多發(fā)性肌炎誤診為病毒性心肌炎一例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

朱 筱,鄭健康,陳小波,呂 湛

多發(fā)性肌炎誤診為病毒性心肌炎一例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

朱 筱,鄭健康,陳小波,呂 湛

目的 探討多發(fā)性肌炎(polymyositis, PM)的臨床特點(diǎn)、診治方法及誤診原因、防范措施。方法 對(duì)1例曾誤診為病毒性心肌炎的多發(fā)性肌炎的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。 結(jié)果 患者因雙下肢乏力15 d，加重3 d入院。入院后肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、肌紅蛋白及EB病毒核抗原抗體檢查均明顯升高，心電圖檢查提示竇性心動(dòng)過(guò)緩，考慮病毒性心肌炎，予以抗病毒及營(yíng)養(yǎng)心肌等治療5 d病情無(wú)好轉(zhuǎn)。后行結(jié)締組織疾病診斷檢查示肌炎特異性抗體陽(yáng)性，肌電圖檢查示右三角肌、左肱二頭肌肌源性損害，診斷為PM，予糖皮質(zhì)激素聯(lián)合甲氨蝶呤抗炎及免疫抑制等治療。2周后患者肌酸激酶顯著下降，肌力好轉(zhuǎn)，病情好轉(zhuǎn)出院。結(jié)論 PM和病毒性心肌炎都有乏力和心肌酶譜升高等表現(xiàn)，易誤診。提高對(duì)PM認(rèn)識(shí)、詳細(xì)詢問(wèn)病史、全面仔細(xì)查體、積極完善相關(guān)醫(yī)技檢查、認(rèn)真進(jìn)行鑒別診斷，并綜合患者整體情況進(jìn)行分析可減少或避免PM誤診誤治。

多發(fā)性肌炎；誤診；心肌炎

1 病例資料

女，21歲。因雙下肢乏力15 d，加重3 d入院?；颊?5 d前無(wú)明顯誘因于清晨起床時(shí)出現(xiàn)雙下肢乏力，上樓時(shí)感行走困難，下蹲后可自行站立，無(wú)胸悶、心悸、胸痛、氣短、呼吸困難、暈厥、惡心、嘔吐、腹瀉、嘔血、黑便、頭暈、頭痛、意識(shí)喪失，未予重視；3 d前下肢乏力加重，下蹲后難以自行站立，就診于我院。既往史無(wú)特殊。查體：體溫37.0℃，脈搏84/min，呼吸20/min，血壓110/70 mmHg。意識(shí)清楚，精神好。頸肌肌力3級(jí)。胸廓對(duì)稱無(wú)畸形，胸骨無(wú)壓痛。雙肺叩診呈清音，呼吸音清晰，未聞及干、濕啰音。心率84/min，律齊，心音未見(jiàn)異常，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹軟，全腹無(wú)壓痛、肌緊張及反跳痛。雙上肢肌力3+級(jí)，肌張力正常；雙下肢近端肌力3+級(jí)，遠(yuǎn)端肌力正常，肌張力正常。無(wú)肌肉壓痛。血常規(guī)、凝血功能、腎功能、電解質(zhì)、血脂、血腦利鈉肽(BNP)及大便常規(guī)檢查未見(jiàn)異常。心肌損傷標(biāo)志物：肌紅蛋白>1000.0 μg/L,肌酸激酶同工酶質(zhì)量>300.0 μg/L。肝功能：天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶447.3 U/L,丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶354.6 U/L。EB病毒：EB病毒衣殼抗原抗體236.0 U/ml,EB病毒核抗原抗體409.0 U/ml。心肌酶譜：肌酸激酶同工酶活性318.0 U/L，肌酸激酶19 864.0 U/L，羥丁酸脫氫酶996.0 U/L，乳酸脫氫酶1286.9 U/L，超敏C反應(yīng)蛋白5.8 mg/L。體液免疫指標(biāo)：補(bǔ)體C3 774.0 mg/L，補(bǔ)體C4 148.0 mg/L,余均為陰性。甲狀腺功能檢查未見(jiàn)異常。心臟彩色多普勒超聲及胸部X線檢查未見(jiàn)異常。心電圖檢查提示竇性心動(dòng)過(guò)緩。診斷為病毒性心肌炎，予以抗病毒及營(yíng)養(yǎng)心肌等治療5 d病情無(wú)好轉(zhuǎn)。后行結(jié)締組織疾病診斷檢查：抗核抗體(+)，抗組蛋白抗體(+)，抗Jo-1抗體定量51.5 U/ml,抗Ro-52抗體(+)。肌電圖檢查：左右肌皮神經(jīng)、左右腋神經(jīng)CMAP波幅降低；右三角肌、左肱二頭肌肌源性損害；左股四頭肌、右胸鎖乳突肌未見(jiàn)神經(jīng)源性或肌源性損害。診斷為多發(fā)性肌炎(polymyositis, PM)，予糖皮質(zhì)激素聯(lián)合甲氨蝶呤抗炎及免疫抑制等治療。2周后患者肌酸激酶顯著下降，肌力好轉(zhuǎn)，病情好轉(zhuǎn)出院。遺憾的是該患者未進(jìn)行肌肉活組織病理檢查。患者出院后21 d門診復(fù)查，肌酸激酶和乳酸脫氫酶逐步下降，肌力逐漸好轉(zhuǎn)，未出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、肺部感染等不適。出院后47 d門診復(fù)查，肌酸激酶降至329.0 U/L，乳酸脫氫酶降至425.0 U/L。出院后2個(gè)月門診復(fù)查，肌力基本完全恢復(fù)。

