新生兒Pierre Robin綜合征5例的護(hù)理

賴麗梅，葉杰清，吳海波（浙江省麗水市婦幼保健院，浙江麗水323000）

新生兒Pierre Robin綜合征5例的護(hù)理

賴麗梅，葉杰清，吳海波
（浙江省麗水市婦幼保健院，浙江麗水323000）

總結(jié)5例新生兒Pierre Robin綜合征的護(hù)理。護(hù)理要點(diǎn)：給予合適的體位、清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通暢；做好口咽管的護(hù)理，緩解舌后墜引起的呼吸困難；氧療，防止低氧；合理喂養(yǎng)，保證患兒營(yíng)養(yǎng)需要；做好出院宣教，使其回家后能在父母合適的照護(hù)下成長(zhǎng)。4例好轉(zhuǎn)出院，1例病情穩(wěn)定轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院手術(shù)治療。

新生兒；小下頜-舌下垂綜合征；小頜大舌畸形綜合征；護(hù)理

Pierre Robin綜合征又稱小下頜-舌下垂綜合征、小頜大舌畸形綜合征等，于1923年由Pierre和Robin首先描述本綜合征而命名，其發(fā)病率為1／30 000～1／50 000[1]，是一種由胚胎發(fā)育（6～12周）障礙引起的常染色體顯性遺傳疾病，主要表現(xiàn)為口腔、下頜骨過(guò)小畸形，亦稱鳥臉，常伴其他部位發(fā)育異常，如腭裂、高腭弓等。病理改變中，發(fā)育不良的顱骨使得舌下垂，為克服呼吸困難，患兒常會(huì)伸長(zhǎng)頸部，呈角弓反張?bào)w位，由于舌下垂可致呼吸道梗阻，患兒常會(huì)發(fā)生呼吸困難、低氧，甚至死亡，腭裂使哺乳困難，容易導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)不良[2]。合理護(hù)理在該類患兒能否成活中占重要地位。2006年1月至2015年6月，本院新生兒科收治Pierre Robin綜合征5例，經(jīng)治療和護(hù)理，病情穩(wěn)定出院或轉(zhuǎn)院?，F(xiàn)將護(hù)理報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料本組5例，男3例，女2例；5例均為足月產(chǎn)，出生體質(zhì)量2.5～3.6 kg；4例為本院產(chǎn)科出生時(shí)發(fā)現(xiàn)異常收住入院，1例為縣市醫(yī)院轉(zhuǎn)入。3例有腭裂、舌后墜和小頜畸形，其中2例合并先天性心臟?。╨例為室間隔缺損，1例為三尖瓣輕度關(guān)閉不全、肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全）、1例并發(fā)吸人性肺炎；2例僅有腭裂、高腭弓、舌后墜和小頜畸形。5例均有陣發(fā)性紫紺和喂養(yǎng)困難，其中3例伴有吸氣性呼吸困難。

1.2 治療與轉(zhuǎn)歸本組患兒入院后予俯臥位或側(cè)臥位，清除口腔及呼吸道分泌物，根據(jù)低氧嚴(yán)重程度予鼻導(dǎo)管、面罩和頭罩等氧療，有舌后墜者放置口咽管，痰液多者給予氧氣霧化，胸部物理治療及電動(dòng)吸痰，抗生素抗感染，鎮(zhèn)靜劑鎮(zhèn)靜，經(jīng)口管飼喂養(yǎng)，補(bǔ)液等對(duì)癥及支持治療。4例住院7～19 d，好轉(zhuǎn)出院；1例患兒有早期手術(shù)指征，住院40 d，病情穩(wěn)定后轉(zhuǎn)院手術(shù)治療。

