申衛(wèi)東王大勇張欣欣吳子明王秋菊，3楊仕明，3

1解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科解放軍耳鼻咽喉研究所

2聾病防治北京市重點實驗室

3聾病教育部重點實驗室

·疑難病例討論·

眩暈反復發(fā)作兩周

申衛(wèi)東1，2王大勇1，3張欣欣1吳子明1，3王秋菊1，2，3楊仕明1，2，3

1解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科解放軍耳鼻咽喉研究所

2聾病防治北京市重點實驗室

3聾病教育部重點實驗室

中樞性眩暈；周圍性眩暈；暈厥；阿-斯綜合征；延髓背外側(cè)綜合征/Wallenberg綜合征；后循環(huán)缺血；椎-基底動脈系統(tǒng)TIA；心源性暈厥；前庭神經(jīng)元炎；梅尼埃病

Central vertigo；Peripheral vertigo；Syncope；Adams-Stokes syndrome；Lateralmedullary syndrome/ Wallenberg syndrome；Posterior circulation ischemia；Transient ischemic attacks(TIA)of the vertebro-basilar system；Cardiac syncope；Vestibularneuritis；Meniere disease

【簡要病史】

患者徐女士，63歲，漢族，山東日照人，以“眩暈反復發(fā)作兩周”急診入院。

患者2周前生氣后出現(xiàn)眩暈、視物旋轉(zhuǎn)并伴惡心，持續(xù)約半小時，靜臥休息后緩解。第二天晨起后上述癥狀再次出現(xiàn)并加重，伴發(fā)嘔吐，眩暈呈持續(xù)性，不伴耳鳴、耳悶、聽力下降，與體位變化無明顯關系。當?shù)蒯t(yī)院就診，頭顱MRI檢查提示“右側(cè)基底節(jié)區(qū)軟化灶、左側(cè)放射冠區(qū)缺血灶”，MRA提示“右側(cè)椎動脈顱內(nèi)段未顯影”，遂按“前庭神經(jīng)元炎”收治9天，但病情無好轉(zhuǎn)。1周前癥狀進一步加重，并出現(xiàn)視物重影、咽喉堵塞感，在當?shù)蒯t(yī)院按“椎-基底動脈供血不足？”繼續(xù)治療效果欠佳。2天前來我院急診科就診，按“眩暈待查？”接診，給予“異丙嗪、長春西汀、胃復安、倍他司汀”等對癥治療，癥狀稍好轉(zhuǎn)，后經(jīng)院內(nèi)聯(lián)合會診后轉(zhuǎn)入耳鼻喉科，我科以“眩暈待查，椎基底動脈供血不足？”的初步診斷收入院。查體發(fā)現(xiàn)患者表情淡漠，站立向右側(cè)傾倒（睜眼），雙眼可見粗大水平性自發(fā)眼震，方向隨眼位改變而改變，各組腦神經(jīng)檢查未見異常，耳鼻咽喉?？茩z查未見異常。

5年前因外傷致“蛛網(wǎng)膜下腔出血”，保守治療后痊愈。無心臟病史、高血壓、糖尿病、精神疾病史。

【初步診斷】

眩暈待查，椎基底動脈供血不足？

【影像學及其它檢查的解讀】（前庭功能、聽力學、心電圖及影像學）

本例患者發(fā)病以來，在院外和我院進行了詳細的聽力學、前庭功能、影像學和血管造影檢查，并多次行常規(guī)心電圖檢查，除了一些老年性的改變?nèi)缛毖?、右?cè)椎動脈顯影較差、頸部血管動脈硬化、心肌缺血外，前庭功能、聽力學都沒有特征性的改變，雖然本院11.11的顱腦MRI顯示“延髓背側(cè)可見小片狀稍長T2信號，DW呈稍高信號”，提示“亞急性梗死”，或者“脫髓鞘疾病”，本例患者的診斷還是很難確定。下面列出患者入院前后主要的聽力學、前庭功能、影像學和血管造影檢查結(jié)果供參考。

