張智恩 鄭 珊 董 瑞 沈 淳 陳 功

新生兒先天性膈疝診治及預(yù)后相關(guān)因素分析
——單中心近10年經(jīng)驗總結(jié)

張智恩 鄭 珊 董 瑞 沈 淳 陳 功

目的 總結(jié)本院近10年來收治的新生兒先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia，CDH)病例臨床特點、治療變化及預(yù)后情況，探討新生兒膈疝的診治與預(yù)后相關(guān)因素。方法本院于1985年1月至2004年12月(第一階段)收治31例，2005年01月至2015年12月收治117例。第一階段均采取開放手術(shù)，第二階段采取腔鏡手術(shù)32例，開放手術(shù)66例。對性別、年齡、出生體重、Apgar評分、產(chǎn)前診斷、胎齡、合并畸形、血氣分析、延期手術(shù)、圍術(shù)期NO吸入、手術(shù)方法、術(shù)后并發(fā)癥及預(yù)后情況進(jìn)行回顧性分析。統(tǒng)計學(xué)處理采用方差分析、卡方檢驗和Logistic回歸分析等方法。結(jié)果第一階段:重癥20例，輕癥11例;男19例，女12例;左側(cè)28例，右側(cè)3例;產(chǎn)前診斷3例，伴發(fā)畸形6例;存活25例，死亡6例。第二階段:重癥64例，輕癥53例;男75例，女42例;左側(cè)102例，右側(cè)15例;產(chǎn)前診斷21例，伴發(fā)畸形24例;存活91例，死亡26例。第一階段重癥組平均住院時間(17.2±11.5)d，呼吸機(jī)使用時間(3.28±2.30)d，ICU平均住院時間(11.7±14.5)d。第二階段重癥組平均住院時間(19.7±12.7) d，平均呼吸機(jī)使用時間(6.56±4.63)d，ICU平均住院時間(12.9±12.3)d，術(shù)后出現(xiàn)敗血癥3例，心包積液2例，胃食管返流1例。膈疝復(fù)發(fā)7例，其中腔鏡手術(shù)復(fù)發(fā)4例結(jié)論近10年來本院收治重癥膈疝患兒病情更為復(fù)雜、危重;入院時較低血PH值、1分鐘Apgar評分、5分鐘Apgar評分與預(yù)后相關(guān)。

疝，橫膈/先天性;治療;預(yù)后;嬰兒，新生

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia，CDH)圍術(shù)期監(jiān)護(hù)、輔助通氣及手術(shù)技術(shù)在過去幾十年發(fā)生了較大變化，重癥患兒術(shù)后90 d生存率逐漸穩(wěn)定在70%～80%［1］。國內(nèi)醫(yī)療上一氧化氮吸入、高頻振蕩通氣、胸腔鏡技術(shù)等緊跟國際發(fā)展，逐漸在各個醫(yī)療中心得以開展，產(chǎn)前檢查技術(shù)也逐漸提高，CDH的診治水平逐步提升，但究竟國內(nèi)關(guān)于CDH的發(fā)病、治療、預(yù)后及相關(guān)因素有哪些進(jìn)展性變化，本研究旨在通過單中心近10年病例的對照分析，對此進(jìn)行回顧。

材料與方法

一、臨床資料

收集本院1985年1月至2015年12月間診斷為先天性膈疝(后外側(cè)疝)并住院治療的新生兒(＜30 d)病例資料，按時間順序分為兩個階段:第一階段為1985年1月至2004年12月，第二階段為2005年1月至2015年12月。第一階段共收治先天性膈疝40例，入院后死亡或放棄治療9例，手術(shù)資料完整31例，其中男性17例，女性14例;左側(cè)28例，右側(cè)3例;第二階段117例，其中男性75例，女性42例;左側(cè)為102例，右側(cè)15例。排除術(shù)后診斷為膈膨升、胸骨后疝、復(fù)發(fā)性膈疝的病例。117例患兒中，13例家屬放棄治療出院，6例術(shù)前死亡，手術(shù)資料完整病例98例。