2 護(hù)理

2.1 保持呼吸道通暢

2.1.1 保持合適體位Pierre Robin綜合征的患兒由于下頜骨發(fā)育不良，易造成舌后墜，導(dǎo)致呼吸道阻塞。仰臥位的重力作用加重舌后墜和呼吸道梗阻。采用俯臥位或頭高側(cè)臥位有利于保持呼吸道通暢[2]，減輕或避免舌后墜發(fā)生，緩解呼吸道梗阻。采用鳥巢樣襁褓，既給患兒提供一種邊界安全感、減少哭鬧、提高舒適度，在患兒側(cè)臥時(shí)又可提供背部依托，達(dá)到長(zhǎng)時(shí)間固定體位的作用。左、右側(cè)臥位與俯臥位相交替，可避免單一體位造成患兒皮膚受壓和墜積性肺炎，尤其在進(jìn)行治療護(hù)理時(shí)，仍保證患兒處于合適的體位中。給予俯臥位和側(cè)臥位時(shí)，在患兒頭肩部墊合適高度的墊巾，使其頭肩部抬高20～30°，盡量使氣道伸直通暢，以減輕呼吸困難程度，同時(shí)防止或減少嘔吐發(fā)生；俯臥位時(shí)，護(hù)理人員陪伴患兒身邊，將其頭偏向一側(cè)，以防止窒息，持續(xù)監(jiān)測(cè)心率、呼吸、SpO2情況；在護(hù)理工作中做到每班嚴(yán)格交接班，在患兒床邊懸掛體位更換情況的記錄單，嚴(yán)禁仰臥位。本組患兒經(jīng)過(guò)合適體位的調(diào)整，保持氣道通暢，呼吸困難均有不同程度改善，SpO2提高10%～20%。

2.1.2 清理呼吸道本組1例有吸入性肺炎，表現(xiàn)為呼吸道分泌物多，由于咳嗽反射弱，故痰液難以排出，而痰多易導(dǎo)致通氣功能不足，低氧、二氧化碳潴留，從而導(dǎo)致心力衰竭等一系列病理、生理改變，也可引起窒息。護(hù)理時(shí)予小毛巾折疊成合適大小及高度，放置于患兒肩頸部[3]，以保持呼吸道通暢，減輕呼吸困難程度，避免嘔吐后引起窒息；每2 h予翻身、拍背，及時(shí)消除呼吸道分泌物，改善通氣，根據(jù)需要吸痰，每次抽吸時(shí)間不超過(guò)15 s；拍背動(dòng)作輕柔，在喂奶后1～2 h進(jìn)行，每次4～6 min，拍背的方法[3]：由下而上，由外圍向肺門，用3個(gè)手指形成杯狀進(jìn)行拍背，頻率約為60次／min。本例患兒出院時(shí)痰液明顯減少，未出現(xiàn)因?yàn)樘狄憾氯鸬闹舷⒓捌渌±?、生理異常改變?/p>

2.2 糾正低氧本組3例患兒在體位調(diào)整后仍有輕度低氧癥狀，活動(dòng)或哭吵后加劇，數(shù)次SpO2下降至90%以下，同時(shí)伴有喉梗阻樣呼吸音，根據(jù)患兒的低氧程度給予相應(yīng)的氧療，氧流量0.5～1.0 L/min。吸氧時(shí)，選用含雙孔的改良鼻導(dǎo)管，放置鼻孔前而不插入鼻孔，對(duì)新生兒刺激較小、不占據(jù)氣道、不易被鼻腔分泌物堵塞采用改良的蝶形法固定鼻導(dǎo)管[4]，較常規(guī)固定法能有效減少鼻導(dǎo)管的脫落，確保患兒用氧的連續(xù)性，保證氧療效果；用氧過(guò)程密切觀察低氧是否改善，SpO2大于95%時(shí)即停止吸氧，防止氧中毒；護(hù)理中盡量減少刺激，保持患兒安靜，降低氧耗，對(duì)煩躁哭鬧患兒，遵醫(yī)囑給予適當(dāng)鎮(zhèn)靜。3例患兒，經(jīng)上述處理，低氧癥狀改善，面色紅潤(rùn)，SpO2維持良好。

2.3 口咽管的護(hù)理放置口咽管前清理呼吸道分泌物，動(dòng)作輕柔，口咽管長(zhǎng)度合適，使其弧狀彎曲剛好壓住舌根，阻止舌后墜，外露部分用低敏膠布環(huán)繞后，交叉固定于口角兩側(cè)；為避免固定引起的皮膚損傷，可在皮膚表面噴灑專用保護(hù)劑后再粘貼，使用中隨時(shí)注意口咽管的位置和固定情況，減少患兒哭鬧，并觀察患兒情況，如呼吸、面色、心率等；每班取出口咽管，檢查口腔黏膜完整性，做好口腔清潔，每日1次用5%碳酸氫鈉清潔口腔，預(yù)防鵝口瘡，同時(shí)每班增加1次等滲鹽水口腔護(hù)理；對(duì)長(zhǎng)期應(yīng)用口咽管者，2 d更換1次口咽管，避免發(fā)生壓迫后損傷感染；若有嘔吐及時(shí)取出，吸引后予以更換口咽管，防止窒息。本組2例曾發(fā)生嚴(yán)重舌后墜，呼吸困難明顯，SpO2只能維持在70%～80%，經(jīng)口腔內(nèi)放置口咽管后呼吸困難緩解，SpO2上升至90%～95%，其中l(wèi)例口咽管放置4 d，1例間斷放置，放置12 h后拔除停用12 h。