2 討論

2.1 疾病特點(diǎn) PM是特發(fā)性炎癥性疾病(idiopathic inflammatory myopathies, IIM)的一個(gè)亞組，病變以橫紋肌慢性非化膿性炎癥為特點(diǎn)，不伴皮膚特異性損害，以對(duì)稱性四肢近端、頸、咽部肌無(wú)力、壓痛和血清肌酶升高為主要臨床特征，心、肺、關(guān)節(jié)及血管等其他組織或器官可被累及[1]。該病發(fā)病率存在性別差異，女性發(fā)病率約是男性的2倍，可發(fā)生于各個(gè)年齡段，16歲以下兒童患病率為1.9/100萬(wàn)，發(fā)病年齡以5～14歲為主，平均年齡6.8歲；成人發(fā)病年齡集中在40～60歲，女性平均發(fā)病年齡比男性小[2]。該病發(fā)病機(jī)制尚不清楚，遺傳、免疫異常、病毒感染及血管病變等可能與其發(fā)病有關(guān)。該病若能早期診斷并得到合理治療，可獲得較長(zhǎng)時(shí)間緩解，能顯著改善患者預(yù)后和生活質(zhì)量。該病晚期患者可因嚴(yán)重進(jìn)行性肌無(wú)力、吞咽困難、營(yíng)養(yǎng)不良、肺部感染及腸道感染而死亡。

2.2 診斷及治療 肌電圖和肌肉活組織病理檢查是診斷PM的重要依據(jù)[3]。1975年Bohan和Peter提出的PM和皮肌炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)(B/P標(biāo)準(zhǔn))[4]仍被廣大臨床醫(yī)生應(yīng)用，但隨著對(duì)該病研究的深入，發(fā)現(xiàn)該標(biāo)準(zhǔn)在臨床診斷中容易發(fā)生誤診，具體表現(xiàn)：①不能區(qū)分皮肌炎和包涵體肌炎；②不能與其他可出現(xiàn)肌無(wú)力、肌痛、肌酶升高、肌電圖呈肌源性損害及普通HE染色肌肉活組織病理檢查表現(xiàn)為纖維壞死、炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)的疾病區(qū)分開(kāi)，如藥物性肌病、低鉀性肌病、感染相關(guān)性肌病和線粒體肌病等[5]。van der Meulen等[6]研究發(fā)現(xiàn)，以往臨床根據(jù)B/P標(biāo)準(zhǔn)對(duì)PM進(jìn)行診斷存在過(guò)度診斷的問(wèn)題，特別是那些經(jīng)過(guò)PM系統(tǒng)治療無(wú)效的患者絕大部分是因?yàn)檎`診的原因。

