楊 斌趙 越李正亮

皮膚Rosai-Dorfman病CT表現(xiàn)1例

楊 斌1趙 越2李正亮1

組織細(xì)胞增多癥，竇；皮膚疾?。惑w層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；病理學(xué)，外科；病例報(bào)告

1 病例簡(jiǎn)介

女，58歲，發(fā)現(xiàn)左下腹皮下腫物漸進(jìn)性增大1年余入院。淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)3.73×109/L。體格檢查：腫物表面皮膚無(wú)發(fā)紅，質(zhì)硬，邊界清，活動(dòng)度尚可，無(wú)壓痛及反跳痛。CT表現(xiàn)見(jiàn)圖1A～C。CT診斷：韌帶樣纖維瘤。手術(shù)所見(jiàn)：距臍左側(cè)約3 cm處縱行切開(kāi)皮膚及皮下組織，見(jiàn)病灶與周圍組織粘連，質(zhì)硬，結(jié)扎周圍血供后完整切除。病理檢查：結(jié)節(jié)呈黃瘤樣改變，表面凹凸不平，切面呈淡黃色，鏡下見(jiàn)纖維結(jié)締組織重度慢性炎癥，內(nèi)見(jiàn)散在圓形大細(xì)胞呈腺泡狀、條索狀排列，其內(nèi)可見(jiàn)被吞噬的淋巴細(xì)胞（圖1D）。免疫組織化學(xué)檢查：Vimentin、S-100（圖1E）、SMA、EMA、CD34、CD68、Ki-67均呈（＋），Syn、Desmin、CD30、CK、CD1a均呈（－）。病理診斷：巨淋巴結(jié)病性竇組織細(xì)胞增生癥（Rosai-Dorfman?。?/p>

圖1 女，58歲，皮膚Rosai-Dorfman病。CT平掃示左下腹壁皮下脂肪層見(jiàn)一類圓形高密度影，大小約38 mm×36 mm×35 mm，平掃CT值38～46 HU，鄰近皮膚及皮下脂肪層密度增高，邊界欠清（箭，A）；CT增強(qiáng)軸位示左下腹皮下結(jié)節(jié)中度稍不均勻強(qiáng)化，CT值48～74 HU（B）；重建矢狀位示病灶與皮膚及腹直肌關(guān)系密切（箭，C）；病理鏡下見(jiàn)體積較大的組織細(xì)胞浸潤(rùn)，其內(nèi)可見(jiàn)被吞噬的淋巴細(xì)胞（箭，HE，×200，D）；免疫組織化學(xué)示腫瘤細(xì)胞S-100陽(yáng)性（SP，×200，E）

2 討論

Rosai-Dorfman病又稱為巨淋巴結(jié)病性竇組織細(xì)胞增生癥，是一種原因未明的良性組織細(xì)胞增生性疾病，由Rosai和Dorfman于1969年首先報(bào)道[1]。本病臨床少見(jiàn)，主要發(fā)生于兒童和青少年，典型臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、雙側(cè)頸部無(wú)痛性腫大淋巴結(jié)伴白細(xì)胞增多及高IgG球蛋白血癥，亦可累及腋窩、腹股溝及縱隔淋巴結(jié)[2]。約43%的患者可出現(xiàn)淋巴結(jié)外受累表現(xiàn)，其中皮膚是最常見(jiàn)的淋巴結(jié)外受累部位；但單純累及皮膚而無(wú)系統(tǒng)性損害且不伴淋巴結(jié)腫大的Rosai-Dorfman病臨床上較為罕見(jiàn)，稱為皮膚Rosai-Dorfman?。╟utaneous Rosai-Dorfman disease，CRDD），約占所有患者的3%[3]。CRDD好發(fā)于亞洲人，中年人多見(jiàn)，女性稍多于男性，受累部位以顏面部為主，其次為軀干及四肢，皮膚損害形態(tài)多樣，但一般較為局限，可表現(xiàn)為丘疹結(jié)節(jié)型、融合斑塊型或皮下結(jié)節(jié)型[4]。病理上以泡沫狀竇組織細(xì)胞浸潤(rùn)為特征，其細(xì)胞質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)吞噬形態(tài)完整、數(shù)量不一的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞或嗜中性粒細(xì)胞，稱為“伸入運(yùn)動(dòng)”，具有診斷意義。免疫組織化學(xué)示S-100陽(yáng)性、CD68陽(yáng)性，CD1a陰性可幫助識(shí)別散在的組織細(xì)胞和“伸入現(xiàn)象”[4]。

CRDD影像上多表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)影，密度較均勻，邊界欠清，增強(qiáng)掃描輕中度持續(xù)強(qiáng)化，不具有特異性，需與以下疾病相鑒別：①韌帶樣纖維瘤，中年女性多見(jiàn)，多有手術(shù)史，密度/信號(hào)相對(duì)均勻，壞死少見(jiàn)，邊界不清，以浸潤(rùn)性生長(zhǎng)為主，呈“蟹足樣”改變，增強(qiáng)掃描輕中度強(qiáng)化，延遲掃描強(qiáng)化明顯；②結(jié)節(jié)性筋膜炎，可見(jiàn)筋膜尾征，表現(xiàn)為病灶沿筋膜呈線樣延伸，增強(qiáng)后可見(jiàn)有尾狀強(qiáng)化，部分其內(nèi)信號(hào)/密度不均，呈反靶征改變。另外，皮脂腺瘤及鈣化性上皮瘤由于含有脂肪及鈣化成分較具特征性，鑒別不難?？傊?，Rosai-Dorfman病是一種臨床少見(jiàn)的良性組織細(xì)胞增生性疾病，CRDD則更為罕見(jiàn)。由于其影像表現(xiàn)無(wú)特異性，需密切結(jié)合臨床與多種疾病相鑒別，確診需依靠病理活檢。

[1] 王小玲, 王伯胤. 皮膚竇組織細(xì)胞增生癥伴巨大淋巴結(jié)病1例.中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志, 2012, 23(1): 76.

[2] Cartin-Ceba R, Golbin JM, Yi ES, et al. Intrathoracic manifestations of rosai-dorfman disease. Respir Med, 2010, 104(9): 1344-1349.

[3] Litzner BR, Subtil A, Vidal CI. Combined cutaneous Rosai-Dorfman disease and localized cutaneous langerhans cell histiocytosis within a single subcutaneous nodule. Am J Dermatopathol, 2015, 37(12): 936-939.

[4] 孔蘊(yùn)毅, 陸洪芬, 朱雄增, 等. 皮膚Rosai-Dorfman病. 中華病理學(xué)雜志, 2005, 34(3): 133-136.

10.3969/j.issn.1005-5185.2017.02.014

R445.3；R551

2016-09-23

2016-11-25

（本文編輯 聞 浩）

【作者單位】 1.大理大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科 云南大理 671000 2.湛江中心人民醫(yī)院放射科 廣東湛江 524037

李正亮 E-mail: 407874365@qq.com