姜文弟，任 冰，張會(huì)單，王秋穎，劉云飛，馬 莉，季潔明

（北京市仁和醫(yī)院 超聲科，北京 102600）

胎兒心臟畸形是產(chǎn)前篩查的重要組成部分，產(chǎn)前超聲通過(guò)多個(gè)不同的的切面對(duì)心臟進(jìn)行觀察，檢查胎兒心臟是否存在畸形。三血管切面（three vessels view，3VV）及三血管氣管切面（three vessels and trachea view，3VT） 可清晰顯示胎兒心臟大血管的形態(tài)結(jié)構(gòu)及位置關(guān)系，發(fā)現(xiàn)復(fù)雜的心臟發(fā)育異常。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

2013年6月～2016年12月在我院產(chǎn)前篩查發(fā)現(xiàn)異常，并轉(zhuǎn)診至具有產(chǎn)前診斷資質(zhì)的三級(jí)醫(yī)院超聲診斷中心確診的56例胎兒心臟大血管異常的病例。孕婦年齡22～36歲，平均28歲；孕周為21～31周，平均24周。

1.2 儀器與方法

應(yīng)用GE E8和GE V730彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率為3.5～5MHz，對(duì)胎兒進(jìn)行常規(guī)超聲檢查，觀察胎兒心臟時(shí)選擇胎兒心臟檢查條件，常規(guī)檢查胎兒四腔心切面、五腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面，主動(dòng)脈弓和動(dòng)脈導(dǎo)管弓切面，3VV和3VT切面，應(yīng)用彩色多普勒顯像對(duì)血流進(jìn)行觀察。遇到胎兒體位影響胎心結(jié)構(gòu)觀察時(shí)，囑孕婦改變體位或稍加活動(dòng)，等胎兒在宮內(nèi)體位改變后再次進(jìn)行檢查，對(duì)發(fā)現(xiàn)的異常病例轉(zhuǎn)診至診斷機(jī)構(gòu)進(jìn)一步檢查，及時(shí)做好病例追蹤。

2 結(jié)果

通過(guò)3VV和3VT切面超聲檢查發(fā)現(xiàn)的56例胎兒心臟大血管異常。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位5例，均已引產(chǎn)；右位主動(dòng)脈弓15例：10例分娩、1例合并其他畸形引產(chǎn)、4例失訪；法洛氏四聯(lián)征14例：1例分娩、11例引產(chǎn)、2例失訪；大動(dòng)脈共干6例：均引產(chǎn)；主動(dòng)脈縮窄5例：2例分娩，其中1例合并室間隔缺損、1例出生后復(fù)查心臟超聲顯示主動(dòng)脈內(nèi)徑恢復(fù)至正常，1例引產(chǎn)，2例失訪；肺動(dòng)脈狹窄2例：其中1例出生后已手術(shù)治療并得到證實(shí)，1例生后復(fù)查心臟超聲，肺動(dòng)脈無(wú)明顯狹窄；右室雙出口4例：均已引產(chǎn)，其中1例合并肺動(dòng)脈狹窄，2例合并左心發(fā)育不良；主動(dòng)脈弓離斷1例，已引產(chǎn)；永存左上腔靜脈4例，均正常分娩。該組病例中29例引產(chǎn)，其中1例大動(dòng)脈共干病例進(jìn)行尸檢，與超聲診斷相符。

3 討論

在胎兒心臟畸形的篩查中，要求做出的切面包括四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面，能發(fā)現(xiàn)大多數(shù)胎兒心臟異常，對(duì)產(chǎn)前篩查規(guī)范中要求檢出的單腔心，標(biāo)準(zhǔn)清晰的四腔心切面是最為簡(jiǎn)單有效的方法。 但是對(duì)涉及胎兒大動(dòng)脈異常的先天性心臟病卻易漏診[1]。Yoo等[2]首先應(yīng)用3VV診斷胎兒大動(dòng)脈畸形，但3VV對(duì)主動(dòng)脈弓畸形難以發(fā)現(xiàn)。在Yoo等工作的基礎(chǔ)上，Yagel等[3]于2000年首先應(yīng)用3VT診斷胎兒大動(dòng)脈畸形和主動(dòng)脈弓及其分支畸形。3VV和3VT，是在標(biāo)準(zhǔn)四腔心切面的基礎(chǔ)上，探頭向胎兒頭側(cè)平移、傾斜得出，可以清楚顯示肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈、上腔靜脈（3VV）和動(dòng)脈導(dǎo)管弓、主動(dòng)脈弓、上腔靜脈、氣管（3VT）[4]，主要觀察內(nèi)容有上縱隔血管數(shù)目、管徑大小、排列關(guān)系、連接關(guān)系、血管分支、血流方向等[5]。文獻(xiàn)報(bào)道四腔切面基礎(chǔ)上增加大血管檢查，可篩查出約90%的先天性心臟異常[1]。3VT顯示動(dòng)脈導(dǎo)管弓、主動(dòng)脈弓、上腔靜脈依次從左向右排列，氣管位于主動(dòng)脈后方，三條大血管內(nèi)徑依次遞減，當(dāng)解剖結(jié)構(gòu)發(fā)生改變時(shí)，很容易被發(fā)現(xiàn)[2]。

