卵巢原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例

孟 穎，梁宇霆

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京婦產(chǎn)醫(yī)院放射科，北京 100006)

卵巢原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例

孟 穎，梁宇霆

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京婦產(chǎn)醫(yī)院放射科，北京 100006)

圖1 右卵巢原始神經(jīng)外胚層腫瘤 A.矢狀位T2WI為不均勻高信號，伴盆腔積液，子宮前屈位，形態(tài)、信號未見異常； B.軸位DWI腫塊實性部分為高信號； C.增強掃描腫塊明顯不均勻強化； D.右側(cè)盆壁淋巴結(jié)增大，右側(cè)卵巢血管增粗

患者女，26歲，1個月前無明顯誘因出現(xiàn)惡心、嘔吐及頻繁噯氣，嘔吐物為胃內(nèi)容物，伴下腹脹、尿頻、便秘。近半個月出現(xiàn)間斷下腹墜痛3次，每次持續(xù)約1 h。生命體征平穩(wěn)，體質(zhì)量減輕20余斤。體格檢查：盆腔可觸及實性包塊，上界達臍部，有輕壓痛。血清腫瘤標(biāo)記物：CA125 258.10 U/ml，CEA、CA199、AFP正常。MR檢查：子宮上方見大小約17.7 cm×10.4 cm×14.6 cm腫塊，T1WI呈等及稍低信號，T2WI呈大部分不均勻高信號(圖1A)，DWI見高信號區(qū)(圖1B)，相應(yīng)區(qū)域ADC圖為低信號，ADC值為0.651×10-3mm2/s，增強掃描示明顯不均勻強化，與子宮分界清楚(圖1C)，左側(cè)卵巢顯示，結(jié)構(gòu)完整。腹盆腔CT示大量積液；右側(cè)卵巢動靜脈、右側(cè)子宮動脈卵巢支明顯增粗(圖1D)。影像學(xué)診斷：考慮右側(cè)卵巢惡性腫瘤伴網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移、肝左葉內(nèi)側(cè)段表面及右側(cè)盆壁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。遂行卵巢腫瘤減滅術(shù)，術(shù)中見右卵巢直徑約18 cm腫物，囊實性，組織糟脆，無明顯外生乳頭；左側(cè)闊韌帶后葉及雙側(cè)骶韌帶可見片狀分布的腫瘤組織，為表面種植灶；膈肌表面可及散在腫瘤結(jié)節(jié)，直徑約0.1～0.2 cm；右側(cè)髂總、髂內(nèi)及髂外淋巴結(jié)增大，直徑約1～2 cm。病理診斷：(右側(cè)卵巢)原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumor， PNET)。免疫組化：Ki-67(80%+)，p53(+)，C-erbB-2(+)，CK局灶(+)，CD56局部(+)，CD99(++),Vimentin(++)，syn(+)，CgA(+)，WT1(++)，AFP(+)，F(xiàn)LI-1(+)，ER(-)，PR(-)，CA125(-)，GFAP(-)，α-inhibin(-)，CD30(-)，PLAP(-)。出院診斷：右側(cè)卵巢PNET ⅢC期。

討論 PNET屬原始神經(jīng)分化的小圓細(xì)胞惡性腫瘤，分中樞型和外周型，前者主要發(fā)生于幕上腦實質(zhì)及脊髓，后者主要源于外周軟組織及骨骼肌肉系統(tǒng)，發(fā)生于子宮、外陰、陰道、卵巢的罕見。卵巢PNET由不成熟的神經(jīng)外胚層組織組成。本病多為單側(cè)發(fā)病，好發(fā)于青年女性?；颊叨嘀髟V迅速增大的腹部包塊或腹部疼痛。影像學(xué)檢查表現(xiàn)為較大的囊實性腫塊，密度/信號不均，明顯不均勻強化，DWI示實性部分為高信號，ADC圖為低信號。因腫塊較大，參與供血的卵巢動靜脈和/或子宮卵巢動脈支增粗。與卵巢上皮源性惡性腫瘤相似，卵巢PNET晚期可見腹盆腔積液、腹腔種植及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；若治療不及時，可發(fā)生遠處血行轉(zhuǎn)移，肺部轉(zhuǎn)移最為常見。影像學(xué)檢查對發(fā)現(xiàn)病變、確定惡性腫瘤性質(zhì)、明確腹腔播散及遠處轉(zhuǎn)移情況、觀察療效等有重的作用。但確診主要依賴于病理學(xué)和免疫表型。卵巢PNET的治療目前多采用根治性切除手術(shù)聯(lián)合放化療的綜合方案。該病屬于高度侵襲性惡性腫瘤，易于復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，總體預(yù)后差。本例患者手術(shù)后22天開始化療(順鉑+紫杉醇)，現(xiàn)已進行2個療程，一般情況可，CA125降至188.60 U/ml，目前仍在隨訪中。

Ovary; Primitive neuroectodermal tumor

卵巢;原始神經(jīng)外胚層腫瘤

Primitive neuroectodermal tumor of ovary: Case report

孟穎(1988—)，女，河北保定人，碩士，醫(yī)師。

E-mail: mengying88yx@163.com

2017-01-06

2017-01-21

10.13929/j.1672-8475.201701012

R737.31; R445.2

B

1672-8475(2017)05-0325-01