安 鵬，王 瑜，葉穎劍，馮 偉，周素芬，余 嵐

(湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬襄陽市第一人民醫(yī)院超聲影像科，湖北 襄陽 441000)

產(chǎn)前超聲測量肺頭比值評價先天性肺隔離癥胎兒預(yù)后

安 鵬，王 瑜*，葉穎劍，馮 偉，周素芬，余 嵐

(湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬襄陽市第一人民醫(yī)院超聲影像科，湖北 襄陽 441000)

目的通過中孕期超聲測量并計算先天性隔離肺(PS)胎兒肺頭比(CVR)值，探討CVR評估PS胎兒預(yù)后風(fēng)險的價值。方法收集88例中孕期超聲診斷為PS胎兒的超聲及臨床資料，根據(jù)產(chǎn)前測算的胎兒CVR值，分為CVR≥1.6組和CVR<1.6組，對比兩組胎兒胎兒水腫發(fā)生率、產(chǎn)后呼吸窘迫癥狀及存活率。結(jié)果88例PS胎兒中，中孕期超聲診斷葉內(nèi)型(ILS)62胎(62/88,70.45%)，葉外型(ELS)I型19胎(19/88,21.59%)，ELS Ⅱ型7胎(7/88,7.95%)?；町a(chǎn)81胎(81/88,92.05%)，引產(chǎn)5胎(51/88,5.68%)，死胎2胎(2/88,2.27%)。CVR≥1.6組44胎，呼吸窘迫發(fā)生率為81.82%(36/44)，胎兒水腫發(fā)生率為88.64%(39/44)，活產(chǎn)率為84.09%(37/44)；CVR<1.6組44胎，3胎(3/44，6.82%)產(chǎn)后發(fā)生呼吸窘迫，3胎(3/44，6.82%)發(fā)生胎兒水腫，活產(chǎn)率為100%(44/44)。兩組胎兒水腫發(fā)生率、產(chǎn)后呼吸窘迫發(fā)生率及存活率的差異均有統(tǒng)計學(xué)意義(P均<0.05)。結(jié)論CVR是產(chǎn)前中孕期超聲篩查評價PS胎兒預(yù)后的有效指標(biāo)。

支氣管肺隔離癥；超聲檢查；妊娠中期；預(yù)后

胎兒先天性隔離肺(pulmonary sequestration， PS)是一種少見的胎兒肺部發(fā)育畸形，也稱為肺隔離癥，約占先天性肺部發(fā)育異常的0.15%～6.40%，男女比例約為4∶1[1-2]。根據(jù)有無獨立的臟層胸膜覆蓋，隔離肺可分為葉內(nèi)型(intralobar pulmonary sequestration， ILS)和葉外型(extralobar pulmonary sequestration， ELS)，ILS型PS與正常肺組織由共同的臟層胸膜包繞，而ELS型則被獨立的臟層胸膜包繞，ELS型又分為膈上(I型)和膈下(Ⅱ型)兩個亞型[2]。隨著超聲成像技術(shù)的發(fā)展，PS胎兒在孕22周即可檢出，并監(jiān)測腫塊的生長。研究[2]發(fā)現(xiàn)大部分PS在晚孕期可以減小，但亦有部分PS會增大導(dǎo)致肺部發(fā)育不良、呼吸窘迫及胎兒水腫，臨床預(yù)后復(fù)雜。肺頭比(cystic adenomatoid malformation volume ratio， CVR)是計算腫塊的體積與頭圍比的指數(shù)，以評估PS胎兒的預(yù)后[1-2]，本研究收集PS胎兒CVR數(shù)據(jù)、臨床及解剖資料，分析CVR與臨床預(yù)后的關(guān)系，評估其預(yù)測PS胎兒預(yù)后的臨床價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2010年3月—2017年6月在我院行超聲中孕期胎兒畸形篩查的88胎PS胎兒資料，孕婦年齡18～41歲，檢查孕周18～31周，65胎為首次妊娠，23胎為多次妊娠。其中69胎經(jīng)手術(shù)后病理證實為PS，7胎引產(chǎn)或死胎后經(jīng)解剖確診，另外12胎出生后保守治療，經(jīng)CT等其他影像學(xué)方法綜合診斷為PS。根據(jù)超聲測量CVR值分為兩組，CVR≥1.6組和CVR<1.6組。

