艾峰，彭幫田 ，張巖偉，鄭家永，韓宇，

(河南省人民醫(yī)院，鄭州450003)

肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損行肺動(dòng)脈下拉重建右心室流出道近中期效果觀察

艾峰，彭幫田 ，張巖偉，鄭家永，韓宇，

(河南省人民醫(yī)院，鄭州450003)

目的 觀察肺動(dòng)脈閉鎖(PA)合并室間隔缺損(VSD)患兒行肺動(dòng)脈下拉重建右心室流出道(RVOT)的近中期臨床效果。方法 選取54例PA合并VSD患兒，行肺動(dòng)脈下拉重建RVOT手術(shù)；記錄術(shù)后近中期(術(shù)后第1、6個(gè)月)患兒死亡及并發(fā)癥情況，采用超聲心動(dòng)圖觀察肺動(dòng)脈及其分支發(fā)育、三尖瓣及肺動(dòng)脈反流面積、右心室面積變化分?jǐn)?shù)(RVFAC)、三尖瓣環(huán)收縮期位移(TAPSE)、三尖瓣舒張?jiān)缙诜逯邓俣?Em)和舒張晚期峰值速度(Am)的比值(Em/Am)、右心室射血分?jǐn)?shù)(RVEF)。結(jié)果 54例患兒術(shù)后第1個(gè)月內(nèi)死亡6例、發(fā)生并發(fā)癥11例，至第6個(gè)月未再發(fā)生死亡；患兒術(shù)后6個(gè)月肺動(dòng)脈吻合口、左肺動(dòng)脈開口、右肺動(dòng)脈開口的直徑和肺動(dòng)脈、三尖瓣反流面積較術(shù)后第1個(gè)月增加(P均<0.05)，右心室功能相關(guān)指標(biāo)與術(shù)后第1個(gè)月比較差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均>0.05)。結(jié)論 PA合并VSD患兒行肺動(dòng)脈下拉重建RVOT后肺動(dòng)脈吻合口及分支生長發(fā)育良好，術(shù)后近中期右心功能良好。

先天性心臟?。环蝿?dòng)脈閉鎖；室間隔缺損；肺動(dòng)脈下拉重建術(shù)；右心室流出道；右心功能

肺動(dòng)脈閉鎖(PA)合并室間隔缺損(VSD)是一類常見的、復(fù)雜的先天性心臟畸形，肺血供大部分從動(dòng)脈導(dǎo)管(PDA)起源，少部分從主動(dòng)脈起源。根據(jù)肺血供的來源可將PA合并VSD分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，Ⅱ型和Ⅲ型肺動(dòng)脈與右心室間缺乏功能連接的連續(xù)性，但是一般兩側(cè)肺動(dòng)脈分支發(fā)育尚可，臨床普遍認(rèn)為對此類疾病早期重建右心室流出道(RVOT)是治療關(guān)鍵[1,2]。但是，目前對于RVOT的重建方式并不統(tǒng)一[3～7]。2010年1月～2016年1月，我院對54例PA合并VSD患兒行肺動(dòng)脈下拉重建RVOT，并觀察其近中期臨床效果?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 收集同期河南省人民醫(yī)院收治的PA合并VSD患兒54例，均行超聲心動(dòng)圖及X線胸片等檢查確診。其中男33例，女21例；年齡18 d～14歲，其中新生兒3例、嬰幼兒28例、學(xué)齡前及學(xué)齡期兒童19例、青春期4例； Castaneda分型Ⅱ型22例，Ⅲ型32例；心胸比率為0.59±0.03，左心室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)50%～85%；合并三尖瓣反流8例，繼發(fā)孔型房間隔缺損/卵圓孔未閉20例，主動(dòng)脈瓣反流7例，冠狀動(dòng)脈異常3例，左上腔靜脈4例，單心房2例，左前降支及左回旋支橫跨RVOT 2例。