（1）血管位置異常：常見(jiàn)有大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、右室雙出口、右位主動(dòng)脈弓。本組中大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位病例是在3VV切面上通過(guò)對(duì)三血管位置的觀察發(fā)現(xiàn)的異常，肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈失去了左前右后的排列關(guān)系，呈現(xiàn)前后的關(guān)系（圖1），旋轉(zhuǎn)探頭，分別顯示左右流出道切面，顯示與右室相連的大血管位于前方，上升形成主動(dòng)脈弓，與左室相連的大血管位于后方，分叉為左右兩支肺動(dòng)脈。彩色多普勒血流顯像可以顯示主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的走行方向，進(jìn)一步明確診斷。

右室雙出口病例是在3VV發(fā)現(xiàn)血管排列關(guān)系失常，在五腔心和3VT之間旋轉(zhuǎn)探頭見(jiàn)肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈與右室相連，且并列走形，失去交叉走形的關(guān)系。國(guó)內(nèi)有文獻(xiàn)報(bào)道當(dāng)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位和右室雙出口伴大動(dòng)脈縮窄或發(fā)育不良時(shí)，3VT切面能顯示出異常，而不伴大動(dòng)脈發(fā)育不良或狹窄時(shí)，切面則往往表現(xiàn)正常，認(rèn)為3VT無(wú)法根據(jù)大動(dòng)脈排列來(lái)判定有無(wú)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位和右室雙出口[6]。

右位主動(dòng)脈弓病例是在3VV顯示肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈間距增加，3VT顯示氣管位于肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈之間，氣管左側(cè)的動(dòng)脈導(dǎo)管弓與氣管右側(cè)的主動(dòng)脈弓圍繞中央的氣管，形成U形征[5]（圖2）。右位主動(dòng)脈弓，在3VT可以明確診斷并分型，通過(guò)彩色多普勒胎兒超聲心動(dòng)圖可鑒別右位主動(dòng)脈弓的三種類型[7，8]：右位主動(dòng)脈弓合并右位動(dòng)脈導(dǎo)管（右V形征）、右位主動(dòng)脈弓合并左位動(dòng)脈導(dǎo)管（U形征）、雙主動(dòng)脈弓，目前已較多文獻(xiàn)報(bào)道3VV、3VT 對(duì)主動(dòng)脈弓異常的診斷價(jià)值[9～12]。 本組病例均屬于右位主動(dòng)脈弓合并左位動(dòng)脈導(dǎo)管弓，其中2例合并迷走右鎖骨下動(dòng)脈，1例有迷走左鎖骨下動(dòng)脈。

（2）血管內(nèi)徑異常：常見(jiàn)有法洛四聯(lián)癥、主動(dòng)脈弓縮窄、主動(dòng)脈弓離斷、肺動(dòng)脈狹窄等。本組中法洛四聯(lián)征的病例是在3VV發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈內(nèi)徑比例失調(diào)，肺動(dòng)脈內(nèi)徑縮窄，結(jié)合左、右流出道切面發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈連接未見(jiàn)異常，主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，四腔心切面顯示室間隔上部回聲中斷，彩色多普勒血流顯示室水平的分流，在3VT彩色多普勒可顯示較細(xì)小的肺動(dòng)脈，呈現(xiàn)較明亮的血流信號(hào)，而由于高灌注狀態(tài)，主動(dòng)脈脈內(nèi)的血流呈混疊的五彩血流信號(hào)。在一些較輕型的法洛四聯(lián)癥中，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間的差異較小，因此在孕中期篩查時(shí)可能顯示不明顯，隨孕周的增加差異會(huì)逐漸顯現(xiàn)。但右室肥厚的特征在胎兒期很難顯示出來(lái)[4]。

圖1 主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈位置轉(zhuǎn)位

圖2 右位主動(dòng)脈弓

圖3 主動(dòng)脈縮窄

圖4 永存左上腔靜脈

主動(dòng)脈縮窄病例是在3VT顯示動(dòng)脈內(nèi)徑比例失常，位于中間的主動(dòng)脈橫弓內(nèi)徑變窄（圖3），左右流出道切面顯示動(dòng)脈連接正常，顯示主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面時(shí)見(jiàn)主動(dòng)脈弓內(nèi)徑小于左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈內(nèi)徑，考慮存在主動(dòng)脈弓縮窄。主動(dòng)脈縮窄病人在3VT顯示主動(dòng)脈橫弓部?jī)?nèi)徑較主肺動(dòng)脈內(nèi)徑窄，以峽部最為明顯。其四腔心切面也常顯示異常，左室較正常稍小。

