張帆 王春楊 陳光富 郭剛 肖克峰 張旭

1中國人民解放軍總醫(yī)院泌尿外科 100853 北京2深圳市人民醫(yī)院泌尿外科

腎臟脂肪囊多形性脂肪肉瘤1例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張帆1王春楊1陳光富1郭剛1肖克峰2張旭1

1中國人民解放軍總醫(yī)院泌尿外科 100853 北京2深圳市人民醫(yī)院泌尿外科

目的探討腎臟脂肪囊多形性脂肪肉瘤的的臨床特點、病理特點、診治方法及預(yù)后。方法報告1例腎臟脂肪囊多形性脂肪肉瘤患者的臨床資料，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)并討論。結(jié)果患者，男，67歲。因影像學(xué)發(fā)現(xiàn)右腎區(qū)占位入院，接受腹腔鏡下右腎根治性切除術(shù)，病理診斷為腎臟脂肪囊多形性脂肪肉瘤，免疫組化染色顯示S-100(弱+)，MDM2(+)，CDK4(+)，CD10(+)，muscle(-)，CK(-)。術(shù)后隨訪17個月無原位復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。結(jié)論腎臟脂肪囊多形性脂肪肉瘤臨床罕見，具有高度惡性和侵襲性，易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，預(yù)后較差。確診需依靠影像學(xué)及病理免疫組化檢查，手術(shù)完整切除腫瘤是目前有效的治療方法。

腎臟腫瘤；多型性脂肪肉瘤；腎切除術(shù)

脂肪肉瘤(liposarcoma, LS)是起源于軟組織的少見惡性腫瘤類型，而多形性脂肪肉瘤(pleomorphic liposarcoma, PLS)更是其中少見的病理亞型，占所有LS的5%以下[1]。PLS好發(fā)于腹膜后間隙器官周圍，發(fā)生于腎臟脂肪囊的目前報道極少。我科2013年收治1例腎臟脂肪囊多形性脂肪肉瘤(pleomorphic liposarcoma of renal adipose capsule, PLSRAC)患者，現(xiàn)報告如下，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。

1 病例資料

圖1 MRI檢查提示腫瘤位于腎臟脂肪囊內(nèi)(箭頭所指為病灶)

患者，男，67歲。因體檢時發(fā)現(xiàn)右腎區(qū)占位性病變1周于2013年5月23日入我科治療。患者2013年5月17日體檢時，MRI提示右腎區(qū)占位性病變(圖1)，病變位于右腎中下部背側(cè)包膜下，橫軸位大小約2.7 cm，累及相鄰腎后筋膜，呈略長T2、略長T1不均勻信號，彌散加權(quán)(diffusion-weighted, DWI)為高信號，動脈期呈輕度強化，以后各期呈逐漸顯著的略不均勻強化。病程中患者無任何不適癥狀，飲食睡眠無異常，體重?zé)o明顯變化。入院后查體：腹軟，全腹無壓痛反跳痛，腹部未觸及腫塊，雙腎均未觸及；實驗室檢查：腫瘤標(biāo)記物未見異常指標(biāo)。血尿便常規(guī)、血生化、凝血常規(guī)均未見異常指標(biāo)；ECT腎圖：GFR(左腎28.1 ml/min，右腎33.4 ml/min)；PET/CT提示：右腎高代謝結(jié)節(jié)，SUVmax10.97，延遲40 min后，放射性攝取有所增強，SUVmax12.65，考慮原發(fā)惡性腫瘤性病變。為進(jìn)一步明確診斷行超聲引導(dǎo)下右腎區(qū)占位性病變穿刺活檢術(shù)，穿刺病理結(jié)果：肉瘤樣癌可能性大，但不能除外其他非上皮源性惡性腫瘤。免疫組化示：vimentin(+)，CD10(+)，CK(少數(shù)+)，CK7(-)，CK18(-)，AE1(-)，EMA(-)，CD68(-)，CD34(-)，CD117(-)，HMB45(-)，SMA(-)，muscle(-)，CD20(-)，CD30(-)。經(jīng)積極術(shù)前準(zhǔn)備于2013年6月12日在全麻下行腹腔鏡下右腎根治性切除術(shù)，術(shù)后患者恢復(fù)良好。切除組織行常規(guī)蘇木素-伊紅染色及免疫組化檢查。