1.2 手術(shù)方法 在低溫體外循環(huán)下進(jìn)行手術(shù)，使用膜室氧合器。在胸骨正中切開胸骨及心包，心包留取備用，游離出動(dòng)脈導(dǎo)管及左右肺動(dòng)脈直至雙側(cè)肺門；將主動(dòng)脈升高，在上腔靜脈及下腔靜脈插管，體外循環(huán)降低溫度在28 ℃左右。阻斷動(dòng)脈導(dǎo)管及升主動(dòng)脈，在升主動(dòng)脈根部注入4 ℃的含鉀晶體心臟停博液，停搏心臟；在卵圓孔或房間隔缺損處置入左心引流管，結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管；在RVOT位置做切口，進(jìn)行探查后行室間隔修補(bǔ)；在兩側(cè)肺動(dòng)脈匯合位置取橫切口，將已經(jīng)游離的肺動(dòng)脈下拉直至RVOT位置，將肺動(dòng)脈切口與RVOT切口上緣吻合后進(jìn)行間斷縫合；剪開吻合后的肺動(dòng)脈前壁直至肺動(dòng)脈分叉，用備用的心包片將RVOT擴(kuò)大。Ⅲ型病變患兒需在術(shù)前進(jìn)行大型體肺側(cè)支動(dòng)脈(MAPCAs)評估，如有保護(hù)性狹窄或細(xì)小，術(shù)中可不予處理；否則術(shù)中要在左側(cè)或右側(cè)的第4肋間做一切口，進(jìn)行MAPCAs的探查、游離并結(jié)扎，其余處理與前述措施基本相同。

1.3 觀察指標(biāo) 分別于術(shù)后第1個(gè)月(近期)、6個(gè)月(中期)，觀察死亡及并發(fā)癥情況，采用超聲心動(dòng)圖檢測肺動(dòng)脈及其分支直徑、三尖瓣及肺動(dòng)脈反流 面積、右心室面積變化分?jǐn)?shù)(RVFAC)、三尖瓣環(huán)收

縮期位移(TAPSE)、三尖瓣舒張?jiān)缙诜逯邓俣?Em)和舒張晚期峰值速度(Am)的比值(Em/Am)、右心室射血分?jǐn)?shù)(RVEF)。

2 結(jié)果

2.1 患兒術(shù)后死亡及并發(fā)癥情況 54例患兒低溫體循環(huán)時(shí)間76～193 min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間35～113 min。術(shù)后第1個(gè)月，死亡6例(11.11%)，其中死于低心排出量綜合征4例、心臟驟停和肺部感染各1例；術(shù)后發(fā)生并發(fā)癥11例(20.37%)，其中并發(fā)肺部感染3例、心臟壓塞3例、膈肌麻痹2例、胸腔積液1例、傷口愈合不良1例、敗血癥1例。術(shù)后第6個(gè)月，48例存活患兒未再發(fā)生死亡。

2.2 患兒術(shù)后肺動(dòng)脈及其分支直徑變化 患兒術(shù)后6個(gè)月肺動(dòng)脈吻合口、左肺動(dòng)脈開口、右肺動(dòng)脈開口的直徑較術(shù)后第1個(gè)月增加，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均<0.05)。見表1。

表1PA合并VSD患兒術(shù)后肺動(dòng)脈及其分支 直徑變化

注：與術(shù)后第1個(gè)月比較，*P<0.05。

2.3 患兒術(shù)后三尖瓣及肺動(dòng)脈反流面積、右心室功能相關(guān)指標(biāo)變化 患兒術(shù)后第6個(gè)月肺動(dòng)脈及三尖瓣反流面積均較術(shù)后第1個(gè)月增加，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均<0.05)；右心室功能相關(guān)指標(biāo)與術(shù)后第1個(gè)月比較，差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均>0.05)。見表2。

表2 PA合并VSD患兒術(shù)后三尖瓣及肺動(dòng)脈反流面積、右心室功能相關(guān)指標(biāo)變化±s)

