趙慶秋，王宇航，陳英敏

(河北省人民醫(yī)院 醫(yī)學(xué)影像科，河北 石家莊 050051)

·病例報告·

第四腦室孤立性纖維瘤1例并文獻復(fù)習(xí)

趙慶秋，王宇航，陳英敏

(河北省人民醫(yī)院 醫(yī)學(xué)影像科，河北 石家莊 050051)

孤立性纖維瘤；腦室內(nèi)腫瘤；磁共振成像

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)非常少見，發(fā)生于腦室內(nèi)者更是罕見。大多數(shù)醫(yī)師由于對顱內(nèi)孤立性纖維瘤(ISFT)在臨床及影像診斷方面缺乏系統(tǒng)的認(rèn)識，術(shù)前容易誤診。本文將1例我院收治的原發(fā)于第四腦室的SFT的影像學(xué)表現(xiàn)與病理特征結(jié)合相關(guān)文獻報道如下，以期進一步提高對本病的認(rèn)識和影像診斷水平。

1 臨床資料

患者，女，38歲。主因“間斷頭暈、胃部不適2年”，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行頭顱MRI平掃示：“第四腦室占位，幕上腦積水”。于2015年7月就診于我院，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見陽性體征。頭顱MRI增強掃描檢查示：第四腦室增大，其內(nèi)可見類圓形腫塊影，呈不均勻明顯強化，邊界清，大小約2.7 cm×3.1 cm×2.2 cm，腦橋及延髓受壓變形，幕上腦室擴張；考慮第四腦室室管膜瘤伴幕上梗阻性腦積水可能性大(圖1～3)。實驗室檢查未見明顯異常。于全身麻醉下行第四腦室內(nèi)腫瘤切除+后顱窩減壓+右側(cè)側(cè)腦室鉆孔引流術(shù)，術(shù)中見腫瘤組織呈灰黃色，質(zhì)韌，與四腦室壁粘連，分界尚清。病理學(xué)表現(xiàn)：大體觀腫物大小2.8 cm×2.3 cm×2.0 cm，表面光滑，切面灰白、質(zhì)中；鏡下見腫瘤細(xì)胞呈梭形，彌漫大片狀排列，腫瘤細(xì)胞間富于纖維(圖4)；免疫組織化學(xué)染色示CD34、Vim、Bcl-2、P53、CD99陽性(圖5)，Ki-67陽性率約10%，而GFAP、Syn、EMA、SMA、Desmin、CK和S-100等染色陰性；診斷為孤立性纖維瘤，局部細(xì)胞生長活躍。術(shù)后未行放化療，隨訪6個月，未見腫瘤復(fù)發(fā)。

圖1 MR增強掃描橫斷位示第四腦室增大，內(nèi)可見不規(guī)則形欠均勻明顯強化信號影，邊界較清，無明顯瘤周水腫 圖2 MR增強掃描矢狀位示占位效應(yīng)明顯，腦橋及延髓受壓變形 圖3 MR增強掃描冠狀位示幕上腦室系統(tǒng)擴張積水 圖4 鏡下見腫瘤細(xì)胞呈短梭形彌漫大片排列，細(xì)胞界限不清，瘤細(xì)胞間富于膠原纖維(HE×40) 圖5 免疫組織化學(xué)：腫瘤細(xì)胞CD34(+)

2 討 論

SFT是來源于間葉組織的梭形細(xì)胞腫瘤，可發(fā)生于身體的各個部位，由Klemperer和Rabin[1]于1931年首先報道。ISFT非常少見， 在1996年Carneiro等[2]首次報道了發(fā)生于腦膜的ISFT，2007年世界衛(wèi)生組織(WHO)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將SFT歸為腦膜起源腫瘤中的間葉組織腫瘤一類，屬于WHOⅠ級。由于SFT與血管外皮細(xì)胞瘤(Hemangiopericytoma，HPC)在染色體、基因、免疫組織化學(xué)等方面具有重疊性，因此，2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類[3]將SFT和HPC歸為同一實體病名：孤立性纖維性腫瘤/血管外皮細(xì)胞瘤，其病理級別跨度大，SFT為低級別，而HPC和間變性HPC屬于較高級別。

