安文瑞賀娟王智光寶樂日劉桂英

肌纖維發(fā)育不良（fibromuseular dysplasia,FMD）是一種非動(dòng)脈粥樣硬化性、臨床少見的非炎癥性動(dòng)脈血管疾病。發(fā)病原因不明，可能與感染、吸煙等因素有關(guān)。FMD的發(fā)病率為4%，多累及腎動(dòng)脈、頭頸部動(dòng)脈，多發(fā)生在中年女性患者。青年FMD患者致腦梗死的病例比較少見，而合并甲狀腺功能亢進(jìn)癥致腦梗死的病例更為少見，現(xiàn)將我科收治的1例頸內(nèi)肌纖維發(fā)育不良合并甲亢致腦梗死的病例，報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 發(fā)病情況：患者，女，26歲，因右側(cè)肢體無力5 d，頭痛、嘔吐1 d于2015年1月2日入我院?；颊呷朐?d前感冒后出現(xiàn)間斷頭暈，1 d后出現(xiàn)右側(cè)肢體無力，無肢體抽搐、意識(shí)喪失、二便失禁，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療后癥狀無緩解，近1 d出現(xiàn)頭痛、嘔吐，為非噴射性胃內(nèi)容物，嘔吐4次，就診于我院急診，給予“甘露醇、醒腦靜”等治療后轉(zhuǎn)入我科。病程中有咳嗽，無咳痰、發(fā)熱，無腹痛腹瀉，精神飲食差，二便如常。

1.2 體格檢查脈搏：110次/min，血壓:125/85 mmHg，煩躁，神清語利，查體欠合作，頸抵抗（+-），右側(cè)肢體肌力5-級(jí)，左側(cè)肢體肌力5級(jí)，肌張力正常，腱反射對(duì)稱，指鼻試驗(yàn)不合作，針刺覺雙側(cè)對(duì)稱，雙下肢Babinski’s征（+）。心臟、肺部、腹部查體未見明顯異常。

1.3 輔助檢查肝腎功離子血脂心肌酶：γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶57.7（7～45）U/L，堿性磷酸酯酶235（35～104）U/L；甲狀腺功能：甲狀腺球蛋白抗體316.60（0～115）IU/mL,甲狀腺過氧物酶抗體598.90（0～34）IU/mL，血清游離T3 31.45（2.0～4.4）pg/mL，血清游離T4＞7.77（0.93～1.7）ng/dL，TSH＜0.01（0.27～4.2）mIU/mL，TRAB 18.62（0.3～1.75）IU/L；心電圖示：竇性心動(dòng)過速；心、腹彩超未見異常；甲狀腺彩超：甲狀腺右葉增大、峽部增厚，實(shí)性回聲不均質(zhì)偏低、血流信號(hào)增多-甲狀腺功能亢進(jìn)癥？橋本氏甲狀腺炎？雙側(cè)頸部未見腫大淋巴結(jié)。請(qǐng)內(nèi)分泌會(huì)診：診斷為甲狀腺功能亢進(jìn)癥、Graves病，建議低碘飲食，給予口服賽治30 g 1日1次、維生素B122片，1日3次，1周后復(fù)查血常規(guī)、肝功，每周復(fù)查血常規(guī)，1個(gè)月后復(fù)查血常規(guī)、肝功、FT3、FT4、TSH。

類風(fēng)濕全項(xiàng)：GPI抗原測(cè)定1.00（＜0.20）mg/L;狼瘡五項(xiàng)：ANA斑點(diǎn)型1:80；風(fēng)濕三項(xiàng)、針刺反應(yīng)、免疫球蛋白定量測(cè)定（IgA、G、M）、ANCA未見異常，請(qǐng)風(fēng)濕科會(huì)診：暫排除我科疾病。

腦脊液化驗(yàn)未見異常。腦電圖：邊緣狀態(tài)腦電圖。頭顱MRI（見圖1～4，已上傳）：左側(cè)腦室旁、雙側(cè)半卵圓中心片狀、環(huán)狀長T1長T2信號(hào)，左側(cè)為著，F(xiàn)LAIR及DWI病變呈異常高信號(hào)；左側(cè)腦室旁、雙側(cè)半卵圓中心多發(fā)性硬化（左側(cè)為著）。軀體感覺誘發(fā)電位、腦干聽覺誘發(fā)電位、視覺誘發(fā)電位均未見異常，暫不考慮腦炎、多發(fā)性硬化。

頭頸彩超：左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈全程狹窄：考慮肌纖維發(fā)育不良；雙側(cè)大腦后動(dòng)脈、雙側(cè)椎-基底動(dòng)脈流速均增高，左后交通支開放，結(jié)合顱外頸內(nèi)動(dòng)脈改變：考慮大腦中動(dòng)脈、前動(dòng)脈狹窄或閉塞（建議做DSA）。經(jīng)數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)可見（見圖5）：動(dòng)脈期：左側(cè)頸動(dòng)脈造影可見頸內(nèi)動(dòng)脈起始部明顯狹窄，主干血管纖細(xì)，顱內(nèi)大腦前、大腦中動(dòng)脈未顯影，右側(cè)大腦前動(dòng)脈及大腦中動(dòng)脈各級(jí)分支未見明顯異常；實(shí)質(zhì)期：未見異常染色；椎動(dòng)脈造影后交通動(dòng)脈開放。靜脈期：諸深淺靜脈未見移位。請(qǐng)神經(jīng)外科會(huì)診：建議口服雙抗（拜阿司匹林、波立維），2周后復(fù)查頭頸CTA。