2 病理結(jié)果

2.1肉眼所見

手術(shù)切除右側(cè)腎臟、部分輸尿管及部分粘連之筋膜，大小13 cm×9 cm×5 cm。腎臟大小10.0 cm×5.0 cm×4.5 cm，脂肪囊不易剝離。其余腎皮質(zhì)、髓質(zhì)分界清楚，皮質(zhì)厚0.6 cm，腎盂黏膜灰白、光滑，輸尿管長5 cm，直徑0.4 cm。腎門處未見淋巴結(jié)。腫瘤大小4.5 cm×3.0 cm×2.8 cm，切面灰白、質(zhì)硬。腫瘤擠壓腎皮質(zhì)，在脂肪組織中浸潤性生長，界限不清。腎皮質(zhì)內(nèi)瘤體部分呈結(jié)節(jié)狀，范圍為1.5 cm×1.0 cm(圖2)。

2.2HE染色

高倍鏡下腫瘤細(xì)胞呈彌漫分布，形狀不規(guī)則，可見多核巨細(xì)胞散在分布，核大深染，可見病理性核分裂相。瘤周腎實質(zhì)淤血、灶狀出血，被膜下較多炎細(xì)胞浸潤(圖3A)。

2.3免疫組化染色

免疫組化染色顯示腫瘤細(xì)胞S-100(弱+)，MDM2(+)，CDK4(+)，CD10(+)，muscle(-)，CK(-)(圖3B、C、D)。

肉眼見腫瘤位于腎臟脂肪囊內(nèi)，呈浸潤性生長，擠壓腎皮質(zhì)(紅圈內(nèi)為腫瘤)。

圖2病理標(biāo)本

2.4隨訪資料

明確診斷后患者接受外放療，方案：TomoTherapy，PTV1=60 Gy，PTV2=50 Gy，共25次。手術(shù)后隨訪17個月，患者無原位復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(圖4)。

3 討論

3.1概述

軟組織肉瘤(soft tissue sarcoma, STS)是起源于間葉組織的少見腫瘤，約占全部成人惡性腫瘤的1%[2]。LS占所有STS的17%～25%[3]。根據(jù)WHO 2013版軟組織腫瘤組織學(xué)分類，LS可細(xì)分為去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma, DLS)、黏液樣脂肪肉瘤(myxoid liposarcoma, MLS)、多形性脂肪肉瘤(pleomorphic liposarcoma, PLS)、非典型脂肪瘤/高分化脂肪肉瘤(atypical lipomatous tumor/well differentiated liposarcoma, ALT/WDLS)四種亞型。其中PLS約占所有LS的5%[4]。有報道PLS可發(fā)生于2～98歲任何年齡[5]，但主要以50歲以上成人為主，中位發(fā)病年齡在53～63歲[6, 7]，男女比例約為1.26∶1[8]。本例為67歲男性患者。

3.2臨床特點

A：HE×400；B：S-100(弱+)；C：MDM2(+)；D：CDK4(+)。

圖3HE染色及免疫組化染色

A：術(shù)后3個月T2WI；B：術(shù)后3個月增強掃描；C：術(shù)后6個月T2WI；D：術(shù)后6個月DWI。

圖4術(shù)后MRI復(fù)查

PLS好發(fā)生于深部軟組織間隙[6]，其中發(fā)生于下肢和上肢較常見，發(fā)生率分別約為47%和18%[4]。另外有7%～10%發(fā)生于腹膜后[5]，主要見于腎臟、脾腎之間、胰腺、腎上腺、十二指腸等器官[9]。也有少量報道見于縱隔[10]、心包[11, 12]、肺[13]、乳腺[14]、骨[15, 16]、皮下組織[17]等。PLSRAC起源于腎周脂肪組織，沿腹膜后間隙發(fā)展，一般不侵犯集合系統(tǒng)，血尿少見。患者早期無特異臨床癥狀及體征，腫瘤在初期時生長緩慢甚至出現(xiàn)“惰性生長”，臨床很難通過體檢發(fā)現(xiàn)，有時在影像學(xué)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。但腫瘤經(jīng)過一段遲緩生長期后，其生長速度迅速加快，呈現(xiàn)“激怒”式生長[18]。由于腫瘤位于深部組織間隙或者腹膜后間隙，生長空間較大，很多患者往往是在偶然發(fā)現(xiàn)包塊、出現(xiàn)局部疼痛、腫脹或者出現(xiàn)運動系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等壓迫癥狀時才就診。也有患者以體重減輕、食欲下降、低熱、貧血等全身癥狀就診。有報道約有94%的PLS直徑超過5 cm，60%的PLS直徑超過10 cm，20%～40%的PLS直徑超過20 cm[5, 19, 20]，而小于5 cm的PLS較少見[9]。本例患者就診時無明顯主觀癥狀，查體時也無任何陽性體征，僅在體檢時影像學(xué)發(fā)現(xiàn)腫瘤，腫瘤直徑小于5 cm。

