葉可，張志湘

（1.湘潭市公安局刑事科學技術研究所，湖南湘潭 411100；2.蘇州大學司法鑒定中心，江蘇蘇州 215021）

小心臟綜合征猝死法醫(yī)學鑒定3例

葉可1，張志湘2

（1.湘潭市公安局刑事科學技術研究所，湖南湘潭 411100；2.蘇州大學司法鑒定中心，江蘇蘇州 215021）

法醫(yī)病理學；猝死；小心臟綜合征

1 案例

1.1 案例1

1.1.1 簡要案情

某女，23歲，某日上午8：00行走至一超市門口突然暈倒，臉色蒼白，出現(xiàn)口唇發(fā)紺、呼吸困難、口吐白沫等癥狀，經(jīng)送醫(yī)院搶救無效于當日上午10：00死亡。

1.1.2 尸體檢驗

尸長153 cm，全身膚色淺淡，營養(yǎng)、發(fā)育正常，體表及解剖未見損傷及機械性窒息征象。心臟質量192.0g，橫徑8.5cm，左心室壁厚1.1 cm，右心室壁厚0.3cm，心臟各瓣膜未見異常，冠狀動脈左前降支檢見粥樣硬化病變Ⅰ級；鏡下見左心室壁及乳頭肌見灶性纖維化，心肌間質小動脈管壁增厚，右心室壁心肌纖維波浪狀變性伴斷裂，間質血管淤血，冠狀動脈左前降支粥樣硬化病變Ⅰ級。腦質量1345.0g，腦表面及各切面未檢見損傷及病變；鏡下見蛛網(wǎng)膜下腔血管淤血，腦組織水腫，腦神經(jīng)細胞呈缺氧性改變，腦內小血管與周圍腦組織間隙增大。雙肺質量共885.0g，肺表面光滑，右肺質地較實，切面可見出血灶；鏡下見彌漫性肺水腫，右肺肺泡腔內見大量紅細胞，肺泡壁毛細血管擴張、淤血。雙腎質量共408.0g，表面光滑，包膜易剝離，切面皮髓質分界清楚；鏡下偶見腎小球玻璃樣變性，腎曲小管上皮自溶，腎髓質血管淤血。肝質量1280.0g，表面光滑；鏡下見肝細胞灶性水變性，肝竇淤血。常見毒（藥）物檢驗為陰性。

1.1.3 病理診斷

小心臟（質量192.0g）；冠狀動脈粥樣硬化癥，左前降支病變Ⅰ級；腦淤血、水腫；肺灶性出血及淤血、水腫；肝、腎淤血。

1.1.4 鑒定意見

該女死亡符合因小心臟所致的心源性猝死。

1.2 案例2

1.2.1 簡要案情

某女，19歲，旅游回來后的次日凌晨突感頭暈、嘔吐，上午在衛(wèi)生院就診，行血常規(guī)、C反應蛋白檢驗，診斷為頭暈待查，胃腸炎？予天麻素、奧美拉唑輸液，鹽酸去甲普羅胺肌注，輸液至11：30左右回家，后癥狀無緩解，于當日23：00治療無效死亡。

1.2.2 尸體檢驗

尸長159cm，營養(yǎng)、發(fā)育均正常，體表及解剖檢驗未見損傷及機械性窒息征象。心臟質量199.0g，橫徑8.0cm，長徑11.0cm，左心室壁厚1.2cm，右心室壁厚0.4cm，主動脈根部見粥樣物質沉積，心臟各瓣膜未見異常，冠狀動脈各支管腔無明顯狹窄；鏡下見心外膜少量脂肪組織增生，左心室及乳頭肌纖維肥大，局灶性心肌纖維嗜酸性染色增強，部分心肌纖維斷裂，間質血管淤血，冠狀動脈管腔無狹窄。腦質量1218.0g，腦表面及各切面未檢見損傷及病變；鏡下見腦各部水腫，腦神經(jīng)元呈缺氧性改變，腦內小血管淤血，神經(jīng)元及小血管周圍間隙增寬。雙肺質量648.0g，肺表面呈灰褐色，切面擠壓見少量液體流出；鏡下見肺泡腔內充滿水腫液，間質血管淤血，部分肺泡間隔斷裂，可見含鐵血黃素顆粒沉著。雙腎質量共299.0g，表面光滑，包膜易剝離，切面皮髓質分界清楚；鏡下見腎曲小管上皮細胞自溶，髓質內小血管淤血。肝質量1265.0g，色暗褐，表面光滑，切面無異常；鏡下見肝竇空虛，肝細胞灶性水變性，匯管區(qū)可見少量淋巴細胞浸潤。常見毒（藥）物檢驗為陰性。

