目的：總結(jié)原位肝移植患者術(shù)后膽管鑄型綜合征的病理分型和臨床表現(xiàn)。方法：回顧性分析103例原位肝移植術(shù)后膽道鑄型綜合征患者的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、治療方案及臨床療效。根據(jù)膽管上皮損傷程度，將患者分為1～6型6組。結(jié)果：多數(shù)膽道鑄型綜合征患者表現(xiàn)為黃疸、尿色深、黏土樣便、皮膚瘙癢和發(fā)熱。血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶水平，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶、堿性磷酸酶、總膽紅素升高。此外，外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)也有所增加。T管造影顯示不同灌注量的充盈缺損。纖維膽道鏡檢查顯示膽管充滿了固體物質(zhì)，部分膽管鑄型綜合征患者能觀察到膽道上皮細(xì)胞壞死。從1型到6型的膽道鑄型綜合征患者，膽道狹窄臨床癥狀的概率逐漸增加，去除膽道鑄型所需的時(shí)間逐漸延長(zhǎng)，以及T管造影顯示充盈缺損逐漸擴(kuò)大。結(jié)論：臨床表現(xiàn)和膽管造影顯示主要取決于病理分型。

李妍，編譯自Exp Clin Transplant，2013，11（2）：142-149.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23190361