朱 明

(臨沂市中醫(yī)醫(yī)院，山東 臨沂 276002)

可逆性后部腦病綜合征的MRI表現(xiàn)

朱 明

(臨沂市中醫(yī)醫(yī)院，山東 臨沂 276002)

目的 探討可逆性后部腦病綜合征(PRES) MRI表現(xiàn)。 方法 回顧性分析8例經(jīng)臨床隨訪證實(shí)為可逆性后部腦病綜合征病例的臨床表現(xiàn)、臨床病程、預(yù)后及MRI表現(xiàn)。對(duì)8例典型可逆性后部腦病患者行常規(guī)MRI掃描及DWI掃描，分析其MRI特征。結(jié)果 MRI示雙側(cè)頂枕葉、雙側(cè)額葉(3例)、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)以及小腦半球(1例)、雙側(cè)顳葉、雙側(cè)頂枕葉(92例)、雙側(cè)大腦半球皮髓質(zhì)交界區(qū)(1例)，一側(cè)額葉(1例)多發(fā)異常信號(hào)，發(fā)生于大腦半球的病變主要累及皮層、皮層下白質(zhì)，雙側(cè)基本對(duì)稱，T1WI呈等或略低信號(hào)，T2WI及T2FLAIR呈高信號(hào)，DWI呈低信號(hào)、等信號(hào)， ADC圖呈高信號(hào)、等信號(hào)，隨訪觀察異常信號(hào)大部分消失。結(jié)論 可逆性后部腦病綜合征MRI表現(xiàn)及DWI表現(xiàn)特異，早期正確診斷和及時(shí)治療是臨床病程逆轉(zhuǎn)的關(guān)鍵。

可逆性后部腦病綜合征；擴(kuò)散加權(quán)成像 ；磁共振成像

可逆性后部腦病綜合征(reversible posterior encephalopathy syndrome，PRES)是一種特殊的臨床放射學(xué)綜合征，其特征為進(jìn)行性加重的頭痛、癲癇發(fā)作、精神狀態(tài)改變以及雙眼視力下降，其病理生理基礎(chǔ)為后循環(huán)供血區(qū)域血管源性水腫。該病臨床癥狀明顯并且較難及時(shí)確診，如果不能早期診斷，往往延誤最佳治療時(shí)機(jī)，造成患者不可逆的腦白質(zhì)損傷、變性，甚至導(dǎo)致昏迷、死亡；該綜合征MRI表現(xiàn)具有一定的特征性，多為雙側(cè)大腦半球頂枕葉后循環(huán)供血區(qū)域斑片狀異常信號(hào)；本研究對(duì)于PRES的MRI表現(xiàn)做出分析，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，旨在提高早期診斷正確性，幫助臨床改善患者預(yù)后。

1 材料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析自2015年9月—2016年12月在我院行MR檢查的8例經(jīng)臨床確診為可逆性后部腦病綜合征患者的資料，女8例，年齡28～39歲，平均36.6歲，均為第二胎剖宮產(chǎn)術(shù)后，從首次發(fā)生癥狀到進(jìn)行腦部MRI檢查時(shí)間為6 h～12 d，所有患者皆伴有進(jìn)行性加重的劇烈頭痛、視物模糊，其中5例發(fā)生癲癇發(fā)作。所有8例患者血壓不同程度增高，范圍220～160 mmHg/120～100 mm Hg。

1.2 檢查方法

MR掃描應(yīng)用美國(guó)GE 750 3.0T 超導(dǎo)型MR成像儀，使用顱腦相控陣8通道線圈。全部患者以前后聯(lián)合連線為基線進(jìn)行橫軸位MR掃描，同時(shí)進(jìn)行常規(guī)MR序列掃描及彌散加權(quán)掃描，矢狀位掃描中線與大腦中線平行，彌散加權(quán)成像的b值分別為b=0 s/mm2和b=600 s/mm2。掃描參數(shù)見表1， 由2名放射科副主任醫(yī)師分別對(duì)MRI影像資料進(jìn)行分析。

表1 掃描序列參數(shù)

2 結(jié) 果

2.1 MRI表現(xiàn)

(1)病變部位：3例患者病變位于雙側(cè)頂枕葉、雙側(cè)額葉，范圍廣泛，1例位于雙側(cè)基底節(jié)區(qū)以及小腦半球，1例位于一側(cè)額葉，2例位于雙側(cè)顳葉、雙側(cè)頂枕葉， 1例位于雙側(cè)大腦半球皮髓質(zhì)交界區(qū)，發(fā)生在腦葉的病變主要累及雙側(cè)基本對(duì)稱的皮層及皮層下白質(zhì)。 (2)病變信號(hào)：病灶于T1WI上呈等或略低信號(hào)，T2WI及T2FLAIR呈高信號(hào)，DWI顯示病灶呈等、低信號(hào)，ADC圖呈等信號(hào)，邊界不清，無(wú)占位效應(yīng)，其中FLAIR序列顯示病變最佳。

2.2 臨床表現(xiàn)

