韓明芳，金 樹(shù)，王春龍，曾曉鋒，楊根夢(mèng)，李利華，薛鳳麟

·病例報(bào)道·

回盲部復(fù)發(fā)的鈣化性纖維性腫瘤1例

韓明芳1,2，金 樹(shù)3，王春龍4，曾曉鋒3，楊根夢(mèng)3，李利華3，薛鳳麟1

鈣化性纖維性腫瘤；免疫組織化學(xué)；鑒別診斷；病例報(bào)道

患者男性，15歲。因反復(fù)右下腹疼痛伴包塊5個(gè)月入院，伴體重減輕，曾就診于云南省第一人民醫(yī)院，臨床診斷為闌尾周?chē)撃[，并予輸液治療，疼痛稍好轉(zhuǎn)但包塊未縮小。2015年10月于昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院就診，查體觸及右下腹腫物，質(zhì)韌，無(wú)觸痛，邊界清，活動(dòng)度可。CT檢查發(fā)現(xiàn)包塊位于回盲部(圖1、2)，大小5 cm×4 cm×4 cm，未突破漿膜，伴腸系膜淋巴結(jié)腫大，腹膜壁及盆腔未見(jiàn)種植及轉(zhuǎn)移。行根治性右半結(jié)腸切除+回腸+橫結(jié)腸左半端側(cè)吻合術(shù)。

病理檢查眼觀：腫物呈結(jié)節(jié)狀，大小4.5 cm×3.0 cm×2.5 cm，無(wú)包膜，邊界清；切面灰白色，實(shí)性，質(zhì)硬有砂礫體。鏡檢：腫塊位于腸壁黏膜肌下層和肌層間，邊界清楚(圖3)。腫瘤成分由多量粗大膠原纖維束及少量纖維細(xì)胞構(gòu)成，散在砂礫體和營(yíng)養(yǎng)不良性鈣化組成(圖4)，伴灶性淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫表型及特殊染色：腫瘤組織表達(dá)vimentin，不表達(dá)actin、Dog-1、CD34、CD117、S-100、Syn、SMA、desmin、EMA、CD56；Ki-67增殖指數(shù)低(<1%)。Masson染色呈藍(lán)色，VG染色呈紅色。胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)相關(guān)基因測(cè)序：C-kit Exon 09、11、13、17基因呈野生型；PDGFR Exon 12、18基因呈野生型。

病理診斷：回盲部鈣化性纖維性腫瘤(calcifying fibrous tumor, CFT)。

討論CFT是一種少見(jiàn)的良性間葉源性腫瘤，由Rosenthal于1988年首次報(bào)道[1]，目前病因?qū)W與發(fā)病機(jī)制尚有爭(zhēng)議。1988～2015年國(guó)際上報(bào)道合計(jì)157例，好發(fā)于成人及青少年，中位年齡為33.58歲，男女比為1 ∶1.27，常見(jiàn)發(fā)病部位：胃[2]、小腸、肺、胸膜、腸系膜、腹膜、肝臟、脾臟、頭頸部、四肢與肩背部深部軟組織等[3]。本例發(fā)生于回盲部，組織病理學(xué)發(fā)現(xiàn)病變位于回腸肌壁間，歸屬于小腸。CFT臨床表現(xiàn)通常不明顯，早期易漏診，僅在體檢時(shí)偶然被影像檢查發(fā)現(xiàn)[4]。發(fā)生于皮下和深部軟組織主要表現(xiàn)為無(wú)痛性腫塊[5]，內(nèi)臟病變可有受累器官特異性癥狀[6-9]。本例患者表現(xiàn)為右下腹疼痛，術(shù)前雖行超聲及MRI檢查，被外院誤診為闌尾周?chē)撃[，患者在昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院行手術(shù)治療，術(shù)后行病理檢查方才明確診斷。CFT屬于真性腫瘤，偶有局部復(fù)發(fā)傾向，截止2015年國(guó)外報(bào)道CFT有10例發(fā)生復(fù)發(fā)，其中1例伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，未見(jiàn)患者死亡[3,10]；本例存在局部復(fù)發(fā)。