3.3診斷及鑒別診斷

由于PLS患者早期缺乏典型癥狀體征，因此診斷主要依賴影像學(xué)檢查如B超、CT、MRI、PET/CT等。B超由于其無創(chuàng)特點可以作為初篩手段，特別是在PLS增大并出現(xiàn)腹部癥狀后的鑒別診斷中，超聲下PLS多為低回聲實性占位，內(nèi)回聲不均勻，CDFI顯示腫瘤內(nèi)部及周邊可見點狀血流信號[21, 22]。但由于超聲檢查缺乏特異性，不推薦作為主要確診手段。CT對診斷PLS有重要意義，可顯示位置、大小、浸潤范圍、與周圍組織關(guān)系，并且可顯示腫瘤是否有液化、壞死、囊性變及鈣化等改變。在CT圖像上，PLS表現(xiàn)為以實性為主混合含量不等的脂肪成分腫塊，中間可見條索狀分隔，靜脈注射對比劑后腫瘤實性部分呈顯著不均勻強化[23, 24]。有報道可以根據(jù)CT影像上腫瘤所含脂肪量的不同將PLS與LS其他亞型相鑒別：WDLS在CT上具有較豐富的脂肪成分；DLS幾乎沒有脂肪成分，取而代之的是一些局灶性結(jié)節(jié)以及軟組織密度成分[18, 25]；由于PLS惡性程度高，并且報道易轉(zhuǎn)移至肺部，因此行腹部CT的同時進(jìn)行肺部CT掃描，以排除肺部是否有轉(zhuǎn)移病灶是必要的[2]。MRI檢查可以顯示腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系，與CT相比，MRI包含更多信息量。在MRI影像上，PLS表現(xiàn)為邊界清楚的腫瘤，內(nèi)部信號不均勻，T1WI為低信號，T2WI為高信號，有時腫瘤內(nèi)部可出現(xiàn)壞死區(qū)域，在T2WI上呈現(xiàn)為高信號，增強后腫瘤出現(xiàn)不均勻明顯強化[26, 27]。PET/CT兼有PET和CT兩種影像學(xué)技術(shù)的優(yōu)點，同時可對全身各組織器官進(jìn)行檢查，有助于發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移病灶。國內(nèi)丁重陽等[28]報道在PET/CT上，分化好的脂肪肉瘤CT值在-20 HU以下且有FDG攝取不均勻性增高。國外Tuan等[26]報道PET/CT聯(lián)合FDG可將高級別的脂肪肉瘤與正常軟組織進(jìn)行區(qū)分，但是對于區(qū)分中低級別的脂肪肉瘤和正常軟組織較為困難。腫瘤穿刺活檢可用于影像學(xué)診斷有疑議的患者，通常在CT或者超聲引導(dǎo)下進(jìn)行，Stattaus等[29]報道共軸穿刺活檢可以鑒別95.9%的惡性病變。但鑒于穿刺活檢具有針道種植轉(zhuǎn)移的風(fēng)險以及非100%的診斷準(zhǔn)確率，因此穿刺活檢僅推薦用于為選擇治療方式而需要確定腫瘤的確切組織學(xué)類型，或者對影像學(xué)的診斷存在爭議時使用[25]。本例患者M(jìn)RI提示腫瘤呈高T2、略高T1信號，且信號不均勻，增強后腫瘤呈不均勻強化。