注：與術(shù)后第1個(gè)月比較，*P<0.05。

3 討論

PA及VSD重建RVOT后患兒術(shù)后早期死亡率是評價(jià)治療療效的主要指標(biāo)之一，讓患兒術(shù)后長期存活是治療的主要目的。本研究中患兒術(shù)后早期死亡率為11.11%，死亡患兒集中在小年齡段，3歲及以上未發(fā)生死亡。因此，如考慮為非完全必要手術(shù)時(shí)，應(yīng)等患兒年齡稍大點(diǎn)手術(shù)為宜。RVOT重建的任何術(shù)式均應(yīng)能促進(jìn)肺動(dòng)脈的生長。本研究中48例存活患兒術(shù)后肺動(dòng)脈吻合口、左肺動(dòng)脈開口、右肺動(dòng)脈開口的直徑均增大，這是肺動(dòng)脈符合人體發(fā)育規(guī)律的自然生長，未發(fā)生過度擴(kuò)張現(xiàn)象。所以，該術(shù)式不會(huì)引起肺動(dòng)脈損傷，相對安全。肺動(dòng)脈下拉重建RVOT后局部缺乏肺瓣，因此會(huì)出現(xiàn)不同程度的肺動(dòng)脈反流現(xiàn)象[8～10]，嚴(yán)重時(shí)會(huì)影響到患兒的生活質(zhì)量，同時(shí)還可影響到右心的舒張功能，引起右心室擴(kuò)張及心功能低下。本研究中患兒術(shù)后第6個(gè)月肺動(dòng)脈及三尖瓣反流面積均較術(shù)后第1個(gè)月有所增加，但反流面積增長量相對較小，說明影響相對輕微，但仍應(yīng)值得注意。右心室功能是評價(jià)RVOT重建后療效的主要指標(biāo)[11～15]。本研究采用超聲心電圖對患者術(shù)后RVFAC、TAPSE、Em/Am、RVEF進(jìn)行了檢測，結(jié)果顯示術(shù)后不同時(shí)段以上指標(biāo)無明顯差異性，右心室功能降低現(xiàn)象不明顯，也未發(fā)現(xiàn)右心衰竭現(xiàn)象，說明肺動(dòng)脈反流對右心室功能未進(jìn)一步形成嚴(yán)重影響。但本研究缺乏長期的追蹤隨訪結(jié)果，有報(bào)道認(rèn)為行肺動(dòng)脈瓣置換是必要的。因此，在恰當(dāng)時(shí)機(jī)應(yīng)該進(jìn)行肺動(dòng)脈瓣置換，以降低后期長期的不良影響。

PA及VSD重建RVOT手術(shù)的關(guān)鍵步驟[16]：①在游離肺動(dòng)脈時(shí)，要將肺動(dòng)脈游離至肺門位置；②切開右心室時(shí)要盡可能向上切開，以免損傷冠狀動(dòng)脈，影響后期心臟血液供應(yīng)；③在對肺動(dòng)脈下拉處理前，要盡可能將左右兩側(cè)肺動(dòng)脈切開；④心包片應(yīng)較大，保證能完成RVOT擴(kuò)大操作。由于PA合并VSD患兒個(gè)體差異性較大，因此肺動(dòng)脈下拉RVOT重建并非對每個(gè)患兒均適合。如患兒左冠狀動(dòng)脈開口位置較高，在肺動(dòng)脈下拉重建時(shí)會(huì)影響冠狀動(dòng)脈的供血，因此此術(shù)式并不適宜；患兒如肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端發(fā)育不良，強(qiáng)行下拉肺動(dòng)脈會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈分支發(fā)生狹窄，因此也不能使用此術(shù)式進(jìn)行治療。

綜上所述，PA合并VSD患兒行肺動(dòng)脈下拉重建RVOT后肺動(dòng)脈吻合口及分支生長發(fā)育良好，術(shù)后近中期右心功能良好。由于本研究缺乏長期的追蹤隨訪結(jié)果，因此對右心功能的遠(yuǎn)期影響缺乏研究；并且，本研究無法排除年齡、分型對患兒右心功能的影響，也未解決肺動(dòng)脈反流的問題，也是本研究的缺點(diǎn)，有待今后進(jìn)一步完善。

[1] Kwiatkowski DM, Hanley FL, Krawczeski CD. Right ventricular outflow tract obstruction: pulmonary atresia with intact ventricular septum, pulmonary stenosis, and ebstein′s malformation[J]. Pediatr Crit Care Med, 2016,17(Suppl 8):323-329.

