文/那開憲

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

直背綜合征(straight back syndrome)是因為脊柱先天性發(fā)育不良，胸椎失去正常的生理曲度致胸段脊柱生理后凸消失，使胸部前后徑縮短，橫徑變寬、心臟和大血管在胸骨與胸椎之間受擠壓、移位，導(dǎo)致血液循環(huán)不暢而出現(xiàn)的一系列類似器質(zhì)性心臟病為臨床特征的綜合征，部分患者甚至伴有胸骨向內(nèi)輕度凹陷，胸椎向腹側(cè)輕度突出形成扁平胸或漏斗胸，導(dǎo)致右心室流出道及主動脈受壓，引起心血管形態(tài)改變。由于直背綜合征臨床表現(xiàn)類似某些器質(zhì)性心臟病而易誤診為房間隔缺損、室間隔缺損、肺動脈瓣狹窄等。

病例

患者，男，23 歲， 河北張家口人，2年前參軍體檢時被發(fā)現(xiàn)有“心臟雜音”，懷疑為“先天性心臟病，房間隔缺損”，因此，失去了參軍的資格。他多次到附近醫(yī)院看病，做心電圖、胸片和超聲心動圖檢查，全部正常，但是當(dāng)?shù)蒯t(yī)生通過聽診仍然懷疑他有先天性心臟病及房間隔缺損。而后常常感到胸悶、心悸、頭暈、氣短、乏力。因診斷不明到北京朝陽醫(yī)院看病。他到筆者診室后詳細(xì)述說他的情況，懇求筆者一定要給他明確診斷，因為近2 年來他曾再一次參軍，也兩次參加就業(yè)招聘，都因為 “先天性心臟病，房間隔缺損”而再次失去參軍及就業(yè)機(jī)會，為此他感到十分無奈，也十分擔(dān)心他今后的工作和生活。這一次他的女朋友也來了，他女朋友已經(jīng)向他表明，如果他確診是先天性心臟病，恐怕連戀愛和婚姻也成了問題。聽后，筆者十分同情這個患者。于是筆者詳細(xì)詢問其病史，患者既往無特殊病史，父母親健在，身體很好，一直從事農(nóng)業(yè)勞作，也沒有高血壓、糖尿病、心臟病等特殊疾病?；颊叱踔小⒏咧袑W(xué)習(xí)成績良好，體育成績也達(dá)標(biāo)。平時麥?zhǔn)盏募Z食都是由他徒步送到15 千米外的收購站，途中沒有什么不適感覺。參軍體檢報告顯示，他患有先天性心臟病，他感到十分意外及困惑。筆者仔細(xì)給他做了體格檢查，脈搏、呼吸和血壓正常，頭顱五官端正，扁平胸，心前區(qū)無隆起，心尖搏動點(diǎn)位于左鎖骨中線外1 厘米處，未觸及震顫，心界叩診不大，心率72 次／分鐘，心律整齊，胸骨左側(cè)第2至3肋間可聞及Ⅲ-Ⅳ級收縮期雜音，P2>A2，伴P2 分裂，腹部和四肢未見異常。筆者仔細(xì)看了他近2年來做的心電圖及超聲心動圖檢查，均顯示正常。起初僅做了后前位胸片，沒有做左側(cè)位胸片。后前位胸片顯示肺動脈段稍膨隆，心尖圓鈍，余無異常發(fā)現(xiàn)。筆者建議患者立即做左側(cè)位胸片，左側(cè)位胸片顯示脊柱平直，生理弧度消失，并輕度向前反凸，胸廓前后徑縮小，心臟緊貼于胸骨后緣，心前間隙及心后間隙閉塞，胸廓前后位與橫徑之比為0.32。這說明患者并不是先天性心臟病，而是直背綜合征。筆者告訴他直背綜合征一般不會對身體健康造成重大影響，絕大多數(shù)患者預(yù)后較好，故不需要特殊治療。多數(shù)患者隨年齡增長有自然緩解的傾向，胸廓前后徑會有所增加，心臟和大血管受壓也會緩解，臨床癥狀和體征也隨之漸漸減輕乃至消失。對于患者來講，平時應(yīng)加強(qiáng)體育鍛煉，但是不要過于猛烈。多做深呼吸練習(xí)，應(yīng)預(yù)防肺部疾病，尤其是感冒?；颊呗牶笫指吲d。一年后臨床癥狀緩解，生活也恢復(fù)正常。