2.4 合理喂養(yǎng)Pierre Robin綜合征患兒大多存在喂養(yǎng)困難，禁食期間可通過(guò)靜脈高營(yíng)養(yǎng)滿足患兒的營(yíng)養(yǎng)需求。早期開奶，采用腸內(nèi)、腸外營(yíng)養(yǎng)相結(jié)合的方法提供患兒的營(yíng)養(yǎng)支持，腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)早期經(jīng)胃內(nèi)鼻飼喂養(yǎng)，同時(shí)予以非營(yíng)養(yǎng)性吸吮[5]，待吞咽功能逐漸協(xié)調(diào)后慢慢過(guò)渡至經(jīng)口奶瓶喂養(yǎng)，以鍛煉患兒的自身生存能力；鼻飼胃管經(jīng)口留置可減輕對(duì)呼吸的影響，為了減少胃食管反流，置管時(shí)將胃管插至劍突和臍連線的中點(diǎn)[6]，奶量根據(jù)患兒耐受情況逐漸增加，經(jīng)口喂養(yǎng)應(yīng)循序漸進(jìn)，先口服，奶量不能完成部分通過(guò)鼻飼喂入；在喂養(yǎng)過(guò)程中，防止嗆入，喂食后予俯臥位或側(cè)臥位。本組5例患兒體質(zhì)量增長(zhǎng)良好，未發(fā)生嗆奶事件。

2.5 密切觀察病情Pierre Robin綜合征患兒可導(dǎo)致吸入性肺炎或肺不張，有吸氣性喘鳴，可因上呼吸道梗阻而致肺動(dòng)脈高壓和肺心病。密切注意生命體征、咳嗽等情況，觀察有無(wú)肺炎、肺不張及肺心病的發(fā)生；勤翻身、拍背，及時(shí)消除呼吸道分泌物，改善通氣，防止并發(fā)癥的發(fā)生。

3 小結(jié)

新生兒Pierre Robin綜合征主要臨床表現(xiàn)為呼吸困難、喂養(yǎng)困難及口腔發(fā)育畸形。因此，在護(hù)理中要嚴(yán)密觀察病情，及時(shí)發(fā)現(xiàn)因體位不當(dāng)而引起的呼吸道阻塞，保持呼吸道通暢；做好氧療護(hù)理，糾正低氧；加強(qiáng)口咽管的護(hù)理，緩解舌后墜引起的呼吸困難；每天評(píng)估營(yíng)養(yǎng)狀況，腸內(nèi)、腸外營(yíng)養(yǎng)相結(jié)合以保證營(yíng)養(yǎng)需求；喂養(yǎng)過(guò)程中耐心謹(jǐn)慎，防止發(fā)生嗆咳和吸入性肺炎，以緩解患兒病情，促進(jìn)患兒早日康復(fù)。

[1]毛孝容，王曉敏.1例新生兒Pierre Robin綜合征體位護(hù)理的循證實(shí)踐[J].護(hù)理研究，2014，28（1）：126.

[2]馬美麗，項(xiàng)偉菊.6例新生兒Pierre Robin綜合征的護(hù)理[J].中華護(hù)理雜志，2011，46（2）：135.

[3]葉淑秋，林秋菊，張建芳.Pierre-Robin綜合征合并肺炎1例的護(hù)理[J].中外健康文摘，2013，10（13）：237.

[4]王媛，周定瓊，萬(wàn)興麗.新生兒Pierre-Robin綜合征的護(hù)理[J].華西醫(yī)學(xué)，2012，27（3）：433.

[5]葉杰清，王琳麗.腹部按摩聯(lián)合非營(yíng)養(yǎng)性吸吮對(duì)早產(chǎn)兒胃腸道功能的影響[J].解放軍護(hù)理雜志，2010，27（22）：1703-1704.

[6]劉經(jīng)飄，曾秋月，梁臘梅.循證護(hù)理在新生兒Pierre Robin綜合征中的應(yīng)用分析[J].中國(guó)當(dāng)代醫(yī)藥，2013，20（10）：133.

R473.72

B

1671-9875（2017）04-0337-02

賴麗梅（1984-），女，本科，護(hù)師.

2016-10-11

10.3969/j.issn.1671-9875.2017.04.012