王愛珍，劉 慧，張 展，朱洪煊，方 玲，岳瑾琢

西安市兒童醫(yī)院超聲科(西安 710002)

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超聲心動(dòng)圖對(duì)非典型川崎病的早期診斷價(jià)值

王愛珍，劉 慧，張 展，朱洪煊，方 玲，岳瑾琢

西安市兒童醫(yī)院超聲科(西安 710002)

目的:探討超聲心動(dòng)圖對(duì)非典型川崎病的早期診斷價(jià)值，提高臨床對(duì)非典型川崎病的早期診斷。方法: 對(duì)120例非典型川崎病患兒進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢測(cè)，并分析冠狀動(dòng)脈損害情況。結(jié)果:120例非典型川崎病患兒中，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑正常42例，占35%，管壁光滑；冠狀動(dòng)脈受累78例，占65%。其中29例冠狀動(dòng)脈未見明顯擴(kuò)張，占24%，內(nèi)膜輕度增厚，回聲模糊，不均勻；38例冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，占31%；11例冠狀動(dòng)脈瘤，占9%。結(jié)論:超聲心動(dòng)圖能為臨床早期診斷非典型川崎病提供依據(jù)，使患兒得到及時(shí)治療，早期治療可減輕冠狀動(dòng)脈進(jìn)一步損害。超聲心動(dòng)圖能動(dòng)態(tài)觀察冠狀動(dòng)脈病變，對(duì)疾病的長(zhǎng)期隨訪及預(yù)后判斷有非常重要的意義。

川崎病(Kawasaki disease，KD)又稱皮膚-黏膜-淋巴結(jié)綜合征，是主要發(fā)生于嬰幼兒，以全身中小動(dòng)脈炎為主要病理改變的急性發(fā)熱性出疹性小兒疾病。非典型川崎病是指未達(dá)到典型川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)，這部分病例癥狀輕，體征少，近年來發(fā)病率逐漸上升，約占到川崎病的20%～30%，易誤診[1]。本研究對(duì)120例非典型川崎病患兒超聲心動(dòng)圖進(jìn)行分析，以探討超聲心動(dòng)圖對(duì)非典型川崎病早期診斷價(jià)值及臨床意義。

資料與方法

1 一般資料 選擇我院近年收治的非典型川崎病患兒120例，其中男84例，女36例，男、女之比約2.3∶1，年齡3月至10歲，平均6.5歲。所有患兒均具備日本MCLS研究委員會(huì)1984年修訂的川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)中只具備其中的4項(xiàng)或3項(xiàng)主要表現(xiàn)。

2 檢查方法 使用Philips 7500型及Philips-IE33彩色多普勒診斷儀，患兒平臥位或左側(cè)臥位進(jìn)行檢查。對(duì)哭鬧不配合，檢查前給予10%水合氯醛保留灌腸，每次0.5～0.6ml/kg，睡眠后檢查。常規(guī)各切面觀察心內(nèi)結(jié)構(gòu)及各瓣膜活動(dòng)情況、血流、心包腔有無積液、冠狀動(dòng)脈。根據(jù)冠狀動(dòng)脈走行，采用胸骨左緣主動(dòng)脈短軸切面、左室長(zhǎng)軸切面、右室流出道長(zhǎng)軸切面、心尖四腔心切面，劍下四腔切面，側(cè)動(dòng)探頭顯示左、右冠狀動(dòng)脈各段(左冠狀動(dòng)脈主干，左前降支，左旋支，右冠狀動(dòng)脈各段)，觀察冠狀動(dòng)脈走形、內(nèi)徑，管壁回聲強(qiáng)度，管腔內(nèi)部回聲情況，并計(jì)算冠狀動(dòng)脈與主動(dòng)脈根部(AO)內(nèi)徑比值CA/AO。患兒急性期每周復(fù)查1次，重癥者動(dòng)脈瘤3～5d復(fù)查1次，血栓溶栓每天復(fù)查1次，至病情穩(wěn)定,恢復(fù)期每?jī)芍?次，以后每月1次，每半年1次，3年后每年1次隨訪。