1.2.3 病理診斷

小心臟（質量199g）；腦淤血、水腫；肺淤血，彌漫性水腫；肝細胞水變性；腎淤血。

1.2.4 鑒定意見

該女符合因患小心臟綜合征，在疲勞后心臟供血負擔增加，最終導致心力衰竭而猝死。

1.3 案例3

1.3.1 簡要案情

某女，33歲，某日凌晨與丈夫發(fā)生爭執(zhí)，被丈夫毆打面部及肢體等部位，凌晨2：00，被女兒發(fā)現(xiàn)不省人事，經(jīng)“120”心電圖檢查發(fā)現(xiàn)已死亡。

1.3.2 尸體檢驗

尸長156.0cm，營養(yǎng)發(fā)育均正常。體表及解剖檢驗僅檢見輕微軟組織損傷，未見機械性窒息征象。心臟質量167.0g，左心室壁厚1.0cm，右心室壁厚0.3cm，心臟各瓣膜未見異常，冠狀動脈開口及其分支無狹窄；鏡下見心肌間質血管淤血，部分心肌纖維呈波浪狀變性，灶性心肌斷裂。腦質量1221.0g，腦表面及各切面未檢見損傷及病變；鏡下見蛛網(wǎng)膜下腔灶性出血，腦神經(jīng)細胞呈缺氧性改變，腦血管淤血。雙肺質量590.0g，肺表面光滑，切面淤血；鏡下見肺淤血、水腫，灶性肺出血。雙腎質量共304.0g，表面光滑，包膜易剝離，切面皮髓質分界清楚；鏡下見腎小管上皮細胞自溶，灶性腎小球玻璃樣變性，髓質水腫，血管淤血。肝質量1152.0g，表面光滑，切面無異常；鏡下見肝細胞彌漫性水變性，輕度脂肪變性，匯管區(qū)少量炎癥細胞浸潤。常見毒（藥）物檢驗為陰性。

1.3.3 病理診斷

小心臟（質量167 g）；腦淤血、水腫，灶性蛛網(wǎng)膜下腔出血；肺淤血、水腫，灶性肺出血；肝細胞水變性，輕度脂肪變性；腎淤血、水腫。

1.3.4 鑒定意見

該女死亡符合因小心臟所致的心源性猝死。

2 討論

小心臟綜合征（small heart syndrome，SHS）是先天性心臟發(fā)育不良引起的心血管癥候群，主要特征是小心臟伴乏力、心悸、心律不齊、前胸痛、呼吸困難、血壓及心率在臥位及立位時有明顯改變等癥狀和體征。家系及遺傳學調查符合常染色體顯性遺傳特征[1]。SHS起病隱匿，易被誤診為心臟神經(jīng)官能癥、甲狀腺功能亢進、心肌炎等，易因情緒激動、突然變換體位、運動等誘發(fā)或加重[1]。2008年，Miwa等[2]也對SHS的獨立性進行了報道。在法醫(yī)學鑒定實踐中也有小心臟猝死的報道[3，4]，由于該病猝死機理目前尚未完全明了，目前在法醫(yī)學死因鑒定中有一定難度。

2.1 病因及病理

SHS確切的發(fā)病機制未明，朱少華等[3]認為小心臟不一定是冠狀動脈發(fā)育不良所致，可能是由于心臟發(fā)育不全致心臟偏小，心肌收縮力弱，引起心排血量不足，伴肺換氣不足，動靜脈血氧差增大，組織相對缺氧，出現(xiàn)器官供血不足，從而產(chǎn)生相應的癥狀。國內還曾發(fā)現(xiàn)一家族中有6例SHS患者[1]，符合常染色體顯性遺傳特征。病理學上目前對小心臟尚無統(tǒng)一定義。有報道[5]，心臟橫徑＜12.0 cm（成人正常值為12.0～14.0cm），即為小心臟。另外，測量心臟質量偏?。蹏顺赡昴行哉Ｐ呐K質量約（284±50）g，女性約（258±49）g］也可以作為診斷小心臟的重要指標[5]，但心臟質量可因年齡、身高、體質量和體力活動等因素不同而有差異，所以在法醫(yī)學檢案中，心臟質量只能作為診斷SHS的依據(jù)，在排除其他死亡原因后，才能診斷SHS猝死。本文3例中，心臟橫徑和心臟質量均小于成人正常范圍，符合上述標準。其中案例1、案例2中的心臟病理改變?yōu)镾HS的非特異性改變。本文案例與國外相關報道[6]一致。