PLSRAC需要與以下疾病進(jìn)行鑒別，①腎細(xì)胞癌：腎細(xì)胞癌是腎臟最常見惡性腫瘤類型，起源于腎小管上皮細(xì)胞，CT及MRI掃描可見腫瘤呈圓形或類圓形，有假包膜，增強掃描后腫瘤明顯強化；②腎血管平滑肌脂肪瘤：又稱錯構(gòu)瘤，CT平掃可見腫瘤內(nèi)部含有低密度脂肪成分，MRI脂肪抑制相位可以更準(zhǔn)確鑒別腫瘤內(nèi)部的脂肪信號與實性成分信號。此外，腎血管平滑肌脂肪瘤的供血血管擴張且多為單支供血，CT和MRI上表現(xiàn)為與正常腎實質(zhì)相連的橋接血管， CTA和MRA有助于腫瘤內(nèi)擴張血管的顯示。③惡性纖維組織細(xì)胞瘤：PLS與本病有時鑒別困難。PLS?？梢娭灸讣?xì)胞分化，其內(nèi)部有邊界清楚且透明的空泡結(jié)構(gòu)，免疫組化S-100呈陽性。惡性纖維組織細(xì)胞瘤有時表現(xiàn)為多形性，伴有瘤巨細(xì)胞，內(nèi)部也可存在空泡結(jié)構(gòu)，但邊界不清，空泡內(nèi)有半透明的黏多糖物質(zhì)，免疫組化染色S-100呈陰性[30]。

3.4病理特點

大體觀腫瘤呈分葉狀或多結(jié)節(jié)狀，質(zhì)硬，邊界不清，切面呈白色、黃色或黃白色相間，內(nèi)部偶可見黏液改變以及壞死[7]。光鏡下可見腫瘤與周圍組織界限不清，有大小不等的脂源性或非脂源性區(qū)域，兩者沒有固定比例。脂源性區(qū)域由惡性或者多形性脂肪細(xì)胞以及多空泡脂肪母細(xì)胞構(gòu)成，核異型明顯，可見瘤巨細(xì)胞。非脂源性區(qū)域在不同腫瘤間差異較大，有的呈現(xiàn)多形惡性纖維組織細(xì)胞瘤樣改變，有的為中至高級別黏液纖維肉瘤樣改變，有的為橫紋肌肉瘤樣并可見核深染的多核巨細(xì)胞。幾乎所有病例都能看到背景中有多空泡脂肪母細(xì)胞存在[7]。免疫組化染色顯示在40%～50%病例中可以觀察到SMA局灶陽性，13%～19%病例中desmin局灶陽性，約40%病例中CD34陽性，約26%的病例中EMA陽性，約13%病例中CD68陽性，但以上均不特異[6, 7]。SMA陽性可以在一些病例的脂肪母細(xì)胞中觀察到，但比例差異較大。而S-100局灶陽性可以在大多數(shù)病例中觀察到[4]。因此本病需要結(jié)合影像學(xué)及病理學(xué)免疫組化加以確診。本例患者免疫組化顯示S-100(弱+)，MDM2(+)，CDK4(+)，CD10(+)，muscle(-)，CK(-)，在穿刺活檢組織的免疫組化染色中SMA顯示為陰性。

3.5治療

目前針對PLSRAC的報道極少，已報道的病例中治療方式以手術(shù)完整切除為主，但限于腫瘤未出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者[18, 31]。手術(shù)在切除原發(fā)病灶的同時完整切除臨近受累組織結(jié)構(gòu)，包括腹膜、腰大肌、錐旁肌肉、腹壁等。腹腔鏡和開放手術(shù)均是推薦的手術(shù)方式，但需要結(jié)合患者腫瘤大小以及身體情況等綜合選擇[32]。由于PLS是放射線敏感性腫瘤，也有一些研究認(rèn)為術(shù)后對術(shù)區(qū)進(jìn)行輔助性放療可以降低局部復(fù)發(fā)風(fēng)險并延長無復(fù)發(fā)間期[33, 34]，但術(shù)后局部放療并未使患者在總生存期方面獲益[35, 36]，另外Fein等[37]報道術(shù)后對術(shù)區(qū)的放療會增加對胃腸道的副作用。對于廣泛轉(zhuǎn)移無法切除的PLS，全身化療是目前可選擇的治療手段；對于局限性的PLS患者，全身化療或新輔助化療的治療效果目前仍存在爭議。有學(xué)者報道，化療/新輔助化療不能使PLS患者受益[38]；Donahue等[39]研究發(fā)現(xiàn)，組織學(xué)高級別的PLS接受術(shù)后化療可以顯著改善5年疾病特異性生存率。此外，也有化療聯(lián)合局部放療的報道[40, 41]，可行性和安全性均比較樂觀。本例患者采用腹腔鏡下右腎根治性切除術(shù)，術(shù)后給予術(shù)區(qū)輔助性外放療，術(shù)后隨訪17個月無局部復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但遠(yuǎn)期預(yù)后情況尚需要進(jìn)行后續(xù)長期的隨訪。