（3）血管數(shù)目異常：常見(jiàn)有永存左上腔靜脈、永存動(dòng)脈干、雙主動(dòng)脈弓等。

永存動(dòng)脈干的病例正常掃查僅見(jiàn)一條粗大的血管騎跨于室間隔之上，轉(zhuǎn)動(dòng)探頭未能得出正常交叉走形的左、右室流出道切面，四腔心切面可見(jiàn)室間隔回聲中斷，彩色多普勒血流顯示左右室的血流均進(jìn)入騎跨的粗大的動(dòng)脈內(nèi)。如果沒(méi)有較大的室間隔缺損，其四腔心切面可表現(xiàn)為正常，五腔心切面可見(jiàn)對(duì)位不良的室間隔缺損合并一條騎跨于室間隔上的大血管。由于50%以上的永存動(dòng)脈干病例存在動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)育不良，所以3VT對(duì)診斷也有幫助，僅顯示一條大血管，即主動(dòng)脈弓[13]。

永存左上腔靜脈在3VT可見(jiàn)肺動(dòng)脈左側(cè)有一血管斷面結(jié)構(gòu)（圖4），動(dòng)態(tài)掃查及彩色多普勒顯示該血管下行，延續(xù)至四腔心下切面二尖瓣區(qū)的冠狀靜脈竇，匯入右房。在胚胎發(fā)育7周時(shí)，左側(cè)前主靜脈和Cuvier管逐漸閉塞退化，形成Marshall韌帶。右前主靜脈與Cuvier管發(fā)育成正常的右上腔靜脈，如未退化，則形成左上腔靜脈[14]。

[1]Allan L1.Antenatal diagnosis of heart disease[J].Heart，2000，83（3）：367-370.

[2]Yoo SJ，Lee YH，Kim ES，et al.Three-vessel view of the fetal upper mediast inum：an easy means of detecting abnormalities of the ventricular outflow tracts and great arteries during obstetric screening [J].Ultrasound ObstetGynecol，1997，9（3）：173-182.

[3]Yagel S.Examination of the fetal heart by five short axis views：the optimal screening method for fetal cardiac anomalies[J].Ultrasound Obstet Gynecol，2000：WS06-S07.

[4]阿爾弗萊德.阿布汗默德，胎兒超聲心動(dòng)圖實(shí)用指南：正常和異常心臟[M]，天津：天津科技翻譯出版公司，2011.132-220.

[5]李勝利，文華軒．胎兒超聲斷層解剖模式圖設(shè)計(jì)與應(yīng)用：胎兒3VV及3VT異常表現(xiàn) [J/CD]．中華醫(yī)學(xué)超聲雜志，電子版，2010，7（6）：948-966.

[6]熊奕，王慧芳.3VT對(duì)胎兒大動(dòng)脈異常的診斷價(jià)值[J].中國(guó)婦幼保健，2007，22：2270－2274.

[7]Berg G，Bender F，Soukup M，et al.Right aortic arch derected in fetal life.Ultrasound Obstet Gynecol，2006，28：882-889.

[8]Jeanty P，Chaoui R，Tihonenko I，et al.A review of findings in fetal cardac section drawings.Part 3：the 3 vessel-trachea view and variants[J].Ultrasound Med，2008，27（1）：109-117.

[9]陳琮英，李勝利，文華軒，等.胎兒主動(dòng)脈弓異常的超聲診斷線索和方法研究[J].中華超聲影像學(xué)雜志，2011，20（6）：478-482.

[10]Hsu KC，Tsung-Che Hsieh C，Chen M，et al.Right aortic arch wit aberrant left subclavian artery-preatal diagnosis and evaluation of postnatal outcomes：report of three cases[J].Tanwan J Obstet Gynecol，2011，50（3）：353-358.

[11]Sanchez Andres A，Arenas Ramirez J，rodriguez Fernandez A.Complete vascularring：prenatal diagnosis of double aortic arch[J].An Pediatr（Barc），2014，81（4）：260-262.

[12]歐陽(yáng)云淑，張一休，孟華，等.應(yīng)用超聲三血管器官切面診斷胎兒主動(dòng)脈弓異常[J].協(xié)和醫(yī)學(xué)雜志，2016，7（3）：185-189.

[13]Sharland GK.Common arterial trunk.In：LAllan，ed.Textbook of fetalcardiology[J].London： Greenwich Medical Limited，2000.288-303.

[14]潘琦，鄧學(xué)東，馬建芳，等．胎兒超聲心動(dòng)圖在診斷永存左上腔靜脈靜脈中的應(yīng)用 [J]．中華醫(yī)學(xué)超聲雜志：電子版，2012，9（9）：35-38．