1.2 儀器與方法 選用GE Voluson E8胎兒超聲診斷儀，凸陣探頭，頻率2～5 MHz。檢查時孕婦取仰臥位，經(jīng)腹壁對胎兒及附屬物行常規(guī)篩查。發(fā)現(xiàn)胎兒胸腹腔及肺部異常腫塊時，需詳細(xì)篩查：①確定其位置及供血來源，源于體循環(huán)供血可確定為PS；②根據(jù)腫塊位置、體積、邊界及活動度等進(jìn)行分型，分為ILS型、ELS Ⅰ型、ELS Ⅱ型[2-3]；③測量腫塊的長寬高和胎兒頭圍(單位均為cm)計算CVR，公式為CVR=(腫塊長×寬×高×0.523)/頭圍[4-5]；④若超聲檢查存在疑問時，可行MRI復(fù)診確定隔離肺及其分型；⑤觀察有無胎兒水腫，判斷有無心臟、縱隔受壓移位、羊水過多、過少等并發(fā)癥[6]；⑥觀察記錄胎兒有無其他合并畸形。

1.3 隨訪 PS胎兒每隔1～3周進(jìn)行胎兒超聲檢查，必要時進(jìn)行MRI檢查。胎兒出現(xiàn)2個及以上腔隙積液診斷為胎兒水腫。胎兒出生后觀察是否存在呼吸窘迫，呼吸窘迫的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：患兒于生后4～12 h內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、呻吟、發(fā)紺、吸氣三凹征，嚴(yán)重者發(fā)生呼吸衰竭[6]。出生后進(jìn)行手術(shù)的患兒收集手術(shù)病理結(jié)果資料，引產(chǎn)胎兒行尸體解剖檢查[7]。

1.4 統(tǒng)計學(xué)分析 采用SPSS 19.0統(tǒng)計分析軟件，計數(shù)資料采用率或百分比表示，兩組間呼吸窘迫發(fā)生率、胎兒水腫發(fā)生率、存活率的比較采用χ2檢驗，P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

88胎PS超聲表現(xiàn)為邊界清楚的強回聲及等回聲包塊，呈三角形、圓形或分葉狀，腫塊多位于左胸腔底部或背側(cè)，也可位于心包腔內(nèi)、膈肌、縱隔等部位。體積較大的PS可導(dǎo)致胎兒水腫及心臟、縱隔移位。PS腫塊供血來源于腹主動脈或胸主動脈等體循環(huán)動脈[6-7]。見圖1～3。

88例胎兒中，女32胎(32/88，36.36%)，男56胎(56/88，63.64%)；右肺28胎(28/88，31.82%)，左肺60胎(60/88，68.18%)；ILS型62胎(62/88，70.45%)，ELS I型19胎(19/88，21.59%)，ELS Ⅱ型7胎(7/88，7.95%)。CVR≥1.6組和CVR<1.6組均為44胎。5胎引產(chǎn)，其中2胎(CVR≥1.6組)在 26～32周出現(xiàn)嚴(yán)重的水腫、胸腹腔積液或合并心臟畸形，家屬選擇引產(chǎn)，3胎(CVR≥1.6組)家屬要求引產(chǎn)。2胎(CVR≥1.6組)出現(xiàn)嚴(yán)重的宮內(nèi)并發(fā)癥及宮內(nèi)窘迫后宮內(nèi)死亡(圖2)。出生后4例(CVR<1.6組)經(jīng)CT檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤“消失”或縮小，其中3例腫塊縮小，1例腫塊消失。