3 川崎病冠狀動(dòng)脈病變超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)

3.1 川崎病冠狀動(dòng)脈病變分級(jí)。Kato參照冠脈造影及二維超聲圖像將川崎病冠狀動(dòng)脈病變分為4級(jí)[2]：①正常：冠狀動(dòng)脈管壁光滑，不存在任何部位擴(kuò)張，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑與主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑比值<0.16；體表面積<0.5m2，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑<2.5mm；體表面積0.5～1.0m2，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑<3.0mm；②冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張：冠狀動(dòng)脈輕度損害，內(nèi)徑增寬，但<4mm，CA/AO>0.16，但<0.30；③冠狀動(dòng)脈瘤：冠狀動(dòng)脈相應(yīng)部位出現(xiàn)球狀、囊狀、梭形或呈串珠樣改變，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑4.0～8.0mm，CA/AO≥0.30；④巨大冠狀動(dòng)脈瘤:冠狀動(dòng)脈瘤徑≥8.0mm，病變多為廣泛性，屬于冠狀動(dòng)脈重度損害，CA/AO≥0.60。

3.2 對(duì)于非擴(kuò)張性冠狀動(dòng)脈病變的判斷：正常冠狀動(dòng)脈內(nèi)膜面光滑清晰，在超聲圖像上顯示為兩條平行的線狀回聲，而超聲表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，回聲增強(qiáng)，壁回聲不均，亦是冠狀動(dòng)脈損害[3]。

結(jié) 果

本組120例非典型川崎病患兒中，42例(35%)冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑正常，管壁光滑，CA/AO<0.16；78例(65%)超聲顯示不同程度的冠狀動(dòng)脈病變，其中29例(24%)冠狀動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，不均勻，模糊，回聲增強(qiáng)，冠狀動(dòng)脈無擴(kuò)張；38例(31%)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，單純左冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張24例(主干擴(kuò)張10例，主干及分支擴(kuò)張14例)，右冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張 5例，左右冠狀動(dòng)脈均擴(kuò)張9例；11例(9%)冠狀動(dòng)脈瘤，左冠狀動(dòng)脈瘤6例，右冠狀動(dòng)脈瘤2例 (其中1例右冠狀動(dòng)脈遠(yuǎn)段動(dòng)脈瘤)，左、右冠狀動(dòng)脈均為動(dòng)脈瘤3例；2例患兒管腔內(nèi)可見血栓，10例患兒有心包積液。經(jīng)本研究觀察，擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈經(jīng)臨床治療第3周后，管徑開始恢復(fù)、回縮，仍有2例冠狀動(dòng)脈瘤無變化，仍定期隨訪。

