葛旻垚，趙建華，劉坤

(上海中醫(yī)藥大學附屬曙光醫(yī)院泌尿外科1、病理科2，上海 201203)

腎臟原發(fā)性漿細胞瘤一例并文獻復習

葛旻垚1，趙建華1，劉坤2

(上海中醫(yī)藥大學附屬曙光醫(yī)院泌尿外科1、病理科2，上海 201203)

腎臟漿細胞瘤；腎腫瘤；漿細胞瘤

髓外漿細胞瘤是指原發(fā)于骨髓和骨骼之外其他部位的漿細胞瘤。該病臨床少見，原發(fā)于腎臟更為罕見。我科收治該病患者1例，現(xiàn)報道如下：

1 病例簡介

患者，男，46歲。因“右側(cè)腰部疼痛伴肉眼血尿2 d”于2015年12月26日收治入院。癥狀呈反復發(fā)作，無發(fā)熱，可有腰背及患側(cè)膀胱區(qū)反射疼痛，否認尿急、尿痛、乏力、消瘦等情況。查體：神清，生命體征正常，全身淺表淋巴結(jié)無腫大，心肺檢查無異常，右腰腹部膨隆，可觸及包塊，上至肋緣下，下至臍上4 cm，內(nèi)側(cè)達右鎖骨中線，外至腋中線，移動度小，薄膜光滑完整，有壓痛。肝脾及左腎未觸及明顯腫大。腹部B超示：右腎實質(zhì)低回聲團塊——建議進一步檢查，占位可能。雙腎CT平掃示：右腎片狀稍高密度影，伴腎周片絮狀模糊影，建議CT增強。MRU示：未見明顯異常，請隨訪；右側(cè)腎周間隙及右側(cè)腎竇占位，建議CT增強進一步檢查。雙腎CT增強示：右腎占位，考慮腎癌可能大，右腎門及腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。右側(cè)腰大肌受侵，病灶與肝右葉下極分界欠清。腎動脈CTA示：右腎惡性占位，腫瘤血供來源于右腎動脈，腫瘤侵犯右腎動脈、腎周脂肪、后腹壁(圖1)。血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能均正常。尿常規(guī)：白細胞+/HP。胸片、心電圖基本正常。臨床診斷：右腎錯構(gòu)瘤伴出血。入院后完善術前檢查及術前準備，于2016年1月6日在全麻下行右腎根治切除術，術中見腫物位于右側(cè)腎臟中極外側(cè)，腫瘤侵犯腎包膜，腎門周圍淋巴結(jié)及膈肌處腫瘤侵犯組織，直徑約8厘米，切除物包膜完整(圖2)。術后病理檢查示：(右腎)結(jié)合免疫組化，符合漿細胞腫瘤，累及周圍脂肪囊，請結(jié)合臨床相關資料，進一步明確孤立性漿細胞瘤或多發(fā)性骨髓瘤。腎門血管及輸尿管切緣未見腫瘤累及(圖3)。免疫組化：CD138 (+)、MUM-1(+)、Ki-67(90+)、CK(-)、CD20(-)、CD21 (-)、CD79α(-)、PAX-5(-)、CD3(-)、CD5(-)、CD10(-)、CD15(-)、CD30(-)、Bcl-1(-)、Bcl-2(-)、Bcl-6(-)、P53 (-)(圖4)。術后給予抗感染、止血、糾正低蛋白血癥，中藥“復原方”(黃芪、當歸、金銀花、炒白術、陳皮)口服等對癥處理。并給予建議至腫瘤醫(yī)院行放射治療。隨訪3個月，患者一般情況差，消瘦、乏力，考慮腫瘤轉(zhuǎn)移快。目前仍在隨訪中。

圖1 術前腎臟CTA；圖2 右腎癌根治術標本；圖3腫瘤組織病理切片(HE,×20)；圖4 腫瘤組織免疫組織化學，cd138 Ki67指數(shù)高腫瘤活躍(×20)