圖3 頭顱MRI T2WI

圖4 頭顱MRI DWI

圖5 DSA顯像

1.4 診斷、治療及隨訪患者青年女性，因右側(cè)肢體無力、頭痛、嘔吐入院。既往偏瘦，常年間斷口腔潰瘍史，近半年飲食量大，消化快；否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病病史；入院后完善相關(guān)輔助檢查化驗(yàn)，請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診，排除多發(fā)性硬化、風(fēng)濕科相關(guān)免疫疾病以及腦炎等疾病；患者雖有甲狀腺功能亢進(jìn)癥，但患者DSA血管表現(xiàn)左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈呈長段管狀狹窄，是較為典型的內(nèi)膜FMD表現(xiàn)，且并不符合煙霧病的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]，即患者是頸內(nèi)動(dòng)脈單側(cè)病變，不符合頸內(nèi)動(dòng)脈末端和（或）大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈的近端狹窄或閉塞，且在狹窄或閉塞病灶附近無異常血管網(wǎng)，故排除煙霧病或煙霧綜合征的診斷。

綜上所述，該患者診斷如下：①急性腦梗死；②甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥Graves?。虎圩髠?cè)頸內(nèi)動(dòng)脈肌纖維發(fā)育不良。給予抗血小板聚集、抗甲狀腺功能亢進(jìn)、改善循環(huán)、調(diào)脂、營養(yǎng)神經(jīng)治療后，病情較前明顯好轉(zhuǎn)。

病情隨訪：出院1個(gè)月后復(fù)查血常規(guī)、肝功、甲功較前好轉(zhuǎn)，患者拒絕復(fù)查腦彩超、頭顱MRI、頭頸CTA檢查。

2 討論

該青年女性患者發(fā)生急性腦梗死的主要原因考慮有以下幾點(diǎn)：

第一，肌纖維發(fā)育不良引起腦梗死：

肌纖維發(fā)育不良（fibromuseular dysplasia,FMD）是一種非動(dòng)脈粥樣硬化性、臨床少見的非炎癥性動(dòng)脈血管疾病，具有一定特發(fā)性、節(jié)段性[2-3]。發(fā)病原因不明，可能與感染、自身免疫、吸煙、高血壓、遺傳等因素有關(guān)[4]。

FMD的發(fā)病率為4%，約60%為腎動(dòng)脈受累；頭頸部動(dòng)脈受累約占30%，其中最常累及頸內(nèi)動(dòng)脈，約占95%；也可侵犯顱內(nèi)動(dòng)脈[5]；椎動(dòng)脈受累較少，僅占12%～43%,并常伴有頸內(nèi)動(dòng)脈病變[6]，約有60%～85%可累及動(dòng)脈雙側(cè)[7]。本例患者病變主要累及頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈。

診斷FMD的金標(biāo)準(zhǔn)是DSA。FMD病人的DSA主要有3種類型[7]，Ⅰ型：中膜FMD的特征性表現(xiàn)為多處血管腔狹窄與擴(kuò)張交替出現(xiàn)的典型串珠樣改變；Ⅱ型：內(nèi)膜FMD多見，長段管狀狹窄，膠原沉積在血管內(nèi)膜，內(nèi)彈力板分裂；Ⅲ型：外膜FMD少見，多呈動(dòng)脈瘤樣改變，損害集中于一側(cè)血管壁。本例患者DSA影像學(xué)特點(diǎn)是較為典型的內(nèi)膜FMD表現(xiàn)。

有報(bào)道表明：FMD通常會(huì)影響20～60歲的女性患者，若發(fā)生腦卒中、動(dòng)脈夾層和動(dòng)脈瘤等，考慮患有FMD可能性大[8]。結(jié)合本病例特點(diǎn)FMD診斷明確?；颊咦髠?cè)大腦半球供血區(qū)片狀急性梗死灶，考慮為腦梗死，本患者無房顫，不需考慮心源性栓塞，故考慮為動(dòng)脈到動(dòng)脈栓塞，機(jī)制推測(cè)可能為狹窄血管內(nèi)栓子脫落所致。

第二，甲狀腺功能亢進(jìn)引起急性腦梗死：

ROCHA等[9]報(bào)道2例缺血性卒中的青年女性患者病例，DSA為多發(fā)血管狹窄，無血管炎、其他卒中的危險(xiǎn)因素，臨床確診Graves病。結(jié)合上述文獻(xiàn)報(bào)道及本病例，不除外患者急性腦梗死原因?yàn)榧谞钕俟δ芸哼M(jìn)所致。故考慮本例年輕甲亢患者引起腦梗死的機(jī)制可能為：甲亢患者有心率增快，心排出量增多等高代謝癥狀，造成血流速度增快、血液粘滯程度增加，使血小板聚集形成血栓；同時(shí)甲亢患者血中分泌大量的甲狀腺素，交感神經(jīng)興奮性增高，兒茶酚胺的量增加，轉(zhuǎn)變?yōu)槿ゼ啄I上腺素后收縮血管，引起顱內(nèi)動(dòng)脈痙攣,使形成的血栓阻塞痙攣的動(dòng)脈引起腦梗死。

臨床上對(duì)于青年腦卒中的患者需考慮FMD易行DSA檢查，以免誤診及漏診。曾有文獻(xiàn)報(bào)道：萬莉等[10]報(bào)道，甲亢可能為青年患腦梗死的一個(gè)獨(dú)立危險(xiǎn)因素，因青年患者發(fā)生缺血性卒中有其一定的特點(diǎn)，我們?cè)谂R床中應(yīng)積極尋找其發(fā)生的病因、腦內(nèi)血管分布等情況，這有利于選擇有效的治療方案，從而給予針對(duì)性治療。

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