頭顱MRI（2011-10-30，日照市人民醫(yī)院）：右基底節(jié)區(qū)軟化灶，左放射冠區(qū)缺血灶。

顱腦MRA（2011-10-30，日照市人民醫(yī)院）：右椎動脈顱內(nèi)段未顯影，右A1段，左M2段局限性狹窄。

頸椎MRI（2011-10-30，日照市人民醫(yī)院）：頸3-4、5-6、頸7-胸1椎間盤突出，符合頸椎退行性改變。

前庭功能（2011-11-09，解放軍總醫(yī)院）：無自發(fā)性眼震。

前庭誘發(fā)的肌源性電位（交替相位短聲，100dBnHL）：雙側(cè)未見分化明顯的VEMP波。

ABR潛伏期（2011-11-09，解放軍總醫(yī)院）：左側(cè)V5：5.72ms，右側(cè)V5：5.55ms。

高刺激率ABR（2011-11-09，解放軍總醫(yī)院）：左側(cè)ΔI-V：0.22ms；右側(cè)ΔI-V：0.03ms。

DPOAE（2011-11-09，解放軍總醫(yī)院）：左側(cè)各頻率均未引出DPOAE；右側(cè)2～3.2kHz引出有意義的DPOAE。

顱腦MRI（2011-11-11，解放軍總醫(yī)院）：延髓背側(cè)可見小片狀稍長T2信號，考慮亞急性梗死可能性大。

顱腦MRA（2011-11-10，解放軍總醫(yī)院）：右側(cè)椎動脈顯影差。

純音測聽（2011-11-08，解放軍總醫(yī)院）：左耳輕度聽力損失，右耳大致正常。

言語識別率（2011-11-08，解放軍總醫(yī)院）：左耳30%，右耳21%。

頸動脈超聲（2011-11-15，解放軍總醫(yī)院）雙側(cè)頸動脈硬化伴斑塊形成，頸部椎動脈未見異常。

心電圖（2011-11-16）：1、竇性心律，伴短PR間期；2、T波異常，考慮為下壁心肌缺血；3、T波異常，考慮為前壁心肌缺血。

主動脈弓、全腦血管造影術（2011-12-28，解放軍總醫(yī)院）：左側(cè)椎動脈纖細，充盈尚可，符合動脈硬化表現(xiàn)。

【診斷與鑒別診斷】

該患者以“發(fā)作性眩暈”為首發(fā)癥狀，并伴有意識障礙。發(fā)作性意識喪失不是周圍性前庭癥狀，如果突然出現(xiàn)，沒有任何先驅(qū)癥狀，常常提示癲癇發(fā)作。但除了癲癇發(fā)作，本例患者還需要排除下列疾?。?/p>

后循環(huán)缺血（Posterior circulation ischemia, PCI）：PCI是常見的缺血性腦血管病，PCI包括后循環(huán)的TIA（即經(jīng)典的VBI）和腦梗死，約占缺血性腦卒中的20%，其主要病因是動脈粥樣硬化。常見的PCI類型包括TIA、小腦梗死、延髓外側(cè)綜合征、基底動脈尖綜合征、大腦后動脈梗死、Weber綜合征、閉鎖綜合征等。PWI/DWI、CTP（CT灌注成像）、MRA、TCD、DSA、SPECT等檢查能發(fā)現(xiàn)和明確顱內(nèi)外大血管病變，有助于PCI的診斷。

椎-基底動脈系統(tǒng)TIA（Transient ischemic at?tacksof the vertebro-basilar system）：眩暈常伴有其它神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如復視、吞咽困難、發(fā)音困難、枕部頭痛和其他的運動、感覺障礙。CT或MR檢查大多正常，部分發(fā)作超過60分鐘的病例彌散加權MR上可以顯示片狀缺血區(qū)。CTA、MRA及DSA檢查可見血管狹窄、動脈粥樣硬化斑塊。TCD檢查可以發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)動脈狹窄，并對血流狀況進行評估。中老年患者突然出現(xiàn)局灶性腦功能損傷的癥狀，符合椎基底動脈及其分支缺血表現(xiàn)、并在短時間內(nèi)癥狀完全恢復者（1小時以內(nèi)），懷疑為TIA。椎基底動脈系統(tǒng)的TIA很少出現(xiàn)孤立的眩暈、耳鳴、惡心、暈厥、頭痛、尿便失禁、嗜睡或癲癇等癥狀，常常合并其他腦干或大腦后動脈供血區(qū)缺血的癥狀或體征。懷疑后循環(huán)缺血的患者，應該確認是否存在血管性危險因素，重視腦神經(jīng)和共濟運動的檢查，對以眩暈為主訴者，一定要進行Dix-Hallpike檢查，以排除BPPV。

