùn)輝)

R734.5

D

10.3969/j.issn.1672-5131.2016.09.043

陳正光

2016-08-06