陳麗玉，曾德華

皮膚原發(fā)性黏液癌1例

陳麗玉1,2，曾德華1

黏液腫瘤；皮膚；原發(fā)性；病例報道

患者男性，39歲，無明顯誘因發(fā)現(xiàn)左顴骨外側(cè)結(jié)節(jié)1年余，逐漸增大，無疼痛、無瘙癢；無特殊未治療。查體：左顴骨外側(cè)見一直徑約0.4 cm界限清楚的皮內(nèi)囊性結(jié)節(jié)，中央灰褐色，局部無壓痛(圖1)；全身其余無明顯異常；實驗室檢查無特殊。門診行皮膚結(jié)節(jié)切除。

病理檢查眼觀：帶皮結(jié)節(jié)組織一塊，大小0.8 cm×0.6 cm×0.5 cm，切面灰白色、實性、質(zhì)地中等、黏滑。鏡檢：皮膚黏膜腫物1個，表皮鱗狀上皮無明顯病變，腫瘤位于真皮層，無包膜，界限清楚，分葉結(jié)節(jié)狀。腫瘤由大片黏液湖中漂浮形狀大小不一的細(xì)胞島構(gòu)成；黏液湖被纖細(xì)纖維分隔，呈結(jié)節(jié)狀。黏液湖中漂浮腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)粉染，核染色細(xì)膩，圓形或卵圓形，可見小核仁，核分裂象易見(圖2)。免疫表型：腫瘤細(xì)胞CAM5.2、EMA、CK7、GCDFP-15(圖3)、ER、PR、GATA-3均陽性，CEA、CerbB-2、CDX-2、CK20、Villin均陰性，肌上皮中CK5/6及p63不表達(dá)，Ki-67增殖指數(shù)低(5%)，黏液湖特殊染色阿辛藍(lán)(pH 2.5)陽性(圖4)。

病理診斷：左顴骨外側(cè)皮膚原發(fā)性黏液癌(primary mucinous carcinoma of the skin, PMCS)。

討論PMCS屬于罕見的皮膚附屬器汗腺來源腫瘤，該腫瘤于1952年由Lennox首次報道，1971年Mendoza等[1]正式將其命名為PMCS。目前，國內(nèi)僅報道8例。該瘤好發(fā)于頭頸部，最常見部位為眼瞼，也可發(fā)生于頭皮、腋窩等全身其他部位；發(fā)病年齡8～84歲，平均65歲，男性多于女性[2]，最常見臨床表現(xiàn)是頭頸部無痛性孤立性結(jié)節(jié)、囊腫或潰瘍；光鏡下腫瘤由黏蛋白形成的黏液湖中漂浮著細(xì)胞巢；腫瘤細(xì)胞呈島狀、條索狀、篩孔狀、乳頭狀或微乳頭狀排列，腫瘤細(xì)胞具有黏附性，細(xì)胞圓形或立方形，胞質(zhì)嗜酸性；核圓形，染色細(xì)膩，可見小核仁及核分裂象。免疫表型類似于其他汗腺癌，腫瘤細(xì)胞表達(dá)CK、CEA、EMA和GCDFP-15[3]，可不同程度表達(dá)ER、PR和S-100，不表達(dá)p53和CerbB-2；Ki-67增殖指數(shù)低。黏蛋白染色見耐淀粉酶/PAS、耐透明質(zhì)酸酶/阿辛藍(lán)(pH 2.5)、黏蛋白胭脂紅和膠體鐵均呈陽性，值得注意的是當(dāng)阿辛藍(lán)染色pH值為1和0.4時呈陰性。電鏡下腫瘤由蒼白細(xì)胞和暗細(xì)胞組成，后者有黏蛋白小滴[4]。

①②③④

圖1左顴骨外側(cè)皮內(nèi)囊性結(jié)節(jié)，中央灰褐色圖2黏液湖中漂浮腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)粉染，核細(xì)膩，可見小核仁，核分裂象易見圖3腫瘤細(xì)胞及黏液表達(dá)GCDFP-15，EnVision法圖4黏液湖阿辛藍(lán)(pH2.5)陽性

鑒別診斷：PMCS與轉(zhuǎn)移性黏液癌腫瘤組織學(xué)鑒別較為困難，其包括乳腺、胃腸道、卵巢、肺及唾液腺等原發(fā)部位。因此，在診斷PMCS前需先排除轉(zhuǎn)移性黏液癌的可能。在腫瘤中找見局灶的原位癌可幫助確診皮膚原發(fā)，免疫組化標(biāo)記p63及CK5/6在原位癌肌上皮中表達(dá)，在浸潤癌肌上皮中消失。病灶中無原位癌成分時，需借助其他手段對其進(jìn)行鑒別。(1)轉(zhuǎn)移性乳腺黏液癌：兩者組織學(xué)形態(tài)及免疫表型類似，主要依靠臨床及影像排除乳腺原發(fā)病灶進(jìn)行確診；(2)胃腸道的黏液癌：原發(fā)于胃腸道黏液癌可利用特殊染色及免疫組化進(jìn)行鑒別，胃腸道黏液癌產(chǎn)生硫酸黏蛋白(pH 1.0和pH 0.4時阿辛藍(lán)陽性)，而PMCS產(chǎn)生的是唾液黏蛋白(pH 2.5時阿辛藍(lán)陽性)，胃腸道黏液癌免疫組化標(biāo)記CK20及Villin均陽性；(3)黏液表皮樣癌：黏液中細(xì)胞一般為上皮樣細(xì)胞，具有黏附性，混有中間細(xì)胞，常可見神經(jīng)侵犯，免疫組化標(biāo)記p63、Calponin陽性等。(4)皮膚黏液瘤：又名黏液樣假囊腫、表淺型血管黏液瘤，組織學(xué)由梭形或星狀的黏液母細(xì)胞和薄壁的血管組成，缺乏上皮，屬于良性未分類的軟組織腫瘤。

PMCS是生長緩慢的腫瘤，常表現(xiàn)為局部腫塊，但在局部可超出網(wǎng)狀真皮侵犯皮下脂肪，治療以顯微外科手術(shù)局部切除為主，常規(guī)手術(shù)切除后局部復(fù)發(fā)率高，特別是發(fā)生于頭頸部區(qū)域的腫瘤具有高復(fù)發(fā)率，但淋巴結(jié)和血液轉(zhuǎn)移率較低。

[1] Mendoza S, Helwig E B. Mucinous carcinoma of the skin[J]. Arch Dermatol, 1971,103(1):68-78.

[2] Adefusika J A, Pimentel J D, Chavan R N,etal. Primary mucinous carcinoma of the skin[J]. Dermatol Surg, 2015,41(2):201-208.

[3] 趙聲春，徐 德，黃 倩，等. 原發(fā)性皮膚黏液癌3例臨床病理觀察及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 臨床與實驗病理學(xué)雜志, 2016,36(7):1048-1053.

[4] Phillip H, Eduardo C. 皮膚病理學(xué)[M]. 朱學(xué)駿，孫建方，譯. 3版. 北京: 北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社, 2007:1656-1659.

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陳麗玉，女，醫(yī)師。E-mail: 576327811@qq.com 曾德華，男，醫(yī)師，通訊作者。E-mail: zdh5124465@163.com

R 739.5

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1001-7399(2017)07-0822-02

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.07.033

接受日期：2017-05-28