心源性暈厥（Cardiac syncope）：低灌注引起的暈厥、阿-斯綜合征、嚴重的心律失常如室上速、多源性室性期前收縮、室速或室顫、病竇綜合征等，可因陣發(fā)性全腦供血不足出現(xiàn)頭昏、暈倒和意識喪失，但常缺乏神經(jīng)系統(tǒng)局灶性癥狀和體征，動態(tài)心電圖監(jiān)測、超聲心動圖檢查常有異常發(fā)現(xiàn)。文獻有心源性暈厥被誤診為癲癇的報道。

梅尼埃病（Meniere disease）：典型的梅尼埃病指發(fā)作性的眩暈、惡心、嘔吐，伴耳鳴、耳悶脹感，除眼震外無其他神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。前庭功能檢查如眼震電圖可以幫助診斷。本例眩暈雖然為發(fā)作性，但無耳部癥狀且反復出現(xiàn)發(fā)作性暈厥，眼震也不符合周圍性眩暈的特點，故可排除。

延髓背外側(cè)綜合癥（Lateral medullary syn?drome）：本例出現(xiàn)前庭神經(jīng)核損害的癥狀如眩暈、惡心、嘔吐及眼震，查體發(fā)現(xiàn)“雙眼粗大水平性自發(fā)性眼震，方向隨眼位改變而改變”，符合中樞性眼震的特點，可以排除常見引起周圍性眩暈的前庭系統(tǒng)疾病，結(jié)合核磁所見，考慮為“延髓背外側(cè)綜合征”。

但患者入院后反復出現(xiàn)發(fā)作性、短暫性意識喪失、抽搐伴小便失禁，無法用“延髓背外側(cè)綜合癥”來解釋，這也是神經(jīng)內(nèi)科初次會診考慮“癲癇發(fā)作”的原因。

阿-斯綜合征（Adams-Stokessyndrome）：阿-斯綜合征的臨床表現(xiàn)為短暫意識喪失、面色蒼白、紫紺、血壓下降、大小便失禁、昏厥、抽搐，心音及脈搏消失，血壓測不出，瞳孔散大,反射消失等。然而竇性靜止、室速、室顫或嚴重竇性心動過緩等現(xiàn)象多于夜間熟睡時發(fā)作，無即時心電圖證據(jù)。

雖然本例患者多次常規(guī)心電圖僅有T波的改變，接診醫(yī)生對動態(tài)心電圖記錄到的竇性心動過緩認識不足，僅憑癲癇樣動作、腦電圖有輕度異常和顱腦外傷史便擬診癲癇。轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科后監(jiān)護儀記錄到心室撲動及心室停搏，明確了阿-斯綜合征的診斷，排除了癲癇發(fā)作。

其它疾病：另外，引起眩暈的疾病多樣、病情復雜，還需要與其它疾病如顱內(nèi)腫瘤、膿腫、腦內(nèi)寄生蟲等疾病進行鑒別，這些病變也可出現(xiàn)短暫性、局限性的腦功能缺失，通常顱腦的MRI檢查即可排除相關的疾病。

