李 權(quán)，程蕾蕾，陳海燕，董麗莉，潘文明，王春生，潘翠珍，舒先紅

復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心臟超聲診斷科，上海市心血管病研究所，上海市影像醫(yī)學(xué)研究所，上海 200032

經(jīng)胸超聲心動圖誤診無頂冠狀靜脈竇綜合征1例

李 權(quán)，程蕾蕾，陳海燕，董麗莉，潘文明，王春生，潘翠珍，舒先紅

復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心臟超聲診斷科，上海市心血管病研究所，上海市影像醫(yī)學(xué)研究所，上海 200032

患者，男性，44歲。3個月前因發(fā)熱診治過程中發(fā)現(xiàn)心臟雜音，近期出現(xiàn)活動耐量下降而就診。查體：發(fā)育正常，唇、甲無發(fā)紺，心前區(qū)無隆起，心界不大，心率齊，80次/min，胸骨左緣2～3肋間可聞及3/6級收縮期雜音，P2增強，伴固定分裂。實驗室檢查：指尖氧飽和度96%。心電圖：竇性心律，不完全性右束支阻滯。

經(jīng)胸超聲心動圖顯示：① 右心房室明顯增大，房間隔下部見一回聲缺失約26 mm(圖1)，左向右分流。② 三尖瓣冗長、累贅，其上可見數(shù)枚條絮狀回聲，瓣口中度三尖瓣反流，并可見隔葉體根部細束穿梭血流(圖2)。結(jié)論：先天性心臟病，Ⅰ孔型房缺(左向右分流)，三尖瓣隔葉細小裂缺，三尖瓣條絮狀回聲伴中度反流，中度肺動脈高壓(肺動脈收縮壓51 mmHg)。

圖1 心尖四腔觀

圖2 胸骨旁大血管短軸觀

患者在心外科手術(shù)前進行了經(jīng)食管超聲心動圖檢查，顯示經(jīng)胸超聲心動圖檢測結(jié)果有誤，應(yīng)該為：① 冠狀靜脈竇近端增寬為29 mm，其頂部與左房之間見27 mm回聲缺失，彩色多普勒示該處左向右分流(圖3)；② 三尖瓣增厚、累贅，彩色多普勒示中度三尖瓣反流。結(jié)論：冠狀靜脈竇型(Ⅲ型，左向右分流)，三尖瓣增厚累贅伴中度反流。

患者隨即進行了開胸修復(fù)術(shù)。手術(shù)記錄：打開右心房探查，見冠狀靜脈竇在左心房無頂，缺損范圍為20 mm×25 mm。以自體心包修補冠狀靜脈竇型，將冠狀靜脈竇的開口與左心房隔離。三尖瓣增厚、累贅，行三尖瓣成形術(shù)。

圖3 經(jīng)食管超聲心動圖顯像

討論

冠狀靜脈竇與左房間的共同壁完全或部分缺損稱為無頂冠狀靜脈竇綜合征(unroofed coronary sinus syndrome，UCSS)，又稱冠狀靜脈竇型房缺，是一種罕見畸形。Raghib等于1965年首次描述。UCSS均具有心房內(nèi)交通，且常伴有永存左上腔靜脈(left superior vena cava，LSVC)[1]。UCSS系胚胎發(fā)育過程中左側(cè)心房靜脈皺壁形成不完全，造成冠狀靜脈竇頂部與相對應(yīng)心房后壁之間存在間隔缺損[2]。Kirklin和Barratt-Boyes等將UCSS分為3類6亞型。Ⅰ型：完全無頂冠狀靜脈竇；Ⅱ型：中間部分無頂冠狀靜脈竇；Ⅲ型：終末部分無頂冠狀靜脈竇。根據(jù)有無合并LSVC，每一類型又分為a、b兩個亞型[3]。UCSS的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，多數(shù)被合并存在的心內(nèi)畸形所產(chǎn)生的臨床癥狀所掩蓋。心電圖也無典型異常表現(xiàn)，診斷多依靠術(shù)前超聲心動圖檢查及術(shù)中探查。

冠狀靜脈竇位于心臟后方的特殊位置，經(jīng)胸超聲心動圖常規(guī)切面觀常難以探及缺損部位。尤其是當(dāng)患者透聲條件欠佳時，增寬的冠狀靜脈竇管壁及竇與左心房之間的解剖關(guān)系難以清楚顯示。胸骨旁及心尖四腔觀上顯示從增寬的冠狀靜脈竇口流入右房的分流血流，非常容易被誤診為靠近心內(nèi)膜墊的Ⅰ孔型房間隔缺損。隨著超聲心動圖檢查成像分辨率的進展及超聲醫(yī)師診斷經(jīng)驗的提高，UCSS的術(shù)前確診率已有所提高[4]?？赏ㄟ^仔細轉(zhuǎn)換探頭角度，從而發(fā)現(xiàn)冠狀靜脈竇增寬，并可發(fā)現(xiàn)竇壁與左房間存在回聲失落。劍下短軸及冠狀靜脈竇長軸之可較好顯示冠狀靜脈竇及管壁。

此外，對于經(jīng)胸超聲診斷為Ⅰ孔型但缺損顯示欠佳，或缺損部位與分流血流束的寬度及方向不相匹配，或毗鄰心內(nèi)膜墊的大小與患者臨床癥狀不相符合的情況，行經(jīng)食管超聲心動圖在觀察房間隔與冠狀靜脈竇間隔連續(xù)性方面有相當(dāng)優(yōu)勢，并可進行三維重建清晰顯示冠狀靜脈竇心房開口位置、間隔缺損部位，血流顯像可探測冠狀靜脈竇與左心房壁間分流[5]。同時，CT和MRI診斷UCSS時可有效掌握病變周圍結(jié)構(gòu)，亦是有效的補充[6]。

本例UCSS患者為Ⅲb型，未合并LSVC脈及其他心內(nèi)等畸形，較為少見?；颊呓?jīng)胸超聲心動圖心尖四腔觀顯示房間隔缺損緊鄰房室瓣，同時大動脈短軸觀顯示三尖瓣隔葉體根部穿梭血流，表現(xiàn)極類似Ⅰ孔型合并三尖瓣裂缺。由于檢查時未針對冠狀靜脈竇進行重點探測，故對出現(xiàn)缺損部位判斷失誤。對于此類病例，經(jīng)胸超聲檢查時應(yīng)及時注意二維顯像的缺損與彩色血流顯像的分流束存在部位、方向及范圍上的不相匹配，多切面觀、多角度探測并對冠狀靜脈竇全程進行追蹤顯示，即可發(fā)現(xiàn)增寬的冠狀靜脈竇及竇壁與之間存在的回聲失落。當(dāng)經(jīng)胸超聲心動圖顯示缺損欠佳、缺損與分流及癥狀不相符時，則建議進行經(jīng)食管超聲檢查，并結(jié)合三維重建，可提供更加全面的解剖信息，提高檢查的準(zhǔn)確率。此外，CT與MRI在診斷方面亦是良好的輔助手段。

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