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(川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院胸心外科，四川 南充 63700)

·個(gè)案報(bào)道·

右側(cè)肋骨韌帶樣型纖維瘤病1例

李夏亞虎，魏蜀亮，向軍

(川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院胸心外科，四川 南充 63700)

韌帶樣型纖維瘤； CT； 胸部腫瘤

韌帶樣型纖維瘤病又稱侵襲性纖維瘤病是一種纖維細(xì)胞克隆性增生性病變，分類：腹部外韌帶樣型纖維瘤病(約50%～60%)、腹壁韌帶樣型纖維瘤病(約25%)、腹內(nèi)韌帶樣型纖維瘤病(約15%)。發(fā)生于肋骨的屬于腹部外韌帶樣型纖維瘤病且十分罕見，國內(nèi)外僅少數(shù)個(gè)案報(bào)道，現(xiàn)對本院收治的1例右側(cè)肋骨韌帶樣纖維瘤病患者診斷、治療并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

患者，女，51歲。因“右側(cè)胸壁疼痛1月”于2015年6月9日入院，3+年前于本院行“右側(cè)胸壁血管纖維錯(cuò)構(gòu)瘤切除術(shù)”。入院后體格檢查：雙側(cè)呼吸動度對稱，語顫無增強(qiáng)，叩診右側(cè)胸壁實(shí)音，左側(cè)清音，余未見異常。輔助檢查結(jié)果：外院CT(2015年6月4日，圖1)：右側(cè)胸外后壁見局限性軟組織密度增高影，大小約3.2 cm×1.7 cm、3.9 cm×3.2 cm，邊緣欠規(guī)整，呈廣基底，上緣見點(diǎn)狀鈣化影。術(shù)前常規(guī)檢查未見明顯異常。臨床診斷：(1)右側(cè)胸壁包塊。(2)右側(cè)胸壁血管纖維錯(cuò)構(gòu)瘤術(shù)后。于2015年6月12日全麻下行“剖胸探查、右側(cè)胸壁包塊切除術(shù)”治療，術(shù)中見：右側(cè)胸腔廣泛粘連，胸腔無明顯積液，右側(cè)胸腔可捫及3個(gè)大小不等的包塊，肋骨來源，最大位于第6、7、8肋骨后段，大小約6 cm×5 cm，血供豐富，質(zhì)地較硬。常規(guī)分離粘連后，切除第5、6、7、8肋骨后段，完整切除腫瘤(圖2)。術(shù)后患者病理檢查結(jié)果：(肋骨)梭形細(xì)胞腫瘤。免疫組化結(jié)果：梭形細(xì)胞 SMA(-)、Desmin(-)、actin(-)、β-catenin(-)、CD34(-)、S-100(-)、EMA(-)、ki-67陽性細(xì)胞約10%，結(jié)果支持(肋骨)韌帶樣纖維瘤病、未累及骨髓腔(圖3)。術(shù)后行化療輔助治療1次，隨訪半年未出現(xiàn)復(fù)發(fā)等異常。

圖1 患者CT 右側(cè)軟組織密度影，向胸腔內(nèi)突出

圖2 患者大體標(biāo)本 示腫瘤為肋骨源性

圖3 患者術(shù)后病理檢查結(jié)果(HE染色×200)

2 討 論

韌帶樣型纖維瘤病(desmoid—type fibromatosis，DTFT)又稱侵襲性纖維瘤病(aggressivefibromatosis，AF)[1]。同時(shí)是具有局部侵襲潛能的一種纖維母細(xì)胞或肌纖維母細(xì)胞性腫瘤[2]。2002年WHO新的軟組織和骨腫瘤的病理學(xué)和遺傳學(xué)分類中將其歸屬于中間型、局部侵襲性腫瘤[2]，按發(fā)病部位可區(qū)分為：腹壁外型、腹壁型、腹腔內(nèi)和腸系膜型，發(fā)生幾率分別為50%～60%、25%及 15%[3]。本例發(fā)生于肋骨屬于腹壁外型，在國內(nèi)外文獻(xiàn)中都屬于罕見，僅有少數(shù)個(gè)案報(bào)道。本例患者發(fā)病隱匿，僅有疼痛，未見其余特殊癥狀，若不及時(shí)予以重視常導(dǎo)致漏診。CT及胸片等影像學(xué)檢查能明確病變范圍，但缺乏確診意義，確診需通過病理學(xué)檢查。該病病因暫不明確，可能與外傷、手術(shù)、妊娠、遺傳以及全身性結(jié)締組織疾病有關(guān)[4]。結(jié)合本例，患者3年前曾行右側(cè)第8肋錯(cuò)構(gòu)瘤手術(shù)，此次發(fā)病位置為上次手術(shù)部位，故此次發(fā)病可能與既往手術(shù)創(chuàng)傷有關(guān)系。對于既往有手術(shù)史病人原位出現(xiàn)軟組織腫瘤應(yīng)當(dāng)考慮患者韌帶樣纖維瘤病可能。由于此病雖然無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移性，但術(shù)后容易復(fù)發(fā)，且具有局部浸潤性的特性，故術(shù)后予以行化療一次。

[1] Chummun S,Mclean NR,Abraham S,et al. Desmoidtumour of the breast[J]. J Plast Reconstr & Aesthet Surg,2010,63(2):339-345.

[2] Goldblum J，F(xiàn)letcher JA. Desmoid-type fibromatosis[A].Fletcher CD,UnniKK,MertensF.World Health Organization classification of tumors:pathology and genetics of tumors of soft tissue and bone[M].Lyon:IARC Press,2002,83-84.

[3] Schiessling S，Kihm M，Ganschow P，et al．Desmoidtumour biology in patients with familial adenomatous polyposis coli[J].Br J Surg,2013,100(5):694-703.

[4] Romero JA,Kim EE,Kim CG,et al. Different biologic features of desmoid tumors in adult and juvenile patients:MR demonstration[J]. J Comput Assist Tomogr,1995,19(5):782-787.

10.15972/j.cnki.43-1509/r.2017.02.026

2016-05-04；

2016-12-10

R738

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蔣湘蓮)