[2] Van Puyvelde J, Meyns B, Rega F. Pulmonary atresia and a ventricular septal defect: about size and strategy[J]. Eur J Cardiothoracic Surg, 2016,49(5):1419-1420.

[3] Talwar S, Bansal A, Chandra D, et al. Non confluent pulmonary arteries with bilateral patent ductus arteriosus: Unifocalization and concomitant bilateral bidirectional glenn procedure[J]. Surg Curr Res, 2015,6(251):2161-2176.

[4] Zheng S, Yang K, Li K, et al. Establishment of right ventricle-pulmonary artery continuity as the first-stage palliation in older infants with pulmonary atresia with ventricular septal defect may be preferable to use of an arterial shunt[J]. Int Cardiovasc Thoracic Surg, 2014,19(1):88-94.

[5] 楊克明.肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損的主要特點(diǎn)與外科診治[J].心血管外科雜志,2014,3(4):5-7.

[6] 閆新建,莊建,李佳妮,等.心包卷重建右心室流出道矯治肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損——單中心回顧性隨訪研究[J].中國胸心血管外科臨床雜志,2016,23(10):939-943.

[7] Breitenbach I, El-Essawi A, Pahari D, et al. Early failure of decellularized xenogenous pulmonary valve conduit (Matrix-P-Plus) for reconstruction of the right ventricular outflow tract in the ross procedure[J]. Thoracic Cardiovasc Surg, 2014,62(Suppl 1):123.

[8] 魯中原,李守軍,王旭,等.體-肺動(dòng)脈分流與右心室肺動(dòng)脈連接術(shù)治療肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損術(shù)后早期療效的對比研究[J].中國胸心血管外科臨床雜志,2014,21(4):468-472.

[9] 高偉.先天性心臟病臨床處理時(shí)機(jī)及方式選擇[J].中國實(shí)用內(nèi)科雜志,2013,33(4):263-267.

[10] 鄭景浩,徐志偉,劉錦紛,等.肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損和MAPCA手術(shù)理念探討[J].中華胸心血管外科雜志,2014,30(5):257-260.

[11] Bussadori C, Salvo GD, Pluchinotta FR, et al. Evaluation of right ventricular function in adults with congenital heart defects[J]. Echocardiography, 2015,32(Suppl 1):38-52.

[12] Gómez O, Soveral I, Bennasar M, et al. Accuracy of fetal echocardiography in the differential diagnosis between truncus arteriosus and pulmonary atresia with ventricular septal defect[J]. Fetal Diagn Ther, 2015,39(2):90-99.

[13] Watanabe N, Mainwaring RD, Reddy VM, et al. Early complete repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals[J]. Ann Thoracic Surg, 2014,97(3):909-915.

[14] Alsoufi B, Mori M, McCracken C, et al. Results of primary repair versus shunt palliation in ductal dependent infants with pulmonary atresia and ventricular septal defect[J]. Ann Thoracic Surg, 2015,100(2):639-646.

[15] Carrillo SA, Mainwaring RD, Patrick WL, et al. Surgical repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals with absent intrapericardial pulmonary arteries[J]. Ann Thoracic Surg, 2015,100(2):606-614.

[16] 閆新建,莊建,陳寄梅,等.肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損行肺動(dòng)脈下拉重建右心室流出道[J].中國胸心血管外科臨床雜志,2014,21(3):290-295.

河南省重點(diǎn)科技攻關(guān)計(jì)劃項(xiàng)目(142102310083)。

10.3969/j.issn.1002-266X.2017.18.023

R541

B

1002-266X(2017)18-0065-03

2017-02-03)