張海燕 劉敏

（山東省濟(jì)南市兒童醫(yī)院,山東 濟(jì)南 250011）

1 病例簡(jiǎn)介

患兒男，1月26天，因“Pierre Robin綜合征術(shù)后撤機(jī)困難1個(gè)月余”于2017年5月4日帶氣管插管呼吸機(jī)轉(zhuǎn)入監(jiān)護(hù)室，入院情況：T 37.8℃,P 170次/分,R 35次/分，體重4.8 kg，BP 104/62 mmHg，發(fā)育異常，營(yíng)養(yǎng)一般，神志清，精神反應(yīng)差，全身皮膚和粘膜無黃染，腹平坦、柔軟，雙側(cè)下頜延長(zhǎng)器在位固定，術(shù)后傷口愈合尚可，未見紅腫及滲液?；純喝朐汉筮B接呼吸機(jī)輔助通氣，濕化氣道，吸痰，給予抗生素、免疫球蛋白、白蛋白、磷酸肌酸、維生素AD、乙酰半胱氨酸等藥物治療完善相關(guān)檢查；5月6日行電子支氣管鏡檢查：（1）氣管中上段重度軟化（氣管中上段膜部增寬、管腔重度軟化，經(jīng)硬質(zhì)鏡置入6～7 mm×20 mm硅酮支架，球囊擴(kuò)張后支架膨脹及貼壁良好。（2）喉軟骨軟化。與當(dāng)日嘗試撤機(jī)，撤機(jī)1日后出現(xiàn)呼吸困難，口唇發(fā)紺，三凹征陽性，脈氧不能維持，給予氣管插管呼吸機(jī)輔助通氣患兒分別于5月13日、5月17日復(fù)查電子支氣管鏡檢查示金屬支架膨脹及貼壁良好，兩次撤離呼吸機(jī)，分別于撤機(jī)1日及2日后出現(xiàn)呼吸困難，脈氧不能維持，再次氣管插管；5月20日患兒再次行電子支氣管鏡檢查，術(shù)中給布地奈德0.5 mg、1:10000腎上腺素1 ml氣管內(nèi)給藥，完畢拔出氣管插管，給鼻導(dǎo)管吸氧，術(shù)后給丙酸倍氯米松1 ml連噴2次預(yù)防猴頭水腫，沙丁胺醇1.25 ml降低氣道高反應(yīng)，觀察生命體征平穩(wěn)，術(shù)后第4天病情平穩(wěn)，間斷低流量吸氧下無呼吸困難，脈氧正常，轉(zhuǎn)普通病房繼續(xù)治療，于6月8日出院，加強(qiáng)隨訪。

2 護(hù)理

2.1 機(jī)械通氣時(shí)的護(hù)理 該患兒多次撤機(jī)困難、行氣管插管，預(yù)防呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎的發(fā)生至關(guān)重要，行電子支氣管鏡全麻術(shù)后6小時(shí)采取去枕平臥位，6小時(shí)后抬高床頭30～40°，以減少胃內(nèi)容物的返流和誤吸；保持口腔清潔衛(wèi)生，每天2次給氣管插管的患兒做口腔護(hù)理，用洗必泰清潔口腔，更換膠布妥善固定，減少口腔細(xì)菌定植；按需吸痰，完成手術(shù)后禁止拍背防止硅酮支架脫落［1］，吸痰前做好手消毒，給予翻身，2分鐘的純氧吸入，提高氧儲(chǔ)備；提高機(jī)體對(duì)缺氧的耐受性；減輕患兒缺氧表現(xiàn)；兩人行氣管插管內(nèi)吸痰，保持無菌操作，吸痰后再給予2分鐘的純氧吸入。吸痰的壓力控制在60～80 mmHg，不超過100 mmHg，以防壓力過大加重患者低氧血癥，防止負(fù)壓對(duì)支架擴(kuò)張部位的刺激引起損傷移位，加重粘膜機(jī)械損傷［2］。氣管插管管腔細(xì)，為3.5號(hào)氣管插管，極易發(fā)生氣管插管堵管，因此，做好氣道管理尤為重要。首先要做好氣道濕化，該患兒選用恒溫濕化器，加濕器的溫度根據(jù)氣體到達(dá)肺內(nèi)的溫度自動(dòng)調(diào)節(jié)，維持到達(dá)肺內(nèi)氣體溫度在36～37℃之間，相對(duì)濕度在95%～100%，濕化后患兒的痰液粘稠度降低，便于吸引。應(yīng)用一次性呼吸機(jī)管道每周更換一次防止吸入性污染，及時(shí)清除吸氣道的冷凝水；本例患兒無VAP的發(fā)生。