88胎胎兒中81胎(81/88，92.05%)活產(chǎn)，其中CVR≥1.6組37胎，CVR<1.6組44胎。足月兒46例(CVR≥1.6組2例，CVR<1.6組44例)，早產(chǎn)兒35例(均為CVR≥1.6組)，88胎中42胎出現(xiàn)胎兒水腫(42/88，47.73%)，81活產(chǎn)胎中39胎胎兒呼吸窘迫(39/81，48.15%)。出生后69例(CVR≥1.6組29例，CVR<1.6組40例)接受手術(shù)治療，術(shù)后病理結(jié)果顯示68例為單純PS，1例(CVR≥1.6組)為PS合并肺囊腺瘤，69例手術(shù)切除治療后恢復(fù)良好。12例保守治療的患兒中，8例(CVR≥1.6組)在出生后1～6個月內(nèi)因重癥肺炎、呼吸窘迫、多器官衰竭及早產(chǎn)營養(yǎng)不良等而死亡；另4例(CVR<1.6組，3例PS縮小，1例PS消失)經(jīng)內(nèi)科治療恢復(fù)良好。

CVR≥1.6組中，36例(36/44，81.82%)出生后出現(xiàn)呼吸窘迫，39胎(39/44，88.64%)發(fā)生胎兒水腫，活產(chǎn)37胎(37/44，84.09%)；CVR<1.6組中，3胎(3/44，6.82%)產(chǎn)后呼吸窘迫，3胎(3/44，6.82%)發(fā)生胎兒水腫，活產(chǎn)44胎(44/44，100%)。兩組PS胎兒產(chǎn)后呼吸窘迫、胎兒水腫率及存活率差異均有統(tǒng)計學(xué)意義(P均<0.05，表1)。

3 討論

3.1 PS解剖生理分析及預(yù)后 PS在胸腔擠壓肺組織、心臟及縱隔，使肺容積減少，使肺泡血氣交換比率減低、肺血管阻力值增加、靜脈回流受阻，最終可導(dǎo)致肺動脈高壓和肺衰竭，并伴胎兒心包積液、胸腹腔積液及胎兒水腫形成，可導(dǎo)致胎兒死亡。PS腫塊越大預(yù)后越差。國內(nèi)中孕期超聲發(fā)現(xiàn)胎兒PS后往往選擇引產(chǎn)，預(yù)后資料甚少。筆者發(fā)現(xiàn)評估PS預(yù)后的因素主要取決于胎兒正常肺組織所占比率及發(fā)育的程度，即CVR值。本研究結(jié)果顯示，88胎PS胎兒中，除2胎宮內(nèi)死胎、5胎引產(chǎn)外，余81胎大部分可妊娠至32周后生產(chǎn)，產(chǎn)后及時治療則生存率較高(73/88，82.95%)。除極少數(shù)肺部發(fā)育較差的病例死亡外，大部分PS胎兒均可得到良好的救治并存活，因此應(yīng)普及中孕期產(chǎn)前超聲篩查觀念，盡早篩查出PS并評估PS預(yù)后，少數(shù)肺部發(fā)育較差病例可行宮內(nèi)干預(yù)[8]，使產(chǎn)前中孕期診斷篩查和治療更加合理化、規(guī)范化、標(biāo)準(zhǔn)化。

3.2 產(chǎn)后胎兒PS“消失”原因分析 本研究中，3例出生后肺部腫塊減小，1例消失，既往研究[9]中也報道過類似現(xiàn)象。PS腫塊減小的原因可能為隨著正常肺組織發(fā)育，PS腫塊受壓供血減少，組織壞死吸收凋亡，甚至被正常肺組織包繞或者覆蓋的結(jié)果[9-10]。因此對PS腫塊變小的病例，應(yīng)嚴(yán)密觀察，待出生后復(fù)查CT加以驗證。另1例出生后CT顯示PS腫塊消失，可能與PS腫塊壞死后被吸收有關(guān)[10]。

3.3 PS胎兒CVR值與預(yù)后的關(guān)系 PS腫塊可引起胎兒肺部發(fā)育不良及水腫，研究[10-11]報道CVR是評估PS預(yù)后的有效指標(biāo)，提出以CVR=1.6為分界，CVR≥1.6的胎兒預(yù)后不良。本研究 CVR≥1.6組的PS胎兒中88.64%(39/44)出現(xiàn)胎兒水腫需密切關(guān)注，甚至可采取宮內(nèi)干預(yù)治療。CVR<1.6組的胎兒呼吸窘迫比率及胎兒水腫率均低于CVR≥1.6組，提示CVR值與胎兒呼吸窘迫及胎兒水腫發(fā)生率有關(guān)，表明CVR≥1.6是評估產(chǎn)后胎兒呼吸窘迫、胎兒水腫及預(yù)后的有效指標(biāo)。但對于CVR<1.6的胎兒也應(yīng)密切關(guān)注腫塊生長情況，可定期監(jiān)測CVR值的變化，若CVR值不斷升高，可行宮內(nèi)干預(yù)及手術(shù)治療，預(yù)防胎兒水腫及產(chǎn)后呼吸窘迫，提高生存率。