為了提高IIM的臨床診斷準(zhǔn)確率，2004年歐洲神經(jīng)疾病中心(ENMC)和美國(guó)肌肉研究協(xié)作組合作組織提出了新的IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)[4,7]。該標(biāo)準(zhǔn)中PM的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下[5]：①臨床標(biāo)準(zhǔn)：a.發(fā)病年齡常常>18歲；b.亞急性或隱匿性起病；c.肌無(wú)力,對(duì)稱性近端無(wú)力大于遠(yuǎn)端，頸屈肌無(wú)力大于頸伸肌。②血清肌酸激酶升高。③肌肉活組織病理檢查：a.炎性細(xì)胞(T細(xì)胞)包繞和浸潤(rùn)至非壞死肌內(nèi)膜；b.束周萎縮；c.血管周圍肌束膜有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)；d.肌內(nèi)膜散在CD8+T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn);e.大量肌纖維壞死；f.補(bǔ)體攻膜復(fù)合體(membrsne attack complex, MAC)沉積于非壞死肌纖維內(nèi)膜及其他提示免疫病理有關(guān)的肌營(yíng)養(yǎng)不良；g.CD8+T淋巴細(xì)胞包繞非壞死肌內(nèi)膜或有豐富的MHC-I分子表達(dá)。④其他檢查標(biāo)準(zhǔn)：a.肌電圖檢查：纖顫電位插入性和自發(fā)性活動(dòng)增加，正相波或復(fù)合波重復(fù)放電；形態(tài)測(cè)定分析示存在短時(shí)間、小幅多相運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位；b.MRI檢查：肌肉組織水腫，STIR序列示肌肉組織呈廣泛或片狀信號(hào)增高；c.肌炎特異性抗體。PM擬診：①符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)；②血清肌酸激酶升高；③肌肉活組織病理檢查符合g除外b；④符合其他檢查標(biāo)準(zhǔn)中1～3條。PM確診：①符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)；②血清肌酸激酶升高；③肌肉活組織病理檢查符合a除外g。

PM是異質(zhì)性疾病，臨床表現(xiàn)個(gè)體差異大，治療方案也因人而異[4]。糖皮質(zhì)激素仍是目前臨床治療PM的首選藥物，初始劑量為潑尼松1～2 mg/kg(每日60～100 mg)或等效劑量的其他糖皮質(zhì)激素。其他藥物包括免疫抑制劑(甲氨蝶呤、環(huán)孢霉素、環(huán)磷酰胺等)及免疫球蛋白對(duì)PM均有良好的治療效果[4]。

2.3 誤診原因分析 ①診斷思維局限、先入為主：由于目前臨床上實(shí)施疾病分科收治，部分接診醫(yī)生診斷思維局限、先入為主，常將其他疾病向所在?？瞥Ｒ?jiàn)病靠攏，特別是一些有相似臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果的疾病。②對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足：臨床上部分接診醫(yī)生專業(yè)知識(shí)面狹窄，常僅對(duì)本?？瞥Ｒ?jiàn)疾病進(jìn)行學(xué)習(xí)研究，對(duì)其他相關(guān)疾病診斷經(jīng)驗(yàn)不足，從而未能進(jìn)行全面的醫(yī)技檢查。③對(duì)體格檢查重視不足：臨床上部分臨床醫(yī)生過(guò)于依賴醫(yī)技檢查結(jié)果，忽視體格檢查的重要性。本例首診醫(yī)生未進(jìn)行詳細(xì)體格檢查，僅依據(jù)醫(yī)技檢查結(jié)果便匆匆診斷，以致患者頸部肌力和四肢近端肌力下降未被及時(shí)發(fā)現(xiàn)，從而導(dǎo)致誤診。

2.4 防范誤診措施 PM和病毒性心肌炎都有乏力及心肌酶譜升高等表現(xiàn)，但病毒性心肌炎肌鈣蛋白I或T、肌酸激酶往往同時(shí)升高，而PM肌鈣蛋白正常，肌酸激酶異常升高[8]；而且二者的起病方式、查體有明顯差異。在臨床工作中，我們不能看到肌酸激酶同工酶升高就只想到心臟疾病，應(yīng)加強(qiáng)相關(guān)疾病知識(shí)的學(xué)習(xí)，不要把診斷思維局限于本?？瞥Ｒ?jiàn)??；在接診患者時(shí)應(yīng)詳細(xì)詢問(wèn)病史、全面仔細(xì)查體、積極完善相關(guān)醫(yī)技檢查、認(rèn)真進(jìn)行鑒別診斷，并綜合患者整體情況進(jìn)行分析總結(jié)，不能僅憑醫(yī)技檢查結(jié)果而忽視患者臨床情況輕易下診斷。

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637000 四川 南充，川北醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)系

呂湛，E-mail:lvzhan1997@163.com

R685.2

B

1002-3429(2017)08-0042-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.08.014

2017-05-20 修回時(shí)間：2017-06-17)