2.2 撤機(jī)后體位的護(hù)理 該患兒完成電子支氣管鏡檢查術(shù)，拔出氣管插管后加強(qiáng)病情觀察，特別觀察體溫、呼吸的變化，咳嗽咳痰情況，有無痰中帶血及呼吸困難。每次拔出氣管插管后1～2日均有呼吸困難，脈氧下降，復(fù)查電子支氣管鏡檢查示金屬支架膨脹及貼壁良好，遵醫(yī)囑給予霧化吸入，鼻導(dǎo)管吸氧等，考慮是與PierreRobin綜合征有關(guān)，研究表明Pierre?Robin綜合征采取合適體位也很必要，為患兒采取俯臥與左右側(cè)臥交替，2小時(shí)更換1次體位，左右側(cè)臥位時(shí)向著臥位方向的肩膀處墊一棉質(zhì)小枕，目的是使缺氧能明顯改善，幫助舌前移，降低舌后墜程度，緩解呼吸不暢和呼吸困難。PierreRobin患兒都有舌后墜，仰臥位時(shí)舌墜入咽下間隙后影響了會(huì)厭的運(yùn)動(dòng)，使其呼氣容易，吸氣困難，同時(shí)伴有發(fā)紺和漏斗胸，而俯臥與側(cè)臥位時(shí)則不會(huì)有明顯呼吸困難［3］。對(duì)患兒采取此體位，使呼吸困難減輕，脈氧維持正常。

2.3 電子支氣管鏡檢查術(shù)的護(hù)理 電子支氣管鏡下行氣管內(nèi)支架植入可支撐軟骨薄弱處保持氣道開放，氣道內(nèi)支架植入最大優(yōu)點(diǎn)在于創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)時(shí)間短［4］。術(shù)前應(yīng)向患兒家長(zhǎng)詳細(xì)講解手術(shù)的重要性和目的性，熟悉患兒的一般情況，該患兒無禁忌癥及麻醉藥過敏史，行心電圖、肝功能、出凝血時(shí)間及輸血前檢查在正常范圍，術(shù)前禁飲食6小時(shí)，減少患兒不配合造成的氣道損傷，減輕患兒痛苦，增加手術(shù)安全性，采用異丙酚為主的靜脈復(fù)合麻醉，監(jiān)測(cè)患兒生命體征和血氧飽和度至檢查結(jié)束后患兒清醒；檢查過程中用溫鹽水局部沖洗分泌物，經(jīng)硬質(zhì)鏡置入6～7 mm×20 mm硅酮支架，球囊擴(kuò)張后支架膨脹及貼壁良好，布地奈德0.5 mg、1:10000腎上腺素1 ml氣管內(nèi)給藥；術(shù)后嚴(yán)密觀察并發(fā)癥，如有痰中吸出較多鮮血，呼吸困難，及時(shí)通知醫(yī)生；該患兒在低流量吸氧下脈氧正常，術(shù)后一天清理呼吸道分泌物見少許陳舊性血性液體吸出，之后未見出血，考慮為放入支架刺激氣管粘膜有關(guān)。

2.4 保持呼吸道通暢 由于氣道內(nèi)支架影響氣道的纖毛運(yùn)動(dòng)及動(dòng)力學(xué)，阻礙粘液清除，可導(dǎo)致支架遠(yuǎn)端分泌物積聚和阻塞［5］。我們?cè)黾邮覂?nèi)溫度，遵醫(yī)囑給霧化吸入丙酸倍氯米松1 ml，沙丁胺醇1.25 ml每天3次噴入，吸痰及時(shí)、充分，吸痰時(shí)嚴(yán)密觀察患兒的面色、呼吸，如有發(fā)紺及呼吸困難，應(yīng)停止操作并給氧氣吸入，休息至緩解后再吸引；遵醫(yī)囑靜脈補(bǔ)液，保證攝入足夠水分，降低痰液粘稠度，使痰能夠及時(shí)排出。護(hù)理中將各項(xiàng)操作集中進(jìn)行，減少刺激，保持患兒安靜，對(duì)煩躁哭鬧患兒，遵醫(yī)囑予5%水合氯醛灌腸后，患兒能夠平靜下來,降低氧耗，防止呼吸困難，保持氣道通暢。