二、診治方法

第一階段治療情況:重癥患兒入院后予氣管插管，控制呼吸機(jī)壓力不超過35 cmH2O，采取持續(xù)控制通氣或間歇指令通氣模式輔助呼吸，平均氣道峰壓27.6 cmH2O，3例吸入質(zhì)量濃度20 ppm的一氧化氮。在間隙指令通氣無法控制血氣參數(shù)的情況下，改為高頻振蕩通氣，平均氣道壓力 1～13 cmH2O，振幅25 cmH2O，頻率10～15 Hz。入院至手術(shù)平均準(zhǔn)備時間25.3 h，使用多巴胺、多巴酚丁胺、酚妥拉明等血管活性藥物改善血流動力學(xué)。對左側(cè)膈疝采用經(jīng)腹開放膈肌修補(bǔ)術(shù)，右側(cè)膈疝采取經(jīng)胸手術(shù)。術(shù)后轉(zhuǎn)NICU監(jiān)護(hù)，心臟超聲監(jiān)測肺動脈壓。

第二階段治療方法:重癥患兒予以呼吸機(jī)輔助呼吸，注意控制平均氣道峰壓≤22 cmH2O，導(dǎo)管前氧飽和度控制≥80%，導(dǎo)管后CO2CP分壓≤60 mm-Hg;高頻振蕩通氣作為必要時的補(bǔ)充。入院至手術(shù)平均時間26.8 h，停止使用肌肉松弛劑，部分患兒使用多巴胺及多巴酚丁胺。全組共實施腔鏡手術(shù)32例(胸腔鏡手術(shù)31例，腹腔鏡手術(shù)1例)，其中中轉(zhuǎn)開放手術(shù)8例(6例開胸，2例開腹)，左側(cè)膈疝采取開腹手術(shù)57例，右側(cè)采取經(jīng)胸手術(shù)9例。術(shù)后NICU監(jiān)護(hù)，NO吸入4例，6例使用豬肺磷脂注射液吸入。

三、主要觀察指標(biāo)及分組

主要觀察指標(biāo)包括:出生胎齡、體重、Apgar評分、產(chǎn)前診斷、手術(shù)年齡、伴發(fā)畸形、動態(tài)血氣分析結(jié)果、機(jī)械通氣、手術(shù)方式、膈肌缺損大小、術(shù)后并發(fā)癥、住院天數(shù)、ICU住院時間、預(yù)后等。

將出生后6 h內(nèi)出現(xiàn)呼吸急促(＞60次/min)、發(fā)紺、鼻翼扇動、吸氣性三凹征等呼吸窘迫綜合征歸為重癥組，其余為輕癥組。

膈疝修補(bǔ)術(shù)后能脫離供氧可自行喂養(yǎng)出院的患兒歸為預(yù)后良好組;圍手術(shù)期死亡或放棄治療患兒歸為預(yù)后不良組。

四、統(tǒng)計學(xué)處理

結(jié)果

一、一般情況及伴發(fā)畸形

第一階段:重癥20例，輕癥11例。產(chǎn)前診斷3例。伴發(fā)畸形6例，其中腸旋轉(zhuǎn)不良3例，動脈導(dǎo)管未閉3例(1例動脈導(dǎo)管未閉合并多指和隱睪)。存活25例，死亡6例。

第二階段:重癥64例，輕癥53例(37例因呼吸急促、咳嗽等呼吸系統(tǒng)癥狀就診，8例以嘔吐為主要癥狀，4例因產(chǎn)前診斷就診，4例因脾大等就診而發(fā)現(xiàn))。兩階段患兒不同組別性別、產(chǎn)式、出生體重及伴發(fā)畸形發(fā)生率見表1。

第二階段產(chǎn)前診斷比例重癥組16/64，平均診斷時間(28.3±2.6)周;輕癥組5/53，平均診斷時間(30.1±1.9)周。第二階段伴發(fā)畸形較第一階段明顯增多，而第二階段輕重癥比例差別并不明顯(11/ 64 vs 13/53，χ2=0.95，P=0.364)。但第二階段重癥組伴發(fā)畸形以心臟畸形為主，其中房間隔缺損直徑超過5 mm者有4例，主動脈弓縮窄1例，室間隔缺損5例;其次為腸旋轉(zhuǎn)不良4例，隱睪4例，多指2例，隔離肺3例，腭裂1例;重癥組17例伴發(fā)畸形病例中，6例合并兩種及以上伴發(fā)畸形。輕癥組伴發(fā)畸形均為單發(fā)畸形，2例心臟畸形均為直徑5 mm以下的房間隔缺損。