隨訪8例患者, 6例治療后復(fù)查MRI，患者經(jīng)過靜脈注射甘露醇及降壓藥物等降低顱內(nèi)壓、降血壓、抗癲癇治療，頭痛、視物模糊等癥狀逐漸減輕，直至消失， 2周復(fù)查MRI顯示大部分病灶消失，病灶范圍明顯縮小，全部患者臨床痊愈或基本痊愈，DWI序列病灶呈等信號(hào)，ADC圖呈等信號(hào)。

圖1～2 為同一患者，MR T2WI、FLAIR序列顯示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、雙側(cè)頂葉、右側(cè)額葉病灶呈高信號(hào)，頂葉皮質(zhì)受累。

圖3～4 為同一患者，MR FLAIR序列顯示雙側(cè)頂葉病灶呈高信號(hào)， DWI序列呈等信號(hào)。

3 討 論

3.1 Hinchey[1]等1996年提出了一種影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)大腦半球后部(以頂枕葉為主)白質(zhì)可逆性異常信號(hào)改變?yōu)橹鞯莫?dú)立綜合征，以產(chǎn)科多見，首次應(yīng)用了可逆性腦后部白質(zhì)腦病綜合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)這一表述。隨著MRI硬件技術(shù)的不斷發(fā)展，軟件的不斷開發(fā)，很多研究證明病變累及的白質(zhì)范圍非常廣泛，不但包括大腦半球后部，而且亦可累及基底節(jié)區(qū)、小腦，甚至可單發(fā)于大腦半球前部；但絕大多數(shù)學(xué)者仍主張使用可逆性后部腦病綜合征(PRES)[2-3]這一表述。

3.2 PRES的病因與發(fā)病機(jī)制 PRES的病因非常復(fù)雜，常見病因有：子癇前期/子癇；高血壓腦病也可見于系統(tǒng)性疾病如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞氏病、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、以及尿毒癥腦病、腎移植后給予環(huán)孢素治療后、肺癌術(shù)后行化療等[4]。本組收集病例8例均為二胎產(chǎn)婦，PRES的病理機(jī)制主要有兩種理論；Hinchey等認(rèn)為該癥是腦部血管痙攣所導(dǎo)致的缺血性改變[1,5-6]，特別是腦部血管的可逆性缺血引起血管痙攣，從而導(dǎo)致血管自身調(diào)節(jié)過度。更多學(xué)者則認(rèn)同PRES灌注理論[7-9]：PRES是由于腦血管喪失自我調(diào)節(jié)能力所導(dǎo)致組織間液滲透到血管外引起[7-11]；諸多動(dòng)物實(shí)驗(yàn)以及Zunker等[12]的研究表明，腦部血管的自身調(diào)節(jié)在一定的限度內(nèi)發(fā)揮效應(yīng)，腦灌注壓力的增加突破血腦屏障從而形成血管源性水腫；經(jīng)過積極有效的治療后復(fù)查MRI病灶信號(hào)恢復(fù)正常，證明病理生理過程是一過性的、可逆性的，腦組織水腫是血管源性水腫，而不是細(xì)胞毒性水腫，但是若治療不及時(shí)則會(huì)造成不可逆的損傷，甚至死亡[8,13]。

3.3 臨床表現(xiàn) PRES多數(shù)表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的劇烈頭痛、惡心、嘔吐、癲癇發(fā)作、視覺障礙、行為意識(shí)的改變、精神異常及行為改變的急性或亞急性起病，癲癇發(fā)作可以作為首發(fā)的、唯一的癥狀出現(xiàn)，說(shuō)明本病不僅累及可疑白質(zhì)，亦能累及腦皮質(zhì)。由于后循環(huán)系統(tǒng)供血的枕葉視覺中樞的受累導(dǎo)致常表現(xiàn)為雙眼同時(shí)受累的視覺障礙。

3.4 MRI表現(xiàn) 典型病例MRI表現(xiàn)為雙側(cè)大腦半球后部頂枕葉皮層及皮層下區(qū)白質(zhì)內(nèi)對(duì)稱性異常信號(hào)，于T1WI呈等信號(hào)或低信號(hào)，T2WI及T2FLAIR呈高信號(hào)，DWI呈低信號(hào)、等信號(hào)，如果呈高信號(hào)，常提示血管源性水腫轉(zhuǎn)變?yōu)榧?xì)胞毒性水腫，往往預(yù)后不良。實(shí)踐證明：部分病例僅表現(xiàn)為皮層受累， T2FLAIR序列比其他序列更敏感、可更早地發(fā)現(xiàn)病變；臨床癥狀越輕的病例越容易出現(xiàn)皮層受累。

本組病例頂枕葉仍是PRES病變的最好發(fā)部位，但隨著對(duì)該病認(rèn)識(shí)的不斷加深，PRES的不典型MRI表現(xiàn)的病例逐漸增多，后循環(huán)供血的其他部位(雙側(cè)小腦半球)、雙系統(tǒng)供血區(qū)(基底節(jié)、丘腦及腦室旁白質(zhì)等)及前循環(huán)供血區(qū)(額葉)亦可受累。本組8例患者中，位于腦葉的病灶主要累及皮層及皮層下白質(zhì)，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。經(jīng)適當(dāng)治療，都在短時(shí)間內(nèi)恢復(fù)正常，證明PRES的可逆性特點(diǎn)。

