張力文 張 勇 朱顏俊 瓦慶彪 涂 媛

角層下膿皰性皮病一例

張力文 張 勇 朱顏俊 瓦慶彪 涂 媛

臨床資料患者，女，28歲。因“軀干、四肢反復(fù)紅斑、丘疹、鱗屑，癢2年，膿皰4個月”入院。2年前，無明顯誘因患者四肢開始出現(xiàn)散在小片紅斑、丘疹、鱗屑，伴輕微瘙癢不適，皮疹逐漸增多，累及頸部、軀干及四肢。于外院就診，診斷“銀屑病”，具體治療不詳，后皮疹部分消退，但易反復(fù)發(fā)作，無明顯季節(jié)性。4個月前，無明顯誘因上述皮疹再發(fā)、增多，且在上述皮疹基礎(chǔ)上出現(xiàn)較多小膿皰，無發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、口腔潰瘍等，門診擬“膿皰型銀屑病”收住院。既往史及家族史無特殊。

體格檢查：系統(tǒng)查體未見異常。皮膚科檢查：皮疹累及頸、軀干及四肢，以頸、腋下、腹股溝、軀干和四肢近端屈面較重。表現(xiàn)為散在片狀紅斑及灰褐色斑，境界清楚，其上散在針尖至粟米大丘疹及白色膿皰，部分膿皰沿紅斑邊緣大致呈環(huán)形排列，表面覆細小鱗屑及薄痂，Auspitz征陰性，掌跖及口腔黏膜未受累(圖1)。

圖1 散在片狀紅斑，其上散在粟米大丘疹及白色膿皰，部分膿皰沿紅斑邊緣大致呈環(huán)形排列，表面覆有細小鱗屑及薄痂

輔助檢查：血生化：ALT 98 U/L、AST 56 U/L；體液免疫：IgG 8.85 g/L、IgM 3.45 g/L；三大常規(guī)、ASO、RF未見明顯異常；真菌鏡檢陰性；膿液細菌培養(yǎng)陰性。組織病理示：角層下膿皰形成，皰內(nèi)見大量中性粒細胞，皰下表皮海綿水腫形成，真皮淺層可見少許淋巴細胞、中性粒細胞及嗜酸粒細胞浸潤(圖2)。直接免疫熒光檢查：IgA(-)、IgG(-)、IgM(-)、C3(-)。

治療經(jīng)過： 6月12日入院后，疑診“膿皰型銀屑病”，安排完善皮膚組織病理等相關(guān)檢查，予復(fù)方甘草酸苷，白芍總苷，NB-UVB及外用鹵米松乳膏等治療，效果不佳；6月17日，結(jié)合組織病理結(jié)果，診斷“角層下膿皰性皮病”，加用柳氮磺嘧啶，后皮疹逐漸消退。于7月1日出院，維持治療方案：柳氮磺嘧啶0.75日3次、復(fù)方甘草酸苷50 mg日3次和白芍總苷0.6日2次。

圖2 角層下膿皰形成，皰內(nèi)可見大量中性粒細胞，皰下表皮海綿水腫形成，真皮淺層可見少量炎癥細胞浸潤(HE，×100)

7月10日，患者病情復(fù)發(fā)加重再次入院，將柳氮磺嘧啶加量至1.0日3次治療；7月13日，仍有較多新發(fā)，用潑尼松40 mg/d×10天→30 mg/d×10天，后患者皮疹基本消退，出院后治療方案：潑尼松30 mg/d、白芍總苷0.6日2次。

半月后，患者全身紅斑、丘疹、膿皰完全消退，潑尼松減量至25 mg/d，仍在隨訪中。

討論本患為青年女性，病程2年；皮疹反復(fù)發(fā)作，起初主要累及四肢，且表現(xiàn)為紅斑、丘疹、鱗屑，并未見膿皰，易誤診為銀屑??；4個月前，患者皮疹再次復(fù)發(fā)增多，主要累及頸、腋下、腹股溝、軀干和四肢近端屈面等部位，且在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)小膿皰，結(jié)合患者所提供病史，易誤診為膿皰型銀屑病。但仔細分析其特點：皮疹以皺褶部位和屈側(cè)為主，無黏膜及甲損害；皮疹主要表現(xiàn)為紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)群集或類環(huán)形分布的粟米大膿皰，易干燥結(jié)痂。結(jié)合組織病理表現(xiàn)為角層下膿皰形成，直接免疫熒光檢查陰性。因此，考慮診斷為角層下膿皰性皮病。

角層下膿皰性皮病，目前其病因尚不清楚。好發(fā)于中年女性，主要侵犯腋下、腹股溝、乳房下、軀干和四肢屈面等處，不侵犯面部。在正常皮膚或者紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)小膿皰，膿皰散在或群集，也可呈環(huán)形或匍行性，易吸收結(jié)痂，可留下色素沉著。一般不累及口腔黏膜，沒有發(fā)熱等全身癥狀，膿培養(yǎng)多為陰性。組織病理表現(xiàn)為角層下膿皰，皰內(nèi)有較多中性粒細胞，偶見嗜酸粒細胞，皰下表皮有海綿形成，真皮上部血管周圍有輕度炎癥細胞浸潤。直接免疫熒光檢查陰性[1]。本病應(yīng)注意與IgA天皰瘡相鑒別，角層下膿皰性皮病型IgA天皰瘡直接免疫熒光檢查可有IgA沉積在表皮上方的細胞間。治療上可選擇氨苯砜、磺胺類藥物、糖皮質(zhì)激素、維A酸類藥物及NB-UVB等[2-5]。該患為育齡期婦女，在治療上避免了選擇維A酸類藥物，起初使用柳氮磺吡啶等治療，病情得到一定程度緩解，但很快復(fù)發(fā)加重，加用潑尼松后病情逐漸緩解，目前仍在隨訪中。

[1] 趙辨.中國臨床皮膚病學(xué)[M].南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2009.860.

[2] 范星,楊森,林達,等.角層下膿皰病3例及文獻分析[J].中國皮膚性病學(xué)雜志,2011,25:362-364.

[3] 張春香,李頌,竇俠,等.PUVA和UVB治療一例角層下膿皰病隨訪17年[J].中華皮膚科雜志,2004,37:738.

[4] 羅莉,王小波.角層下膿皰病一例[J].中華皮膚科雜志,2002,35:317.

[5] 王家璧,劉躍華.角層下膿皰性皮病[J].臨床皮膚科雜志,2003,32:755-756.

成都市第二人民醫(yī)院，成都，610017

(收稿：2015-09-01 修回：2015-09-09)