表1 PS胎兒CVR與預(yù)后的關(guān)系(例)

圖1 23+2周胎兒左側(cè)PS(IVC：下腔靜脈) 圖2 30+4周死胎解剖后顯示左側(cè)PS 圖3 死胎PS病理圖(HE，×100) 鏡下見纖維組織及發(fā)育不良肺泡、細(xì)支氣管組織

綜上所述，本研究顯示CVR是產(chǎn)前中孕期超聲篩查評價PS胎兒預(yù)后的有效指標(biāo)，CVR≥1.6的PS胎兒出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀及水腫率較高，預(yù)后較差，需及時干預(yù)治療。CVR值在指導(dǎo)產(chǎn)前咨詢、評估PS胎兒預(yù)后及臨床治療具有重要的意義。

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Ultrasoundmeasurementofcongenitalcysticadenomatoidmalformationvolumeratioinprenatalevaluationonprognosisinfetuswithcongenitalpulmonarysequestrations

ANPeng,WANGYu*,YEYingjian,FENGWei,ZHOUSufen,YULan

(DepartmentofUltrasound,XiangyangNo.1People'sHospitalAffiliatedtoHubeiUniversityofMedicine,Xiangyang441000,China)

ObjectiveTo investigate the value of cystic adenomatoid malformation volume ratio (CVR) using prenatal ultrasound in evaluation of congenital pulmonary sequestrations (PS) prognosis in fetus.MethodsTotally 88 cases of fetal PS diagnosed with prenatal ultrasound were enrolled. The fetal CVR were recorded, and the clinical outcomes were observed. The fetus were further divided into CVR≥1.6 group and CVR<1.6 group，then the fetal hydrops rate, incidence of respiratory distress symptoms after birth and perinatal infant survival rate between two groups were compared.ResultsIn 88 cases， prenatal ultrasound diagnosed intralobar pulmonary sequestration (ILS) type in 62 cases (62/88, 70.45%), extralobar pulmonary sequestration (ELS) type I in 19 cases (19/88, 21.59%), and ELS type Ⅱ in 7 cases (7/88, 7.95%). There were 81 (81/88, 92.05%) live births, 5 (5/88, 5.68%) of induction, and 2 (2/88, 2.27%) of intrauterine fetal death, respectively. In 44 cases of CVR≥1.6 group, 36 cases (36/44, 81.82%) had respiratory symptoms after birth, and 39 (39/44, 88.64%) had combined fetal hydrops. The live birth rate was 84.09% (37/44). In 44 cases of CVR<1.6 group， 3 cases (3/44, 6.82%) had respiratory symptoms after birth and 3 (3/44, 6.82%) had combined fetal hydrops. The live birth rate was 100% (44/44). The fetal hydrops rate, incidence of respiratory symptoms after birth and perinatal infant survival rate were statistically different between the two groups (allP<0.05).ConclusionPrenatal ultrasound CVR is an effective index for screening and assessing the prognosis in fetus with PS.

Bronchopulmonary sequestration; Ultrasonography; Pregnancy trimester, second; Prognosis

安鵬(1987—)，男，湖北棗陽人，碩士，主治醫(yī)師。研究方向：婦產(chǎn)科、腹部疾病的超聲診斷與介入治療。E-mail: 578914718@qq.com

王瑜，湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬襄陽市第一人民醫(yī)院超聲影像科，441000。E-mail: 287383672@qq.com

2017-07-13

2017-09-24

R714.53; R445.1

A

1672-8475(2017)11-0677-04

10.13929/j.1672-8475.201707023