討 論

川崎病病因尚不清楚，目前認(rèn)為為感染或其他因素觸發(fā)的異常免疫反應(yīng)。臨床表現(xiàn)復(fù)雜，病變主要累及全身中、小動(dòng)脈，特別是冠狀動(dòng)脈的損害，很難與其他疾病鑒別，尤其是非典型川崎病。非典型川崎病疾病的發(fā)展過程符合川崎病的特點(diǎn)，近年來發(fā)病逐漸上升，冠狀動(dòng)脈的損害程度與典型病例是相似的，冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率是相近的。非典型川崎病患兒，僅具有川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)中的2～3條主要癥狀，診斷缺乏特異性方法，故早期診斷較困難。本研究觀察的病例，患兒冠狀動(dòng)脈的損害多見于病程的早期。從冠狀動(dòng)脈損害的病理過程分析：病理改變是異常免疫反應(yīng)性血管炎，分為4期，急性期(1～2周)；亞急性期(2～4周)；恢復(fù)早期(4～7周)；恢復(fù)晚期(7周以后)[4]，呈動(dòng)態(tài)變化過程。本研究經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查顯示：早期冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑正常，變化不大，而管壁厚度及回聲變化較大，顯示冠狀動(dòng)脈管壁增厚、回聲增強(qiáng)及模糊，內(nèi)膜不均勻呈波浪狀、蟲蝕樣改變，此為血管壁水腫所致的病理改變，冠狀動(dòng)脈損害較輕有關(guān)。如果血管炎嚴(yán)重，引起血管壁內(nèi)膜彈性板破壞，斷裂，脆性增加，不能承受動(dòng)脈壓力則形成動(dòng)脈瘤。疾病早期特征性的表現(xiàn)多數(shù)不可能同時(shí)出現(xiàn)，尤其是小嬰兒，以致疾病不能早期診斷，早治療。非典型川崎病治療同典型病例，即高熱的早期，靜脈輸入丙種球蛋白和口服阿司匹林，可降低冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生。本組患兒中冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生比例較高，約占9%，這些患兒就診時(shí)間較晚，缺乏特異指標(biāo)，確診時(shí)間延遲，以致誤診，導(dǎo)致患兒未經(jīng)正規(guī)治療，未早期使用丙種球蛋白，致使血管炎性反應(yīng)持續(xù)存在，逐漸加重，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率較高，病變程度嚴(yán)重。川崎病患兒中，冠狀動(dòng)脈損害較輕的病例，病變恢復(fù)多在1個(gè)月左右，擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑回縮，病變逐漸恢復(fù)正常。通過對(duì)患兒的定期隨訪，可以動(dòng)態(tài)觀察冠狀動(dòng)脈損害治療前后的病情演變過程。川崎病患兒的冠狀動(dòng)脈受損情況，超聲檢查不僅局限于檢測(cè)出冠狀動(dòng)脈有無擴(kuò)張，重要的是在冠狀動(dòng)脈受損的急性期，觀察冠狀動(dòng)脈內(nèi)腔面是否光整清晰，平行的線狀回聲是否均勻，早期檢出有無異常，使臨床做出早期診斷，對(duì)治療方案的調(diào)整具有非常重要的指導(dǎo)意義。另外有研究發(fā)現(xiàn)，病變嚴(yán)重者，部分冠狀動(dòng)脈瘤患者，不僅存在病理組織學(xué)改變，還存在血管內(nèi)皮功能的異常，故恢復(fù)時(shí)間長(zhǎng)，因此成為缺血性心臟病的危險(xiǎn)因素。非典型川崎病臨床容易誤診及漏診，尤其對(duì)冠狀動(dòng)脈遠(yuǎn)段病變的觀察，故冠狀動(dòng)脈病變就成為診斷非典型川崎病的重要依據(jù)。超聲心動(dòng)圖檢查采用較高分辨率探頭，檢測(cè)更準(zhǔn)確、精確，再加上超聲心動(dòng)圖檢查具有快速、安全、經(jīng)濟(jì)、重復(fù)性好等優(yōu)點(diǎn)，已成為臨床診斷及監(jiān)測(cè)川崎病心血管損害的重要方法。

[1] 蔡江濤，韋曙東，白 梅，等.超聲心動(dòng)圖在非典型川崎病診斷中的應(yīng)用價(jià)值[J].臨床超聲醫(yī)學(xué)雜志，2013,15(7)：509.

[2] 黃福光，黃品同.胎兒與小兒超聲診斷學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：386-387.

[3] 王玉君.白虎湯治療川崎病32例[J].陜西中醫(yī)，2011，32(11)：1458-1459.

[4] 周永昌，郭萬學(xué).兒科超聲[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2010：244-245.

(收稿：2015-12-20)

黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征/診斷 冠狀動(dòng)脈疾病/超聲檢查 超聲心動(dòng)描記術(shù)，多普勒，彩色

R725.5

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10.3969/j.issn.1000-7377.2017.01.008