【治療】（入院后治療和病情變化）

患者入院后在耳鼻喉科按“眩暈、椎基底動脈供血不足？”給予“改善微循環(huán)、止吐、補充電解質(zhì)”等治療，入院后第二天出現(xiàn)一過性意識喪失，伴抽搐、四肢僵硬、口吐白沫等，持續(xù)數(shù)分鐘后自行緩解，之后多次出現(xiàn)、抽搐、小便失禁、意識喪失，之后2次無明顯誘因出現(xiàn)暈厥發(fā)作，每次持續(xù)1～2分鐘。入院后第三天前庭癥狀緩解，但仍有復視，并出現(xiàn)發(fā)音含混。顱腦核磁檢查提示：延髓背側(cè)小片狀異常信號，考慮為“延髓亞急性梗死”。神經(jīng)內(nèi)科會診，擬診斷“延髓梗塞、繼發(fā)性癲癇、椎基底動脈供血不足？”并轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科治療。

患者轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科給予抗血小板聚集、改善循環(huán)等治療，期間仍間斷出現(xiàn)暈厥，心電監(jiān)護顯示心律最低到32次/分，每次發(fā)作癥狀持續(xù)10秒鐘左右自行緩解。心動圖顯示“T波異常，提示前壁、下壁心肌缺血”，經(jīng)心內(nèi)科會診后再次以“阿-斯綜合征”之診斷轉(zhuǎn)入心內(nèi)科救治。

圖16-2 心電圖（解放軍總醫(yī)院，2011-11-15）：T波異常，下壁、前側(cè)壁缺血

患者于2011-11-16在心內(nèi)科急診行“永久起搏器植入術”，術后未再出現(xiàn)暈厥、抽搐，心率72次/分，血壓125/70mmHg，術后10天康復出院。

圖16-3 心電圖（解放軍總醫(yī)院，2011-11-17，起搏器植入術后）

【病程演化的推斷】

本例病情復雜，涉及多個學科，雖然最初以“眩暈”首診于耳鼻喉科，但根據(jù)病史、影像學特征及病情的演變，推測患者因為緩慢型心律失常、嚴重心動過緩導致阿-斯綜合征，引起發(fā)作性的暈厥、小便失禁，而嚴重的腦缺血、缺氧導致延髓梗塞的發(fā)生，繼而引起眩暈、眼震、構(gòu)音、吞咽困難。

【最后診斷】

1、阿-斯綜合癥（Adams-Stokes syndrome）；2、緩慢型心律失常；3、延髓背外側(cè)綜合癥，脫髓鞘？多發(fā)性硬化？；4、永久性起搏器植入術后。

【預后和隨訪】

患者出院后起搏器工作正常，一般情況良好，未發(fā)生暈厥等癥狀，心率、血壓穩(wěn)定。

患者2011-11-29再次因“頭暈、吞咽困難、言語不利、腿痛”等癥狀入我院神經(jīng)內(nèi)科，按“腦干梗死、左小腿內(nèi)側(cè)淺靜脈血栓形成、心臟起搏器植入術后”，給予抗凝、改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)等治療44天，患者頭暈、面部麻木等癥狀減輕，站立及行走時仍向一側(cè)歪斜。

2014-9月最后一次電話隨訪，患者未再出現(xiàn)暈厥發(fā)作，頭暈、吞咽困難和構(gòu)音等癥狀，但1年前逐漸出現(xiàn)四肢軟癱，目前臥病在床。當?shù)蒯t(yī)院（神經(jīng)內(nèi)科）推測為多發(fā)性硬化（Multiple Sclerosis，MS），或格林-巴利綜合癥（Guillain-BarreSny?drome，GBS），由于安裝了起搏器的原因，患者無法進行MRI檢查，確切病因無法確定。

【該病例的診療上的經(jīng)驗教訓、啟示】

本例患者以“眩暈”為首發(fā)癥狀，曾輾轉(zhuǎn)于當?shù)蒯t(yī)院和我院急診科、耳鼻喉科、神經(jīng)內(nèi)科、心內(nèi)科進行救治，最終得到明確診斷和有效治療。