教訓(xùn)

本例患者誤診2 年，給患者及其家屬帶來了較大的身心壓力。誤診原因有：1. 直背綜合征臨床上較少見，因此，醫(yī)生們對直背綜合征認(rèn)識不足；2.專業(yè)知識局限，缺少橫向思維；3.不了解心臟與其他系統(tǒng)疾病之間的關(guān)系；4.慣性思維。思路狹窄局限于常見病，多發(fā)病。有心臟肺動脈區(qū)雜音者，在考慮器質(zhì)性心臟病的同時應(yīng)除去直背綜合征引起雜音者；5.忽視胸片對心肺以及胸廓疾病診斷的重要性，常規(guī)后前位及左側(cè)位胸片確診直背綜合征有特殊意義，特別是側(cè)位片。

目前對直背綜合征的認(rèn)識

直背綜合征是由于胚胎時期胸椎發(fā)育異常所致，屬于常染色體顯性遺傳性疾病，多伴有家族史。常見于年輕人，女性多于男性。因直背綜合征是胸廓先天性發(fā)育畸形所致，并非存在心臟器質(zhì)性病變，故又將其稱為“假性心臟病”、“扁平胸綜合征”、“直背-扁胸綜合征”。此征1960 年首先由Rawling 報道，并命名為直背綜合征。

臨床上，大多數(shù)患者無明顯癥狀，可因健康體檢或其他疾病拍片被發(fā)現(xiàn)。部分患者表現(xiàn)為胸悶、心前區(qū)刺痛、心悸等不適，休息后可緩解。體檢：體型瘦長，胸廓扁平，背部脊柱平直，甚至向腹側(cè)輕度凸出，生理性后凸消失，因壓迫移位，使右心室流出道、肺動脈及主動脈緊貼于胸骨后緣，胸骨后心緣接觸面積增大，因而產(chǎn)生血流噴射振動增強(qiáng)的效果，故在肺動脈瓣區(qū)可聞及Ⅰ-Ⅳ級收縮期噴射性雜音，聽診器按壓身體前傾和呼氣時雜音增強(qiáng)，而坐起則雜音減弱，吸氣則進(jìn)一步減弱，P2 亢進(jìn)伴分裂，易誤診為先天性心臟病。體檢時心臟雜音是恒定的臨床表現(xiàn)，且往往是唯一的發(fā)現(xiàn)，因此，心臟聽診十分重要。

心電圖及超聲心動圖：心電圖一般無特殊改變，可有輕微ST-T 缺血性改變，完全性或不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。超聲心動圖對診斷直背綜合征有重要意義。超聲心動圖上各房室內(nèi)徑大小正常。平靜呼吸時右室流出道前后徑< 1.7mm，深吸氣與深呼氣相差>5mm。脈沖多普勒于右室流出道中部獲收縮期輕度湍流頻譜，頻譜高低可隨深呼吸變化。

常規(guī)后前位及左側(cè)位胸片確診直背綜合征有特殊意義，特別是側(cè)位片。后前位胸片顯示心臟橫徑增加，向兩側(cè)輕度增大，心臟近似“二尖瓣”型，典型者心臟在胸椎與胸骨之間呈“薄餅狀”。降主動脈沿椎體前緣下降，比正常者更靠近中線。部分病例心臟無異常發(fā)現(xiàn)，心胸比例多正常或輕度增大。側(cè)位胸片是不可缺少的檢查方法，可見胸椎上段正常后凸消失、變直，胸廓前后徑變小，胸腔前后徑與橫徑之比在0.27 至0.37之間有確診價值 。

鑒別診斷：直背綜合征應(yīng)與房間隔缺損、室間隔缺損、肺動脈瓣狹窄及二尖瓣病變者進(jìn)行鑒別。