2 討 論

漿細胞瘤是一種由于漿細胞單克隆性增生紊亂引起的疾病，根據(jù)原發(fā)部位可分為多發(fā)性骨髓瘤、孤立性骨漿細胞瘤和髓外漿細胞瘤(extramedullary plasmacy toma，EMP)[1]。EMP是由來源于骨髓造血組織以外軟組織中的漿細胞分化的單克隆增殖細胞構(gòu)成的孤立性腫瘤，極其罕見，其發(fā)病率僅為3/100 000，占所有漿細胞腫瘤的3%左右[2]。EMP男性發(fā)病率較高，為女性的3倍，中位發(fā)病年齡55歲，比多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病早將近10年，中位生存期約7年[3]。80%的EMP好發(fā)于頭頸部，如鼻咽部、鼻旁竇和鼻腔等，偶見于胸腹膜、消化系及泌尿系各部位[4-6]。本文中病例EMP原發(fā)于腎臟，實屬罕見。腎臟原發(fā)性EMP臨床上無明顯癥狀，不易察覺，僅在腫瘤壓迫發(fā)生部位后出現(xiàn)梗阻、出血、酸痛等癥狀或查體時捫及包塊，目前報道的腎臟EMP病例中，主要就診原因集中在血尿、腹部腫塊、腰酸腰痛、腎功能不全。即使是影像學上也很難與其他腎臟腫瘤直接鑒別，誤診率高。CT結(jié)合CTA檢查能更好地顯示腫塊對腎盞、腎盂、周圍大血管、鄰近臟器等侵犯情況[7]，部分腫塊內(nèi)部可顯示出壞死灶或鈣化灶[8]。因此，組織活檢是診斷該病的金標準，在活檢組織中可見單片狀漿細胞的同時，需根據(jù)臨床排除多發(fā)骨髓瘤[9]。通過免疫組化，漿細胞中表達的CD38顯型可用于對該病的診斷，另外，細胞質(zhì)KAPPA或Lambda輕鏈及CD138也是漿細胞來源腫瘤的一個特異性指標[10-11]。故本例病例結(jié)合病例組織活檢及免疫組化結(jié)果，完全符合該診斷。EMP的病因及發(fā)病機制尚不清楚，可能與以下因素有關：①由于腎臟慢性炎癥反應使得淋巴細胞向腎實質(zhì)內(nèi)浸潤引起淋巴瘤的發(fā)生；②腎包膜富含淋巴管，可能此處淋巴細胞發(fā)生淋巴瘤并向腎實質(zhì)內(nèi)浸潤而發(fā)生[12]。臨床診斷上應注意鑒別，極易誤診為腎細胞癌。EMP的治療方案主要包括手術、放療、化療，或聯(lián)合治療，現(xiàn)有報道大多支持手術+放療為該病的首選治療方案，尤其適用于Ⅰ期及部分Ⅱ期的腫瘤[13](Ⅰ期腫瘤局限于原發(fā)部位；Ⅱ期已累及局部淋巴結(jié)；Ⅲ期出現(xiàn)多處轉(zhuǎn)移病灶[14])。目前一般局部放療最佳劑量為45～50 Gy，4～6周內(nèi)分20～25次完成[15]。對于未分化的隋外漿細胞瘤或遠處轉(zhuǎn)移灶，應給予化療，目前常用的治療方案同治療多發(fā)性骨髓瘤[16]。EMP的10年生存率高于多發(fā)性骨髓瘤，約為70%，但原位復發(fā)率及轉(zhuǎn)移率較高，分別達到30%及40%[17]，故術后長期隨訪對本病的預后至關重要。本例患者采用了手術切除+放療方案，但由于腫瘤發(fā)現(xiàn)時已有轉(zhuǎn)移，故預后較差，目前仍隨訪中。

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D

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上海市進一步加快中醫(yī)藥事業(yè)發(fā)展三年行動計劃資助(編號：ZY3-CCCX-2-1003)

趙建華。E-mail：1391817939@139.com

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