回顧分析該患者的就醫(yī)過程和診斷經(jīng)過，不難看出院外首診醫(yī)生和我院急診醫(yī)生未能區(qū)分患者是周圍性抑或中樞性眩暈，也沒有進一步查找可能的原因，只是按＂眩暈＂的一般處理原則給予對癥處理。因為患者的暈厥為發(fā)作性，多次常規(guī)心電圖檢查也沒有抓到特異性的改變，但考慮到心源性暈厥的可能，患者應該進行心電監(jiān)測，或動態(tài)心電圖檢查以幫助診斷。

在很多醫(yī)生的診斷思維中，一出現(xiàn)“眩暈”就會首先考慮耳源性疾病，而忽略了中樞性眩暈和其它引起眩暈的少見原因，如本例的心血管因素。

【相關知識及文獻總結(jié)】

眩暈（Vertigo）是一種運動性和位置性的幻覺，另外眩暈只是一個癥狀，而非診斷。前庭系統(tǒng)眩暈由迷路、前庭神經(jīng)、位于腦干的中樞前庭結(jié)構(gòu)的破壞或功能不良導致的前庭系統(tǒng)的非對稱性引起。引起周圍性眩暈的原因包括良性位置性眩暈、梅尼埃病、前庭神經(jīng)元炎、耳帶狀皰疹、外淋巴瘺、半規(guī)管裂綜合征、聽神經(jīng)瘤、中耳炎等。陣發(fā)性、周期性或者嚴重的眩暈發(fā)作而間歇期又恢復正常者多為周圍性病因。引起中樞性眩暈的疾病包括偏頭痛性眩暈、腦干缺血（后循環(huán)缺血、Wallenberg'ssyndrome、旋轉(zhuǎn)性椎動脈閉塞綜合征）、小腦梗死和出血、Chiari畸形、多發(fā)性硬化、陣發(fā)性共濟失調(diào)、腦橋、橋小腦角腫瘤等；持續(xù)性眩暈或者平衡障礙伴有眼球震顫與步態(tài)障礙時往往是中樞性病變?；旌闲匝灠ò被邦愃幬镏卸竞推渌幬锏挠绊懙取?/p>

暈厥（Syncope）是一過性全腦低灌注導致的一過性意識喪失（Transient Loss of Consciousness, T-LOC），以速發(fā)、短暫持續(xù)和自發(fā)性完全恢復為特點，可分為三類：1、反射性暈厥，包括迷走神經(jīng)反射性暈厥、體位反射性暈厥、頸動脈竇暈厥以及非典型形式的暈厥（沒有典型的觸發(fā)因素或表現(xiàn)形式不典型）；2、體位性低血壓暈厥，包括原發(fā)性自動調(diào)節(jié)失敗、繼發(fā)性自動調(diào)節(jié)失敗、藥物誘發(fā)的體位性低血壓和容量缺失；3、心源性暈厥，包括心律失常誘發(fā)和結(jié)構(gòu)性心臟病誘發(fā)等。

暈厥中最常見的類型是反射性暈厥，約占全部暈厥患者的58%；心源性暈厥約占8%～39%，但預后最不好的是心源性暈厥。暈厥發(fā)作期間，心率在150次/min以上，提示異位心律，心率40次/min以下，提示完全性房室傳導阻滯。

延髓背外側(cè)綜合征（Lateral medullary syn?drome，LMS）又稱Wallenberg綜合征，是一組因小腦后下動脈（Posterior inferior cerebellar artery，PI?CA）或椎動脈（Vertebralartery，VA）閉塞引起的臨床綜合征。其最常見原因為動脈粥樣硬化，其次尚有動脈瘤、結(jié)締組織疾病以及先天發(fā)育畸形等。延髓背外側(cè)綜合征經(jīng)典5大癥狀：1、眩暈、惡心、嘔吐伴眼震(前庭神經(jīng)核受損)；2、吞咽困難、聲音嘶啞、飲水嗆咳、病側(cè)軟腭麻痹以及該側(cè)咽反射減弱（疑核受損）；3、同側(cè)面部及對側(cè)軀體痛覺、溫度覺減退或消失（三叉神經(jīng)脊束核及脊髓丘腦束受損）；4、同側(cè)Horner征（交感神經(jīng)通路受損）；5、同側(cè)小腦性共濟失調(diào)（小腦下腳、脊髓小腦后束受損）。另外，文獻報道LMS有認知功能障礙及復視等罕見癥狀。延髓背外側(cè)綜合征的治療包括綜合治療和特殊治療，特殊治療包括超早期溶栓、抗血小板、抗凝、降纖及保護腦細胞等治療。延髓背外側(cè)綜合征的預后決定于腦干梗塞的位置和范圍。