表1 兩階段患兒基本資料比較Table 1 Comparison of basic data between two periods

患兒兩階段入院血pH值、PCO2、PO2、1分鐘Apgar評分、5分鐘Apgar評分以及兩階段重癥組數(shù)據(jù)比較見表2，與第一階段相比，第二階段重癥組入院血pH值偏低，但PO2明顯偏高。第二階段重癥組與輕癥組相比，入院血pH值、PO2比較，P值分別為0.021、0.02;1分鐘Apgar評分及5分鐘Apgar評分比較，P值均＜0.001。第一階段NO吸入3例，2例肺動脈壓力略好轉(zhuǎn)，1例心超監(jiān)測仍存在雙向分流。第二階段術(shù)前吸入NO 4例，術(shù)前心臟超聲監(jiān)測，右向左分流改善1例，3例無明顯變化，術(shù)后維持吸入的2例患兒可逐漸降低吸入氧濃度，但肺動脈高壓變化不明顯。

表2 兩階段血氣及Apgar評分比較Table 2 Comparison of blood gas value and Apgar scores between two periods

三、手術(shù)時間、方法及膈肌缺損大小情況

第一階段重癥患兒入院后急診手術(shù)9例，延期手術(shù)11例，平均術(shù)前準(zhǔn)備時間(25.3±9.6)h。左側(cè)膈疝經(jīng)腹手術(shù)，右側(cè)膈疝經(jīng)胸修補(bǔ)3例，1例腸管嵌頓壞死，予腸造瘺同時修補(bǔ)膈肌，其余均一期手術(shù)。膈肌缺損大小重癥(14.1±2.7)cm2，輕癥(13.9±4.5)cm2。

第二階段均適當(dāng)延期手術(shù)，平均手術(shù)時間(26.8±1.4)h，接受手術(shù)的98例患兒中，經(jīng)胸手術(shù)44例，其中腔鏡手術(shù)31例;經(jīng)腹手術(shù)54例，其中腔鏡手術(shù)1例。輕癥組中，有4例由胸腔鏡手術(shù)中轉(zhuǎn)開胸手術(shù);重癥組有4例中轉(zhuǎn)開放性手術(shù)，2例轉(zhuǎn)為開胸手術(shù)，2例轉(zhuǎn)為開腹手術(shù)。一期無法回納腸管，放置Silo袋1例;膈肌缺損較大，人工補(bǔ)片修補(bǔ)3例;腸壞死行小腸造瘺+回腸切除+腸減壓+腸粘連松解1例。輕癥組中脾血管損傷脾切除1例，膈疝嵌頓壞死行胃壁修補(bǔ)+橫結(jié)腸造瘺1例，腸減壓+大網(wǎng)膜切除1例。胸腔鏡手術(shù)的同時行隔離肺切除3例，腸旋轉(zhuǎn)不良行Ladd’s手術(shù)4例。重癥組膈肌缺損大小(15.3±7.1)cm2，輕癥組膈肌缺損大小(18.9±13.4)cm2。

四、住院情況、生存率與并發(fā)癥

兩階段住院時間、呼吸機(jī)使用時間、ICU平均住院時間見表3。第一階段重癥患兒符合預(yù)后良好標(biāo)準(zhǔn)者14例，死亡或無法脫機(jī)放棄治療者7例。出院患兒反復(fù)肺部感染4例，肺出血1例，腸梗阻1例，乳糜胸1例，肺不張1例。輕癥患兒反復(fù)肺部感染

二、血氣指標(biāo)及通氣策略2例，膈疝復(fù)發(fā)3例。第二階段重癥組中符合預(yù)后良好標(biāo)準(zhǔn)者42例，死亡或最終放棄治療22例，反復(fù)肺部感染:輕癥組7例，重癥組10例;肺不張:輕癥組1例，重癥組2例;另外，重癥組術(shù)后出現(xiàn)敗血癥3例，心包積液2例，胃食管返流1例。膈疝復(fù)發(fā)7例，其中腔鏡手術(shù)復(fù)發(fā)4例。

表3 兩階段住院時間、呼吸機(jī)使用時間及ICU住院天數(shù)比較Table 3 Correlative factors of prognosis during the second period