2.1 流行病學(xué)及臨床特點 ISFT可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)于中老年人，男女發(fā)病比例無明顯差異。腫瘤大小差異很大。ISFT可起源于顱內(nèi)任何部位，常見的依次為小腦幕、額部凸面、橋小腦角區(qū)、大腦鐮、后顱窩，少數(shù)可發(fā)生于腦室內(nèi)。ISFT是有惡變傾向的良性腫瘤。多數(shù)患者早期無典型臨床癥狀，當(dāng)腫瘤較大時可以出現(xiàn)惡心、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀或腫瘤壓迫周圍組織結(jié)構(gòu)而出現(xiàn)的頭暈、頭痛等癥狀。

2.2 病理學(xué)特點 ISFT大體呈灰白色，質(zhì)地較硬，切面呈編織狀、旋渦狀外觀，瘤體形態(tài)較規(guī)則，呈圓形或淺分葉狀，多數(shù)有纖維性假包膜。鏡下示腫瘤細(xì)胞呈梭形，核漿比較大。鏡下腫瘤細(xì)胞的排列較具特征性[4]：一部分區(qū)域完全由梭形細(xì)胞構(gòu)成，有時其中可見較豐富的鹿角狀血管；另一部分區(qū)域梭形細(xì)胞匱乏，其間充滿大量膠原纖維，有時其內(nèi)可見黏液樣變，兩部分區(qū)域交替排列。傳統(tǒng)免疫組織化學(xué)標(biāo)記物Vim、CD34、CD99、Bcl-2和新的免疫組織化學(xué)標(biāo)記物STAT6蛋白陽性對SFT的診斷有強烈提示意義[4-5]。

2.3 影像學(xué)特征 ISFT的CT平掃通常呈均勻稍高密度影，與肌肉密度相似，ISFT多有較完整的包膜，邊界較清晰，其內(nèi)出血、囊變、壞死及鈣化少見，當(dāng)腫瘤較大時其內(nèi)可見囊變壞死區(qū)，但壞死區(qū)范圍較小，有文獻指出腫瘤囊性變與惡性變之間可能存在關(guān)系[6]。CT增強掃描實性部分明顯強化，囊性部分不強化，“腦膜尾征”及瘤周水腫少見。ISFT較少引起鄰近顱骨改變，較大的瘤體可導(dǎo)致鄰近顱骨壓迫吸收，但無骨質(zhì)增生改變。

MRI是診斷ISFT重要的輔助檢查，MRI檢查T1WI通常呈等信號(與腦灰質(zhì)相似)，T2WI信號變化復(fù)雜，可呈高、略高或低信號，這與病灶內(nèi)所含成分含量有關(guān)，腫瘤內(nèi)的黏液、壞死部分于T2WI上呈高信號，梭形細(xì)胞密集區(qū)呈稍高信號，含有大量膠原纖維的梭形細(xì)胞匱乏區(qū)呈低信號，MRI增強掃描發(fā)現(xiàn)上述低信號區(qū)域明顯強化是ISFT的特征性表現(xiàn)[7]；富腫瘤細(xì)胞區(qū)域與少腫瘤細(xì)胞區(qū)域交替出現(xiàn)，腫瘤在T2WI上即可表現(xiàn)出由信號明顯高低不等的兩部分組成，這是ISFT的另一個特征性表現(xiàn)，叫做“陰陽征”或“黑白征”[8]。腫瘤由于其內(nèi)血管及纖維成分含量不同，因此強化程度具有多樣性。ISFT膠原纖維含水量少且呈散在分隔狀分布，水分子擴散不受限，ISFT于DWI上可呈混雜低或等信號，故DWI表現(xiàn)可作為ISFT診斷及鑒別診斷的一個輔助工具[9]。