2.5 保證營(yíng)養(yǎng)供給 入院后及時(shí)評(píng)估患兒營(yíng)養(yǎng)狀況，發(fā)育異常，營(yíng)養(yǎng)一般。由于患兒長(zhǎng)期氣管插管、不能經(jīng)口進(jìn)食，采用鼻飼喂養(yǎng)，母乳加配方奶60 ml，3小時(shí)一次，鼻飼時(shí)速度宜慢，防止嘔吐，觀察患兒無腹脹，大便正常，每次注奶前檢查胃排空，回抽胃液，根據(jù)胃排空情況遵醫(yī)囑逐漸加大奶量，滿足患兒的營(yíng)養(yǎng)需求；拔出氣管插管后，用奶瓶、小勺喂奶慢慢過度到自行吃奶，每次奶瓶試喂時(shí)間從5 min開始逐漸增加，一般每次不超過30 min，余下奶量仍由胃管注入，防止患兒疲勞。喂奶后給側(cè)臥位，吐奶時(shí)不容易嗆咳，防止窒息；患兒出院前可以少量多餐的自行吃奶。

2.6 健康教育 由于患兒年齡小，病情重，向家長(zhǎng)強(qiáng)調(diào)在接觸患兒前后應(yīng)勤洗手，避免去人多的公共場(chǎng)所，防止交叉感染；并注意保暖，根據(jù)氣候變化及時(shí)添加患兒衣物；逐漸增加奶量，少量多餐的原則側(cè)臥位喂養(yǎng)；易發(fā)紺者，在喂奶前有條件的可間歇吸氧，再緩慢滴注；告知家長(zhǎng)每月門診隨訪，有感冒、咳嗽癥狀及時(shí)就醫(yī)。

3 討論

PierreRobin綜合征符合小下頜、腭裂或高腭弓診斷標(biāo)準(zhǔn)，又稱小頜腭裂綜合征、腭裂-舌下降綜合征等，屬于少見疾病［6］。發(fā)生率為0.2‰～0.3‰。病因尚不明確，可能與常染色體顯性遺傳有關(guān)[7]。其原發(fā)缺陷發(fā)生在胎兒宮內(nèi)9周以前，由于下頜骨發(fā)育不良，繼發(fā)造成舌后墜，影響了上鄂后部的合攏，形成腭裂，本病易引起呼吸道阻塞造成喂養(yǎng)困難、氣促、青紫，嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡。小兒氣管軟化是由于膜部氣管的縱行彈性纖維減少或萎縮，或者是因?yàn)闅夤苘浌堑耐暾允軗p導(dǎo)致的氣管、支氣管軟骨軟化性疾?。?］。其病因不明發(fā)病年齡通常在6個(gè)月以內(nèi)，臨床表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、喘息、持續(xù)或反復(fù)呼吸道感染、慢性咳嗽、肺不張等嚴(yán)重影響了兒童的生長(zhǎng)發(fā)育和生活質(zhì)量［8］。

嬰兒PierreRobin綜合征術(shù)后撤機(jī)困難合并氣管軟化是比較復(fù)雜的病?；純耗挲g小、喂養(yǎng)困難，病情重；在患兒住院期間做好細(xì)心護(hù)理，加強(qiáng)看護(hù)，密切觀察病情變化，與醫(yī)生配合建立長(zhǎng)期的治療計(jì)劃；同時(shí)與家長(zhǎng)建立良好的溝通，幫助家長(zhǎng)增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心，為出院后的家庭護(hù)理建立了基礎(chǔ)。出院時(shí)進(jìn)行健康宣教，增強(qiáng)體質(zhì)，定期護(hù)理隨訪，做好喂養(yǎng)知識(shí)宣教及健康狀況評(píng)估，提高患兒生活質(zhì)量。

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[5]陳珂，朱艷.Y型氣管支架置入治療復(fù)雜型氣管狹窄的圍手術(shù)期護(hù)理[J].中國(guó)臨床護(hù)理，2015,7（6）：477-478

[6]馬美麗，項(xiàng)偉菊.6例新生兒PierreRobin綜合征的護(hù)理[J].中華護(hù)理雜志，2011，46（2）：135-137

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