3.6預(yù)后

目前報道的PLS患者5年生存率為20%～63%[4, 6, 7, 42, 43]。在PLS患者中，腫瘤局部復(fù)發(fā)較遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移更為常見[18]。已報道的PLS局部復(fù)發(fā)率為25%～48%，并且原發(fā)于腹部的PLS較四肢的PLS更容易術(shù)后復(fù)發(fā)[6, 7, 42]，可能的原因是四肢的腫瘤較腹部的腫瘤在手術(shù)切除時更容易達(dá)到切緣陰性標(biāo)準(zhǔn)，而切緣陰性與否是影響PLS患者術(shù)后生存時間和是否復(fù)發(fā)的重要因素[19]。有報道PLS轉(zhuǎn)移率為32%～50%，常見的部位是肺、骨、肝、皮膚[6, 7, 42]。另外，Gebhard等[6]、Hornick等[7]以及Wang等[4]分別通過多因素分析發(fā)現(xiàn)，PLS患者預(yù)后差的主要影響因素是年齡大于60歲、腫瘤直徑超過10 cm、腫瘤位于深部組織、手術(shù)切緣陽性、腫瘤壞死、術(shù)后局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

綜上所述，PLS是一種高度侵襲、高度惡性的實體腫瘤，并且具有早期轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)的特點，預(yù)后大多較差[6, 43]。PLSRAC罕見，該病早期缺乏典型癥狀體征，影像學(xué)及病理學(xué)免疫組化檢查可作為主要確診手段。對于本病應(yīng)做到早期發(fā)現(xiàn)和早期診斷，在患者身體情況允許情況下，積極盡早手術(shù)完整切除腫瘤，爭取提高患者預(yù)后。

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Pleomorphicliposarcomaofrenaladiposecapsuleacasereportandliteraturesreview

ZhangFan1WangChunyang1ChenGuangfu1GuoGang1XiaoKefeng2ZhangXu1

(1Department of Urology, Chinese PLA General Hospital, Beijing 100853, China;2Department of Urology, Shenzhen People's Hospital)

Zhang Xu, xzhang@foxmail.com

Objective: To investigate the clinical characteristics, pathological features, diagnosis, treatment, and prognosis of pleomorphic liposarcoma of renal adipose capsule.MethodsThe clinical data of a patient with pleomorphic liposarcoma of renal adipose capsule were reported, and related literatures were reviewed.ResultsA 67-year-old male patient was diagnosed as having renal neoplasm by imageological examination. The patient underwent laparoscopic radical nephrectomy on right kidney. Pathological diagnosis showed the pleomorphic liposarcoma of renal adipose capsule. Immunohistochemical stain showed positive results for S-100, MDM2, CDK4 and CD10, while negative for muscle and CK. The patient was followed-up for 17 months, and no recurrence or metastasis was observed.ConclusionsPleomorphic liposarcoma of renal adipose capsule is rarely seen clinically. It is an aggressive, high grade neoplasm with a tendency for recurrence and metastases and often carries a poor prognosis. The definite diagnosis mainly depends on imageological examination and immunohistochemical stain. A complete resection surgery is the best treatment method.

renal neoplasm; pleomorphic liposarcoma; nephrectomy

R737.11

A

張旭，xzhang@foxmail.com

2016-11-10

10.19558/j.cnki.10-1020/r.2017.05.011