五、第二階段預(yù)后相關(guān)因素分析

第二階段預(yù)后不良組包括手術(shù)前死亡6例，手術(shù)后在院死亡5例，手術(shù)后病情不穩(wěn)定家屬放棄治療15例;預(yù)后良好組91例。預(yù)后不良組中重癥患兒明顯多于預(yù)后良好組。預(yù)后不良組病例1分鐘Apgar評分、5分鐘Apgar評分、入院血pH值均低于預(yù)后良好組。預(yù)后不良組及預(yù)后良好組在并發(fā)癥發(fā)生率、膈疝發(fā)生部位、產(chǎn)前診斷、早產(chǎn)、出生體重、術(shù)后血pH值方面比較無明顯區(qū)別(表4)。Logistic回歸分析結(jié)果顯示，除入院 pH值(P=0.028，＜0.05)以外，其他因素均與預(yù)后無明顯相關(guān)(表5)。

表4 第二階段預(yù)后不良相關(guān)因素分析Table 4 Logistic analysis of prognosis in congenital diaphragmatic hernia patients

表5 預(yù)后相關(guān)因素Logistics回歸分析Table 5 The logistic analysis of the prognosis in congenital diaphragmatic hernia patients

討論

關(guān)于先天性膈疝的診療，近幾十年來產(chǎn)前診斷、圍手術(shù)期治療策略以及手術(shù)方法均得到了快速發(fā)展。在通氣方式上，允許性高碳酸血癥最早由Jen-Tien Wung提出［2］;而Yoshio Sakurai等通過病理檢查發(fā)現(xiàn)，通氣壓力較高的大多數(shù)患者肺出現(xiàn)彌漫性損傷及透明膜樣改變［3］。因此控制通氣壓力是避免醫(yī)源性損傷的重要方法。我們自1997年開始使用允許性高碳酸血癥的治療策略［4］，至第二階段已普遍采用允許性高碳酸血癥配合高頻振蕩通氣，第二階段未發(fā)生氣胸、血胸等嚴(yán)重通氣并發(fā)癥;而第一階段仍有3例術(shù)前通氣發(fā)生氣胸而放棄治療的患兒，“溫和”的通氣方式已達(dá)成共識。一氧化氮(NO)在本組兩個階段中，部分患兒得到使用，但心臟超聲監(jiān)測的肺動脈高壓情況緩解不顯著，由于使用病例數(shù)較少，無法得出高質(zhì)量的結(jié)論，然而國際膈疝研究組對NO的研究報告指出，NO可緩解持續(xù)性肺動脈高壓，但對先天性膈疝并存的肺動脈高壓無效［5］。因此，2010年以后，我們逐漸停止術(shù)前使用NO，僅少數(shù)術(shù)后持續(xù)存在肺動脈高壓的患兒，仍在嘗試中。表面活性物質(zhì)可改善肺泡張力，也被作為一種圍術(shù)期治療手段，然而從本組使用病例的氧飽和度變化來看，單用表面活性物質(zhì)并無顯著效果。

我們自90年代初期開始試行延期手術(shù)，最初延期時間12～54 h不等，部分患兒病情趨于穩(wěn)定后再行手術(shù)，術(shù)后較為平穩(wěn)。然而也有部分患兒在延期手術(shù)階段，血管活性藥物和NO治療效果并不理想，在缺乏體外膜肺氧合技術(shù)支持的情況下，肺動脈高壓仍無法緩解，普通呼吸輔助手段甚至高頻振蕩通氣方式均無法維持導(dǎo)管前氧合;此外，高頻通氣存在與手術(shù)麻醉機(jī)器之間銜接的問題，部分患兒因此喪失了手術(shù)機(jī)會。在第二階段，我們對膈疝病例延期通常24～48 h，如患兒在血管活性藥物及高頻通氣仍難以維持呼吸功能正常時，考慮及早手術(shù)，必要時直接將高頻呼吸機(jī)帶入手術(shù)室，使得一部分危重患兒得以存活，這與近期文獻(xiàn)觀點相同［6］。

胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)對胸廓外觀影響小，手術(shù)視野放大且清晰，本組病例中胸腔鏡尚有松解胸腔粘連，同時處理胸腔臟器疾病如隔離肺等的優(yōu)勢，胸腔內(nèi)充氣后正壓也便于臟器回納;然而胸腔鏡手術(shù)中由于患側(cè)肺無法呼吸且對側(cè)肺因為胸腔正壓，換氣功能障礙，患兒pH值偏低，PCO2偏高，部分文獻(xiàn)報道腔鏡手術(shù)后復(fù)發(fā)率相對較高［7，8］，本組除去中轉(zhuǎn)手術(shù)病例，第二階段腔鏡手術(shù)復(fù)發(fā)3例，而開放手術(shù)組僅1例，但未顯示差異有統(tǒng)計學(xué)意義，不同手術(shù)者學(xué)習(xí)曲線是造成其復(fù)發(fā)率偏高的因素之一。腔鏡手術(shù)中無法回納腸管是改變手術(shù)方式的最主要原因。至于腔鏡手術(shù)可能遺漏腸管畸形的問題，本組病例第二階段僅發(fā)現(xiàn)4例腸旋轉(zhuǎn)不良，且旋轉(zhuǎn)不良并不一定出現(xiàn)癥狀，而腔鏡手術(shù)可減少腸粘連發(fā)生，故我們目前診治膈疝首選胸腔鏡手術(shù)。

先天性膈疝的預(yù)后與哪些因素有關(guān)，是新生兒內(nèi)、外科醫(yī)生及病患家屬非常關(guān)心的問題。我們對本組病例按兩個階段分層分析，采用既往常用的6 h內(nèi)出現(xiàn)呼吸困難、青紫，來區(qū)分輕、重癥，一定程度可以區(qū)分一些輕癥病例，但從病例回顧結(jié)果來看，雖然重癥膈疝預(yù)后不良患兒偏多，回歸分析并未顯示預(yù)后與之有相關(guān)性，且部分輕癥患兒最終也會救治無效，因此這一分法并不能完全反應(yīng)患兒的輕重程度。

右側(cè)膈疝肝臟和腸管可一同疝入胸腔，部分患兒內(nèi)側(cè)僅存下腔靜脈無法縫合，文獻(xiàn)報道其預(yù)后不良［9］。但本組病例可能由于右側(cè)膈疝膈肌缺損并不巨大，并未顯示其對預(yù)后有影響。產(chǎn)前檢查觀察肺與胎頭周徑比例以及核磁共振檢測肺容積可協(xié)助判斷患兒預(yù)后［10、11］。而本組產(chǎn)前診斷檢出率偏低，報告結(jié)果僅停留在發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟疝入胸腔的階段，且通常在28周之后，故對預(yù)后判斷價值不大。

Bojanic K等報告無合并畸形的CDH生存率61.9%，合并心臟畸形的CDH生存率為41.7%，合并其他畸形的CDH生存率為53.5%［12］。而本組第二階段伴發(fā)畸形在預(yù)后不良組及預(yù)后良好組之間比較，無明顯差異，這與本組嚴(yán)重心臟畸形不多，以及可能存在嚴(yán)重畸形而流產(chǎn)等因素有關(guān)。國際膈疝研究協(xié)作組將膈肌缺損大小分等級來對膈疝病例進(jìn)行分層研究［13］。本研究輕癥與重癥患兒膈肌缺損大小并未顯示出差別，疝入臟器的多少與缺損大小也無明確關(guān)聯(lián)，因此膈肌缺損大小僅可作為膈疝研究標(biāo)準(zhǔn)化的方法之一。美國CDH研究協(xié)助組提出新的CDH分組標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)出生體重、Apgar評分、肺動脈高壓的嚴(yán)重程度、合并嚴(yán)重心臟畸形、染色體異常等獲得評分來進(jìn)行分組，可能會拓寬臨床分組的依據(jù)［14］。

本組預(yù)后不良組患兒入院血pH值明顯低于預(yù)后良好組，其結(jié)果與國外文獻(xiàn)報道結(jié)果一致，提示患兒在產(chǎn)時和轉(zhuǎn)入兒科前爭取輔助呼吸、保證酸堿平衡非常重要［6］。第二階段患兒入院氧分壓較高，可能與產(chǎn)科新生兒之間銜接獲得改善以及醫(yī)生注意供氧有一定關(guān)聯(lián)。2014年馮晉興等［15］回顧性分析了10年間37例CDH患兒，存活組與死亡組之間Apgar評分均＜0.05。本組預(yù)后不良組的1分鐘Apgar評分及5分鐘Apgar評分也明顯低于重癥組，但回歸分析未發(fā)現(xiàn)其與預(yù)后的相關(guān)性。Apgar評分存在一定主觀性和誤差，這可能是多家研究結(jié)果并不一致的原因［16］。