阿-斯綜合征（Adams-Stokes syndrome）即心源性暈厥（Cardiogenic syncope）、心源性腦缺血綜合征，是由于嚴重心動過緩，嚴重快速性心律失?；蚰巢课还Ｗ瓒剐呐叛匡@著減少，引發(fā)急性腦缺血、缺氧的一組臨床綜合征。本例即為緩慢型心律失常引起的心源性暈厥發(fā)作，緩慢型心律失常見于各種器質(zhì)性心臟病者，如急性心肌炎、急性心肌梗死各型心肌病、先天性心臟病、病態(tài)竇房結(jié)綜合征、高度或完全性房室傳導阻滯。廣義上說，阿-斯綜合征是指任何原因的心排出量突然銳減而引起的急性腦缺血綜合征。阿-斯綜合征癥狀輕者僅頭暈、短暫眼前黑蒙，重者有暈厥發(fā)作或抽搐，主要取決于腦缺血時間和程度。暈厥發(fā)作時間通常＜30s，是心源性暈厥的特征，患者還可以出現(xiàn)大小便失禁、心音及脈搏消失，血壓下降甚至測不出。阿-斯綜合征的診斷依靠典型的病史和誘發(fā)試驗，連續(xù)心電監(jiān)護或Holter記錄可了解心律失常的情況及與暈厥的關系。腦電圖檢查可鑒別暈厥和癲癇，即使是在發(fā)作間期，約40%～80%癲癇病人腦電圖顯示異常，而暈厥病人的腦電圖檢查則總是正常的。為了便于眩暈和暈厥相關病人診治，以下列出了頭暈和暈厥的診斷流程圖。

附圖1頭暈診斷流程圖（頭暈診斷流程建議專家組）

附圖2一過性意識喪失（Transient Loss of Consciousness，T-LOC）和暈厥的診斷流程圖《暈厥診斷和治療指南》

【問題】

1．伴有眩暈的常見疾病包括：（ ）

A.BPPV；

B.梅尼埃病；

C.前庭神經(jīng)元炎；

D.迷路炎；

E.前庭性偏頭痛。

2．不伴有外傷、發(fā)熱但有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的眩暈需要考慮下列哪些疾?。海?）

A.偏頭痛；

B.TIA；

C.CPA腫瘤；

D.巖部膽脂瘤；

E.腦梗塞。

3．中樞性眩暈的正確描述是：（ ）

A.小腦和腦干損傷引起；

B.伴有復視、構(gòu)音不清等神經(jīng)損害癥狀；

C.垂直或旋轉(zhuǎn)性眼震；

D.常常為不穩(wěn)感；

E.惡心等癥狀較輕。

4．維持人體平衡的“平衡三聯(lián)”指：（ ）

A.視覺；

B.本體感覺；

C.邊緣系統(tǒng)；

D.前庭系統(tǒng)；

5．中樞前庭病變包括:（ ）

A.小腦膿腫；

B.偏頭痛；

C.后循環(huán)不足；

D.腦干梗死；

E.顳葉癲癇。

1 Guidelines for the diagnosis and management of syncope(version 2009).European Heart Journal.2009;30:2631-2671.

2頭暈診斷流程建議專家組，中華內(nèi)科學雜志，2009，48：435-437

R764

A

1672-2922（2017）02-275-5

10.3969/j.issn.1672-2922.2017.02.026

申衛(wèi)東，博士，副主任醫(yī)師，研究方向：側(cè)顱底、耳及耳神經(jīng)外科；耳鳴及聽覺認知研究

楊仕明，Email:yangsm301@263.com