①②③④

圖1CT平掃示：回腸末端下方見(jiàn)一不規(guī)則團(tuán)塊，邊緣光滑，部分與腸壁分界不清

圖2CT冠狀面示：團(tuán)塊內(nèi)見(jiàn)散在斑點(diǎn)狀鈣化，增強(qiáng)輕度強(qiáng)化

圖3腫塊位于黏膜肌下，邊界清，無(wú)包膜

圖4膠原纖維束中含少量纖維細(xì)胞，伴砂礫體形成

CFT需與GIST、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤、纖維瘤病、結(jié)節(jié)性筋膜炎和孤立性纖維性腫瘤鑒別。(1)GIST：好發(fā)于胃腸道黏膜下、肌壁間及漿膜面，形態(tài)學(xué)特點(diǎn)為腫瘤由中等大小梭形細(xì)胞和(或)上皮樣細(xì)胞組成，細(xì)胞具有異型性，可有玻變，但無(wú)砂礫體樣鈣化和淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫組化標(biāo)記表達(dá)CD117、CD34、Dog-1[11]。由于本例術(shù)后1年在回盲部復(fù)發(fā)，臨床為排除GIST可能，要求開(kāi)展GIST相關(guān)基因測(cè)序，基因測(cè)序結(jié)果排除GIST。(2)炎性肌纖維母細(xì)胞瘤：腫瘤由豐富的梭形肌纖維母細(xì)胞及少量纖維組織組成，伴炎細(xì)胞浸潤(rùn)，可見(jiàn)鈣化。免疫組化顯示具有肌纖維母細(xì)胞特征的腫瘤細(xì)胞表達(dá)SMA、MSA、desmin、ALK[12]；本例免疫組化結(jié)果證實(shí)SMA、desmin均呈陰性，結(jié)合HE形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，可以排除炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。(3)纖維瘤?。捍四[瘤與周?chē)浗M織界限不清，由豐富束狀排列的纖維母細(xì)胞組成，常無(wú)鈣化[13]。(4)結(jié)節(jié)性筋膜炎：該疾病病理表現(xiàn)多種多樣，病變由豐富的梭形纖維母細(xì)胞組成，間質(zhì)伴炎細(xì)胞浸潤(rùn)及紅細(xì)胞外滲，并具有特征性黏液樣水腫，無(wú)鈣化形成，病程一般不超過(guò)3個(gè)月[14]。(5)孤立性纖維性腫瘤：腫瘤細(xì)胞呈梭形外觀，構(gòu)成稀疏區(qū)和密集區(qū)，具有血管外皮瘤特征，很少出現(xiàn)鈣化和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫組化特征性表達(dá)CD34、BCL-2、CD99；研究發(fā)現(xiàn)大多數(shù)良惡性孤立性纖維性腫瘤均存在特異性NAB2-STAT6融合基因，但基因檢測(cè)需專(zhuān)門(mén)的設(shè)備，花費(fèi)較高，無(wú)法常規(guī)應(yīng)用。最近報(bào)道顯示STAT6免疫組化染色能夠替代融合基因檢測(cè)，STAT6細(xì)胞核強(qiáng)著色[15]，需引起重視的是此類(lèi)腫瘤具有惡性潛能。

CFT采用手術(shù)切除既可達(dá)到治愈目的，發(fā)生于回盲部的CFT十分罕見(jiàn)，臨床需與闌尾炎、闌尾腫瘤等鑒別。

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時(shí)間：2017-7-18 11:52 網(wǎng)絡(luò)出版地址：http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170718.1152.032.html

1昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院病理科、4影像中心，昆明 650032

2云南省鎮(zhèn)雄縣人民醫(yī)院病理科，鎮(zhèn)雄 657200

韓明芳，女，醫(yī)師。E-mail： han.mingfang@163.com 薛鳳麟，女，博士，主治醫(yī)師，通訊作者。E-mail： xuesj2011@126.com

R 735.3

:B

1001-7399(2017)07-0820-02

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.07.032

接受日期：2017-05-29

3昆明醫(yī)科大學(xué)法醫(yī)學(xué)院，昆明 650500