總體而言，就本研究兩階段病例回顧來看，重癥膈疝患兒生存率仍徘徊在60%～70%。這里并不能說明膈疝診治水平停滯不前，仔細(xì)分析兩個階段病例可以發(fā)現(xiàn):第二階段單中心病例數(shù)量有著大幅度提高;產(chǎn)前診斷率及嚴(yán)重伴發(fā)畸形增多;膈肌缺損偏大;一些膈肌無法一期修補(bǔ)的患兒也獲得了痊愈。以上提示:膈疝病例在經(jīng)濟(jì)發(fā)展后開始出現(xiàn)集中的趨勢，一些疑難或病情偏重的病例得到了相應(yīng)的診療機(jī)會，同時也一定程度上制約了生存率數(shù)值上的提高?？傊?，提高先天性重癥膈疝的存活率任重而道遠(yuǎn)，需要影像科、產(chǎn)科、兒科、兒外科等多學(xué)科的共同協(xié)作。

1 Kays DW，Islam S，Larson SD，et al．Long-term maturationof congenital diaphragmatic hernia treatment results:toward development of a severity-specific treatment algorithm［J］．Ann Surg，2013，258(4):638—644［discussion 644—645］．DOI:10．1097/SLA．0b013e3182a53c49．

2 Wung JT，James LS，Kilchevsky E，et al．Management of infants with severe respiratory failure and persistence of the fetal circulation，without hyperventilation［J］．Pediatrics 1985，76(4):488—494．

3 Sakurai Y，Azarow K，Cutz E，et al．Pulmonary barotrauma in congenital diaphragmatic hernia:a clinicopathological correlation［J］．J Pediatr Surg，1999，34(12):1813—1817．DOI: 10．1016/S0022－3468(99)90319—9036．

4 陳功，鄭珊，肖現(xiàn)民．允許性高碳酸血癥在先天性重癥膈疝中的作用［J］．中華小兒外科雜志，2008，29(6):324—327．DOI:10．3760/cma．j．issn．0253－3006．2008．06．002．Chen G，Zheng S，Xiao XM．Congenital diaphragmatic hernia in infants treated with permissive hypercapnia［J］．Chin J Pediatr S，2008，29(6):324—327．DOI:10．3760/cma．j．issn．0253—3006．2008．06．002．

5 Finer NN，Barrington KJ．Nitric oxide for respiratory failure in infants born at or near term［J］．Cochrane Database Syst Rev，2006，18(4):CD000399．DOI:10．1002/14651858．CD000399．pub2．

6 Puligandla PS，Grabowski J，Austin M，et al．Management of congenital diaphragmatic hernia:A systematic review from the APSA outcomes and evidence based practice committee［J］．J Pediatr Surg，2015，50(11):1958—1970．DOI:10．1016/j．jpedsurg．2015．09．010．

7 Gomes Ferreira C，Kuhn P，Lacreuse I，et al．Congenital diaphragmatic hernia:an evaluation of risk factors for failure of thoracoscopic primary repair in neonates［J］．J Pediatr Surg，2013，48(3):488—495．DOI:10．1016/j．jpedsurg．2012．09．060．

8 張永婷，李索林．先天性膈疝產(chǎn)前診斷及腔鏡矯治研究進(jìn)展［J］．臨床小兒外科雜志，2016，15(1):91－95．DOI: 10．3969/j．issn．1671—6353．2016．01．027．Zhang YT，Li SL．Progress in prenatal diagnosis of congenital diaphragmatic hernia and the usage of thoracoscope［J］．Journal of Clinical Pediatric Surgery，2016，15(1):91—95．DOI:10．3969/j．issn．1671—6353．2016．01．027．

9 Akinkuotu AC，Cruz SM，Cass DL，et al．Revisiting outcomes of right congenital diaphragmatic hernia［J］．J Surg Res，2015，198(2):413—417．DOI:10．1016/j．jss．2015．03．090．

10 10．Jani J，Nicolaides KH，Keller RL，et al．Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia［J〗。Ultrasound Obstet Gynecol，2007，30(1):67—71．DOI:10．1002/uog．4052．

11 Bebbington M，Victoria T，Danzer E，et al．Comparison of ultrasound and magnetic resonance imaging parameters in predicting survival in isolated left—sided congenital diaphragmatic hernia［J］．Ultrasound Obstet Gynecol，2014，43(6):670．DOI:10．1002/uog．13271．

13 Lally KP，Lasky RE，Lally PA，et al．The Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group．Staging for congenital diaphragmatic hernia—an international consensus［J］．J Pediatr Surg，2013，48(12):2408—2415．DOI:10．1016/j．jpedsurg．2013．08．014．