2.2 影像學特征[7]

應用X線片測量心臟陰影橫徑對確診小心臟有一定的診斷價值，其主要表現(xiàn)為胸部X線片顯示心臟陰影小，成人心胸比例在0.4以下，小兒在0.42以下；心臟橫徑＜9.0～12.0cm，心臟長徑＜12.0～14.0cm；右下肺動脈干明顯變細，肺門小，雙肺野內紋理纖細且稀疏。臨床還應用心臟超聲來診斷小心臟，左心室舒張末內徑＜41.0mm，左心室舒張末內徑指數(shù)＜25.0mm/m2，還可有每搏輸出量＜39.0 mL，每搏指數(shù)＜26.0 mL/m2，心輸出量＜2.4L/min，心臟指數(shù)＜1.6L/min·m2。

2.3 法醫(yī)學鑒定

對于類似小心臟猝死案件的法醫(yī)學鑒定應加以注意以下情況：（1）符合小心臟的一般特征，在過度勞累、情緒激動或活動后出現(xiàn)心悸、氣短、前胸痛甚至暈厥等癥狀；胸部X線片顯示心臟陰影小，成人心胸比例在0.4以下，小兒在0.42以下；心臟橫徑＜9～12cm，心臟長徑＜12～14cm；測量心臟質量偏小。（2）案情上存在導致心臟負荷增加的誘因，SHS患者在安靜或臥位時多無癥狀，當受到精神刺激或情緒激動（如緊張、恐懼、興奮等）或者在劇烈運動后可引起心臟負荷增加，心排血量不足，組織相對缺氧，出現(xiàn)器官供血不足，從而產(chǎn)生心悸、氣短、前胸痛、暈厥等癥狀。案例2中筆者認為死者在疲勞等情況下進一步加重心臟負擔，最終導致心力衰竭而死亡，可見疲勞也是誘發(fā)SHS猝死的原因之一，國外也見此類報道[2]。（3）排除其他疾病、中毒或損傷等致死原因。對發(fā)生在輕微外傷之后的SHS猝死的案例，如本文案例3所述，應排除損傷與疾病致死的可能。另外SHS猝死還應與冠心病或冠狀動脈發(fā)育畸形所致的猝死相鑒別。

[1]劉王明，高錦聲，鄭斯英.家族性小心臟綜合征（附一家族6例報告）[J].江蘇醫(yī)藥，1986，（1）：18-19.

[2]Miwa K，F(xiàn)ujita M.Small heart syndrome in patients with chronic fatigue syndrome[J].Clin Cardiol，2008，31（7）：328-333.

[3]朱少華，張慧，宋旭東，等.小心臟伴冠狀動脈發(fā)育不良猝死1例[J].中國法醫(yī)學雜志，2004，19（2）：110.

[4]郭學榮，周亦武，魏樹興，等.小心臟綜合征猝死1例[J].法醫(yī)學雜志，2003，19（4）：254-255.

[5]李賀，李波.小心臟綜合征16例臨床分析[J].臨床心血管病雜志，1990，（3）：166-167.

[6]Miwa K，F(xiàn)ujita M.Cardiac function fluctuates during exacerbationandremissioninyoungadultswith chronic fatigue syndrome and“small heart”[J].J Cardiol，2009，54（1）：29-35.

[7]慕萬穎，孫玉嬋.兒童小心臟綜合征1例及文獻回顧[J].湖南中醫(yī)藥大學學報，2013，33（2）：86，110.

DF795.4

B

10.3969/j.issn.1004-5619.2017.01.024

1004-5619（2017）01-0090-03

2015-10-27）

（本文編輯：鄒冬華）

葉可（1977—），男，副主任法醫(yī)師，主要從事法醫(yī)病理學研究；E-mail：2915684335@qq.com

張志湘，男，副主任法醫(yī)師，主要從事法醫(yī)病理學研究；E-mail：zhangzhixiang@suda.edu.cn