楊麗萍

（云南省麗江市人民醫(yī)院兒科，云南 麗江 674100）

川崎?。↘awasaki diseaes）是一種以全身血管炎為主要病變的疾病。1967年日本川崎富作醫(yī)師首次報(bào)道[1]。由于該病可發(fā)生嚴(yán)重心血管病變，未經(jīng)治療者約20%發(fā)生冠狀動(dòng)脈損傷[2]，該病已經(jīng)成為后天性心臟病的主要病因。引起醫(yī)學(xué)界廣泛關(guān)注，但由于川崎病病因不清，沒有特異檢驗(yàn)指標(biāo)助診，導(dǎo)致部分病例漏診誤診，有的診斷之時(shí)已經(jīng)發(fā)生冠狀動(dòng)脈損傷，留下嚴(yán)重后果。因此下面就我院2011年1月1日至2016年12月31日收治的46例川崎病進(jìn)行回顧分析，以期提高川崎病臨床診療水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料：46例川崎病患兒中女15例 (32.61%) ，男31例 (67.39%)，男∶女2.07∶1。年齡5個(gè)月～9歲，平均 (2.6±2.3) 歲，年齡＜1歲5例(10.87%) ，1～5歲33例 (71.74%) ，＞5歲8例 (17.39%) 。四季均可發(fā)病。

1.2 臨床表現(xiàn)：所有患兒均有發(fā)熱，大多為高熱，呈不規(guī)則熱或稽留熱。其中多型性紅斑5例，發(fā)熱時(shí)皮疹10例。伴有腹瀉5例，其中4例均為小嬰兒，伴有咳嗽10例，其中4例支氣管炎，1例肺炎。有2例出現(xiàn)心率增快，心音低鈍。具體臨床表現(xiàn)見表1。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查：入院后均給予血常規(guī)、CRP 、PCT、血沉、血生化檢查，體溫恢復(fù)3 d復(fù)查，具體情況見表2。

1.4 診斷：我國(guó)主要采用AHA標(biāo)準(zhǔn)[3]，不明原因的發(fā)熱，持續(xù)5 d或更久伴有下訴5項(xiàng)中4項(xiàng)者：①雙側(cè)結(jié)膜非化膿性充血；②口腔及咽部黏膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌；③早期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮；④軀干部多形紅斑，但無水皰及結(jié)痂；⑤頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹，其直徑達(dá)1.5 cm或更大?？稍\斷典型川崎病，本組病例有39例典型川崎病患者，占總例數(shù)的：84.78%；持續(xù)發(fā)熱5 d或以上，伴有臨床表現(xiàn)不足4條，心臟彩超提示冠狀動(dòng)脈病變者，診斷不典型川崎病。本組病例有6例不典型病例，占總例數(shù)13.04%。持續(xù)發(fā)熱5 d以上其他臨床表現(xiàn)不足4項(xiàng)，無冠狀動(dòng)脈病變，排除其他疾病，臨床一直懷疑川崎病者診斷不完全川崎病。本組有不完全川崎病1例，占2.18%。

表1 川崎病46例臨床表現(xiàn)

表2 46例川崎病患兒化驗(yàn)檢查資料分析

冠狀動(dòng)脈損傷診斷標(biāo)準(zhǔn)：①超聲心動(dòng)圖提示冠狀動(dòng)脈內(nèi)膜回聲增強(qiáng)；②冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張：＜3歲冠狀動(dòng)脈≥2.5 mm，3～9歲冠狀動(dòng)脈≥3.0 mm，9～14歲冠狀動(dòng)脈≥3.5 mm；③冠狀動(dòng)脈瘤：不同形態(tài)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑＞4 mm。

1.5 治療：在確定診斷前，所有患兒早期均診斷為上呼吸道感染、急性扁桃體炎、急性結(jié)膜炎、淋巴結(jié)炎、支氣管炎等疾病。有35例患兒給予青霉素、頭孢類、阿奇霉素等抗菌藥物治療，11例給予了單磷酸阿糖腺苷、利巴韋林、炎琥寧、熱毒寧等抗病毒清熱治療。診斷后均給予阿司匹林30～50 mg/（kg?d）口服，并給予丙種球蛋白1 g/（kg?d）靜滴，連用2 d治療，43例患兒均在給藥后24～72 h體溫下降， 3例首次治療后72 h仍有發(fā)熱，再次給予丙種球蛋白治療后2例體溫逐漸下降，1例仍有發(fā)熱，伴有冠狀動(dòng)脈輕度擴(kuò)張，家屬要求轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院治療，給予甲基甲基強(qiáng)的松20 mg/（kg?d）沖擊治療3 d體溫下降，之后給予口服維持治療。阿司匹林在熱退3 d后于10～14 d逐漸減量為3～5 mg/（kg?d），維持6～8周，有冠狀動(dòng)脈損害者需維持至冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑恢復(fù)正常3～6個(gè)月，并隨訪至6個(gè)月～2年。