14 Snoek KG，CapolupoI，Morini F，et al．Score for Neonatal A-cute Physiology—II Predicts Outcome in Congenital Diaphragmatic Hernia Patients［J］．Pediatr Crit Care Med，2016，17 (6):540—546．DOI:10．1097/PCC．0000000000000738．

15 馮晉興．新生兒先天性膈疝死亡危險因素分析［J］．中國小兒急救醫(yī)學(xué)，2014，21(6):373－376．DOI:0．3760/ cma．j．issn．1673—4912．2014．06．010．Feng JX．Risk factors associated with death of newborn with congenital diaphragmatic hernia［J］．Chinese Pediatric E-mergency Medicine，2014，21(6):373－376．DOI:10．3760/cma．j．issn．1673—4912．2014．06．010．

16 丁鋒，黃姍，楊星海．先天性膈疝35例診治體會［J］．臨床小兒外科雜志，2013，12(2):128－129．DOI:10．3969/j．issn．1671—6353．2013．02．015．Ding F，Huang S，Yang XH．Experience of diagnosis and treatment of congenital diaphragmatic hernia:report of 35 cases［J］．J Clin Ped Sur，2013，12(2):128－129．DOI: 10．3969/j．issn．1671—6353．2013．02．015．

Diagnosis，treatment and prognosis of neonatal congenital diaphragmatic hernia:a single center 10－year experience．

Zhang Zhien，Zheng Shem，Dong Rui，Shen Chun，Cheng Gong．
Department of Pediatric Surgery Department，Affiliated Children＇s Hospital，F(xiàn)udan University，Shanghai 201102，China，Corresponding author:Chen Gong，E-mail:chengongzlp@hotmail．com

ObjectiveTo explore the changes of clinical characteristics，treatments and prognosis of congenital diaphragmatic hernia(CDH)．MethodsThere were 31 patients during the first period of January 1985 to December 2004 while another 117 patients during the second period of January 2005 to December 2015．Gender，age，birth weight，Apgar score，prenatal diagnosis，gestational age，combined deformities，blood gas analysis，delayed surgery，perioperative nitric oxide inhalation，operation methods，postoperative complications and prognosis were reviewed．And analysis of variance，chi－square and regression analysis were performed．ResultsDuring the first period，there were 20 severe and 11 mild cases(19 boys and 12 girls，28 left CDH，3 right CDH)．Three cases were diagnosed during prenatal examinations．Six cases had combined simple deformity．Twenty－five cases survived while 6 cases died．During the second period，there were 64 severe and 53 mild cases(75 boys，42 girls，102 left CDH，15 right CDH)．Twenty－one cases were diagnosed prenatally．Twenty－four cases had combined deformity．And 91 cases survived and 26 cases died．During the first period，length of hospital stay，ventilator support time and length of intensive care unit(ICU)stay were 17．2±11．5，3．28±2．30 and 11．7±14．5 days respectively．During the second period，length of hospital stay，ventilator support time and length of ICU stay were 17．2±11．5，28±2．30 and 11．7±14．5 days．During the second period，there were postoperative sepsis(n=3)，pericardial effusion(n=2)and gastroesophageal reflux(n=1)．And among 7 recurrent cases，there were 4 thoracoscopic cases．Conclusions Over the last decade，severe CDH has become more complex and severe．And 1/5－min Apgar score and admission pHvalue are correlated with prognosis．

Hernia，Diaphragmatic/CN;Therapy;Prognosis;Infant，Newborn

2016—12—19)

(本文編輯:仇 君 王愛蓮)

張智恩，鄭珊，董瑞，等．新生兒先天性膈疝診治及預(yù)后相關(guān)因素分析——單中心近10年經(jīng)驗總結(jié)［J］．臨床小兒外科雜志，2017，16(1):31－36．

10．3969/j．issn．1671—6353．2017—01．008．

Citing this article as:Zhang ZE，Zhen S，Dong R，et al．Diagnosis，treatment and prognosis of neonatal congenital diaphragmatic hernia:a single center 10－year experience［J］．J Clin Ped Sur，2017，16(1):31－36．DOI:10．3969/ j．issn．1671—6353．2017—01．008．

10．3969/j．issn．1671—6353．2017．01．008

復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院外科(上海市，201102)，通信作者:陳功，E-mail:chengongzlp@hotmail.com