綜上所述，常規(guī)MRI掃描、DWI序列可以顯示可逆性后部腦病發(fā)生后引起的血管源性水腫，MRI對(duì)RPES的早期診斷及療效評(píng)估有重要價(jià)值。若早期及時(shí)發(fā)現(xiàn)、正確診斷，經(jīng)合理有效治療，臨床轉(zhuǎn)歸良好；若發(fā)現(xiàn)不及時(shí)，診斷不明確，處理不得當(dāng)，病變即可演變?yōu)橛谰眯缘膿p傷，甚至導(dǎo)致病人死亡。

[1] Hinchey J, Chaves C, Appignani B, et al. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J]. N Engl J Med, 1996, 334:494-500.

[2] Provenzale JM, Petrella JR, Cruz LC Jr, et al. Quantitative assessment of diffusion abnormalities in posterior reversible encephalopathy syndrome[J].AJNR,2001,22(8):1455-1461.

[3] Covarrubias DJ, Leutmer PH, Campeau NG.Posterior reversible encephalopathy syndrome: prognostic utility of quantitative diffusion weighted MR images[J].AJNR,2002,23(6):1038-1048.

[4] 滿小妮，邱廷順，胡建濱，等.可逆性后部腦病綜合征的ADC值研究及MRI表現(xiàn)[J].中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志，2012，10(2)：115-117.

[5] Casey SO，Sampaio RC，Michel E，et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome：utility of fluid-attenuated inversion recovery MR imaging in the detection of cortical and subcortical lesions[J].AJNR，2000，21：1199-1206.

[6] Covarmbi.DJ,Leutmer PH，Campeau NG. Posterior reversible encephalopathy syndrome：prognostic utility of quantitative diffusion- weighted MR images[J].AJNR，2002，23：1038-1048.

[7] Schwartz RB，F(xiàn)eske SK，Polak JF，et al.Preeelampsia eclampsia：clinical and neuroradiographic correlates and insights into the pathogenesis of hypertensive encephalopathy[J].Radiology，2000，217：371-376.

[8] Mukherjee P，McKinstry RC.Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome：evaluation with diffusion tensor[J]. MR iIllan Radiology，2001,219：756-765.

[9] Engeher ST，Provenzale JM，Petrella JR.Assessment of vasogenie edema in eclampsia using diffusion imaging[J].Neuroradiology，2000，42：818-820.

[10] Friedman SA，Schiff E，Emeis JJ，et al.Biochemical corroboration of endothelial involvement in severe preeclampsia[J].Am J Obstet Gynecol，1995，172(1 Pt 1)：202-203.

[11] Rappaport VJ，Hirata G，Yap HK，et al.Anti-vascular endothelial cell antibodies in severe preeclampsia[J].Am J Obstet Gynecol，1990，162：138-146.

[12] Zunker P，Georgiadis AL，Czech N，et al.Imparied cerebral glucose metabolism in eclampsia：a new finding in two cases[J].Fetal Diagn Ther，2003，18：41-46.

[13] 王光彬，單瑞芹，趙斌，等.腦后部可逆性腦病綜合征的CT、MRI診斷[J].中華放射學(xué)雜志，2006，40(9)：908-912.

Reversible posterior encephalopathy syndrome: evaluation of MRI fidings

ZHU Ming

(Chinese Medicine Hospital in Linyi City, Linyi 276002, China)

Objective: To eveluate the MRI findings of Reversible posterior encephalopathy syndrome(PRES). Methods： Retrospectively analyzing MRI findings of 8 cases of PRES confirmed by clinical diagnosis and follow up. Results： MRI shows iso- and hypo-intense signal onT1WI, hyper- intense signal on T2WI and FLAIR，iso- and hyper- intense signal on DWI. The lession locate at bilateral parietal occipital lobe, bilateral frontal lobe (3 cases), bilateral basal ganglia region and cerebellar hemisphere (1 cases), bilateral temporal lobe, bilateral occipital lobe (2 cases), bilateral cerebral cortex medulla junction area (1 cases), one side frontal lobe(1 case). The cortex and subcortical white matter was involved in these cases， and most lesions are symmetric. Conclusion： PRES lesions can be shown as iso- and hyper- intense signal on DWI. Reversible posterior encephalopathy syndrome MRI manifestations and DWI performance specific, early diagnosis and timely treatment is the key to the clinical course of disease reversal.

reversible posterior encephalopathy syndrome；diffusion-weighted magnetic resonance imaging；magnetic resonance imaging

朱明(1974—)，男，山東臨沂人，主管技師，碩士，主要從事臨床影像醫(yī)學(xué)與核醫(yī)學(xué)工作。

R445.2

A

1004-7115(2017)06-0636-03

10.3969/j.issn.1004-7115.2017.06.013

2017-03-10)