2.4 鑒別診斷 ISFT主要需與以下腫瘤在影像上進行鑒別：①纖維型腦膜瘤。由纖維母細(xì)胞樣細(xì)胞和大量膠原纖維形成，自由水含量少，與ISFT影像表現(xiàn)類似。但前者起源于腦膜上皮，好發(fā)于中老年女性，大腦凸面多見， T2WI上大多與大腦皮質(zhì)信號類似，呈均勻等信號，增強掃描可見明顯強化，強化程度低于ISFT，常見“腦膜尾征”，瘤內(nèi)鈣化及相鄰顱骨增生較常見。②HPC。起源于顱內(nèi)腦膜間質(zhì)血管外皮細(xì)胞，具有腦外腫瘤的特點，WHO分級為Ⅱ～Ⅲ級，組織生物學(xué)行為為惡性。HPC多呈分葉狀或不規(guī)則形，邊界較清，CT平掃呈等或稍高密度，T2WI呈等高信號，其內(nèi)囊變壞死及出血多見，瘤周水腫較明顯，可有相鄰顱骨侵蝕破壞，增強掃描后明顯強化，部分其內(nèi)可見增粗的血管影。少數(shù)不典型ISFT與HPC影像征象重疊，難以鑒別。HPC的術(shù)后復(fù)發(fā)率、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率及病死率明顯比ISFT高。由于ISFT與HPC在基因、免疫組織化學(xué)等很多方面都有交集，因此新分類[3]創(chuàng)造了一個聯(lián)合術(shù)語“孤立性纖維性腫瘤/血管外皮細(xì)胞瘤”來描述這一類病變，并對這同一實體病名的腫瘤惡性程度設(shè)了3個分級：Ⅰ級指腫瘤細(xì)胞含量少、但含有大量膠原纖維的梭形細(xì)胞病變，對應(yīng)于以前所診斷的SFT；Ⅱ級指腫瘤細(xì)胞含量豐富、膠原纖維含量少的病變，其內(nèi)含有鹿角樣血管，對應(yīng)于以前所診斷的HPC；Ⅲ級指間變性HPC，以及在組織形態(tài)學(xué)上非常類似于傳統(tǒng)的SFT但核分裂象≥5個/10 HP(每10個高倍視野)的腫瘤。因此中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的HPC與SFT即使不是相同病種，今后的影像診斷工作中也可以用同一實體病名代替。③室管膜瘤。發(fā)生于腦室內(nèi)的ISFT需要與之鑒別。室管膜瘤起源于室管膜上皮細(xì)胞，主要發(fā)生于腦室內(nèi)，于第四腦室內(nèi)較為常見，腫瘤生長緩慢，體積常較大。其好發(fā)于兒童，無明顯性別差異，瘤體形態(tài)極不規(guī)則，多呈分葉狀，位于腦室內(nèi)者可見腦室擴大，易造成梗阻性腦積水。CT平掃瘤體常為混雜密度影，其內(nèi)囊變、壞死及鈣化多見，增強檢查腫瘤實性部分呈明顯不均勻強化，合并囊變者可見囊壁強化。MRI平掃的T1WI通常呈低信號，T2WI呈高信號，部分其內(nèi)可見流空血管影。

總之，ISFT可發(fā)生于顱內(nèi)任何部位，與腦膜關(guān)系密切，是一種起源于腦膜的間葉組織腫瘤，但“腦膜尾征”及瘤周水腫少見。MRI是ISFT的重要輔助檢查手段，其內(nèi)富含纖維區(qū)域于T2WI呈低信號影，增強掃描后可見明顯強化，這一征象可作為ISFT診斷及鑒別診斷的重要依據(jù)；另外，其內(nèi)“陰陽征”的出現(xiàn)也是ISFT的重要特征性表現(xiàn)。但該腫瘤的最終診斷仍需依靠病理及免疫組織化學(xué)檢查。

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2017-06-02 編輯:張衛(wèi)國