張飛飛，王繼萍，劉珊珊，于 淼

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院放射線科，吉林 長春 130021)

腹壁軟組織透明細(xì)胞肉瘤1例

張飛飛，王繼萍，劉珊珊，于 淼

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院放射線科，吉林 長春 130021)

透明細(xì)胞肉瘤；腹壁；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

圖1 腹壁軟組織CCS A.增強(qiáng)CT動脈期示腫瘤不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見壞死區(qū)及多發(fā)小血管影； B.增強(qiáng)CT靜脈期示病變與鄰近髂腰肌及髂骨翼分界不清，髂骨翼可見低密度骨質(zhì)破壞 圖2 病理圖 瘤細(xì)胞呈梭形，有豐富的嗜酸性胞質(zhì)，核空泡狀，核仁明顯，呈小巢狀或條束狀分布，其間有纖維組織間隔(HE，×200)

患者男，62歲，因“發(fā)現(xiàn)腹壁腫物1年”入院。查體：腹部略膨隆，左下腹壁可觸及一腫物，大小約5 cm×5 cm，觸壓痛，表皮紅腫。腫瘤標(biāo)志物：總前列腺特異抗原17.47 μg/L(正常值<4.00 μg/L)，神經(jīng)元特異性烯醇化酶39.79 μg/L(正常值<25 μg/L)。腹部CT：左側(cè)前下腹壁區(qū)見團(tuán)塊狀異常密度影，大小約 6.8 cm×7.0 cm，CT值約10～45 HU，增強(qiáng)掃描動脈期腫塊呈明顯不均勻強(qiáng)化，CT值約10～95 HU，其內(nèi)可見多發(fā)細(xì)小血管走行(圖1A)，病變與左側(cè)髂肌分界不清，鄰近左側(cè)髂骨見斑片狀低密度影(圖1B)。行腹壁腫物切除，術(shù)中可見腫瘤位于左側(cè)腹壁，侵及左側(cè)髂骨翼及髂腰肌。病理：(腹壁)軟組織透明細(xì)胞肉瘤(clear cell sarcoma， CCS)，伴大片出血壞死；血管內(nèi)見瘤栓，相鄰骨組織見腫瘤浸潤(圖2)。免疫組化：S-100(+)，HMB45(+)，Melan-A部分(+)，Vim(+)，AE1/AE3(灶+)，CD34(-)，EMA(-)，Ki-67(陽性細(xì)胞約20%)。

討論 CCS又稱為軟組織惡性黑色素瘤，是一種發(fā)病率較低的惡性軟組織肉瘤，約占軟組織肉瘤的1%，其組織來源尚無定論。常見于青少年及中年，多發(fā)于四肢遠(yuǎn)端的深部軟組織，尤其是足和膝部。本例發(fā)生于腹壁，較罕見。CCS起病隱匿，診斷主要依靠病理，S-100蛋白和HMB45可以作為較好的診斷指標(biāo)。本例免疫組化S-100、HMB45等均為陽性，支持CCS的診斷。CCS治療的主要手段為手術(shù)切除，但復(fù)發(fā)率較高。CT多表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀或團(tuán)塊狀軟組織腫塊，密度多不均勻，邊界多清楚，可伴有囊變壞死區(qū)，侵犯骨時呈溶骨性破壞改變，增強(qiáng)后呈較明顯不均勻強(qiáng)化。MRI表現(xiàn)為軟組織腫塊，T1WI呈等信號，T2WI呈高或稍高信號，信號不均；病變內(nèi)黑色素含量不等，當(dāng)黑色素含量多時，T1WI信號強(qiáng)度高于肌肉組織，而T2WI信號減弱；鄰近骨質(zhì)受侵時可見斑片狀長T1長T2信號。本例CT表現(xiàn)與該腫瘤局部血管增生、血供豐富、惡性程度高有關(guān)。CCS與軟組織其他惡性腫瘤如黑色素瘤、淋巴瘤等鑒別困難，確診需依靠病理檢查。

Clear cell sarcoma of soft tissues in abdominal wall： Case report

Clear cell sarcoma; Abdominal wall； Tomography, X-ray computed

張飛飛(1991—)，女，河南新鄉(xiāng)人，在讀碩士。

E-mail: 739273306@qq.com

2016-11-02

2016-11-22

10.13929/j.1672-8475.201611006

R814.42; R735.3

B

1672-8475(2017)04-0199-01