2 結(jié) 果

觀察本組46例患兒男孩患病高于女孩，男∶女2.07∶1，年齡大部分在1～5歲（71.74%），均有5 d或以上發(fā)熱，大多為39 ℃以上高熱，僅有一例為低熱。其余癥狀、體征發(fā)生率：指趾端脫皮、雙眼結(jié)膜充血、煩躁哭鬧、口唇紅干燥皸裂、頸部淋巴結(jié)腫大、楊梅舌均在60%以上，發(fā)生時(shí)間觀察：結(jié)膜充血、煩躁哭鬧、皮疹、口唇舌部改變、頸部淋巴結(jié)腫大、手足硬性水腫發(fā)紅出現(xiàn)較早，而指趾脫皮及冠狀動(dòng)脈損傷出現(xiàn)較晚?；?yàn)檢查所有病例白細(xì)胞、血沉、CRP早期明顯增高，動(dòng)態(tài)觀察血小板早期（1～5 d）正?；蜉p度增高增高，5～7 d之后血小板明顯增高。部分并有多系統(tǒng)損傷，5例出現(xiàn)腹瀉，10例出現(xiàn)咳嗽，其中支氣管炎4例，肺炎1例。尿蛋白一過性陽性5例，尿白細(xì)胞增高8例，心電圖提示竇性心動(dòng)過速、心肌缺血改變2例，均于治療且體溫下降后復(fù)查恢復(fù)正常。診斷后給予阿司匹林及丙種球蛋白治療，43例治療后24～72 h體溫下降，體溫正常3日復(fù)查白細(xì)胞、血沉、CRP下降，取得顯著效果，占：93.48%，3例療效不佳，再次使用丙種球蛋白治療后其中2例體溫恢復(fù)正常。1例體溫反復(fù)，伴有冠狀動(dòng)脈輕度擴(kuò)張，上級(jí)醫(yī)院給予甲強(qiáng)龍沖擊后換為口服藥物維持，病情控制良好。其中8例發(fā)生冠狀動(dòng)脈損傷，給予持續(xù)服藥，動(dòng)態(tài)觀察半年7例冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常。1例半年仍有冠狀動(dòng)脈輕度擴(kuò)張，繼續(xù)服藥，并隨訪至1年半后冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常。

3 討 論

川崎?。↘D）是一種病因不明累及全身中小血管的系統(tǒng)性血管炎，大多學(xué)者認(rèn)為感染誘發(fā)[4]，但未找到確切病原體。發(fā)病機(jī)制不明確，可能為異常免疫反應(yīng)介導(dǎo)的血管炎性損傷，導(dǎo)致血管滲透性增加，引起全身各系統(tǒng)損傷，主要累及皮膚、黏膜、淋巴結(jié)。但也可以導(dǎo)致消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟、心臟等多臟器功能損傷。另外有報(bào)道rs1801274位點(diǎn)基因多態(tài)性與川崎病相關(guān)[5]，但僅限于研究，尚不能應(yīng)用于臨床。隨著人們對(duì)該疾病認(rèn)識(shí)的深入，尤其一些不典型川崎病或不完全川崎病得到逐步認(rèn)識(shí)，診斷的川崎病病例逐年增多[6]，因該病沒有特異診斷指標(biāo)，完全依賴臨床癥狀體征進(jìn)行診斷，而川崎病的臨床表現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、淋巴結(jié)腫大、結(jié)膜充血、口唇發(fā)紅、楊梅舌等缺乏特異性，診斷難度大，造成早期大部分病例發(fā)生誤診，本組病例46例早期均發(fā)生誤診，給予使用抗生素及清熱、抗病毒藥物，造成抗生素濫用及醫(yī)療資源浪費(fèi)，并且有8例出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈損傷，占17.4%，高于其他文獻(xiàn)報(bào)道的5%～8%[7]，考慮與部分醫(yī)師，尤其基層醫(yī)師對(duì)川崎病認(rèn)識(shí)不足有關(guān)，導(dǎo)致未能早期診斷，2例病例入院時(shí)已經(jīng)出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈損傷，需繼續(xù)加強(qiáng)對(duì)川崎病相關(guān)知識(shí)培訓(xùn)。在臨床工作中需認(rèn)真細(xì)致觀察病情，結(jié)合本組病例分析，川崎病早期診斷除上訴經(jīng)典的指標(biāo)外：①不明原因煩躁、哭鬧，無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征；②發(fā)病早期出現(xiàn)白細(xì)胞、血沉、CRP明顯增高；③動(dòng)態(tài)觀察血小板逐漸增高；④不明原因多系統(tǒng)損傷者?？梢宰鳛榕R床表現(xiàn)不典型患兒診斷川崎病的參考指標(biāo)?？傊?，臨床醫(yī)師應(yīng)該提高對(duì)川崎病的敏感性，對(duì)反復(fù)發(fā)熱，抗感染治療效果不佳，懷疑川崎病的患兒應(yīng)該每日評(píng)估臨床表現(xiàn)，對(duì)有皮膚、黏膜、淋巴結(jié)表現(xiàn)，但達(dá)不到診斷指標(biāo)患兒，發(fā)現(xiàn)伴有煩躁不安、哭鬧者提示本病可能，及時(shí)給予患兒完善血常規(guī)、血沉、CRP、生化等檢查，并且動(dòng)態(tài)觀察上訴指標(biāo)，早期完善心臟彩超檢查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈病變。積極早期治療，改善川崎病預(yù)后。

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