姜博倫 張超紀(jì)

1 病例資料

患者男性，17歲，2016年9月因運動后乏力伴呼吸困難就診于昆明市延安醫(yī)院，診斷為“完全性肺靜脈異位引流，房間隔缺損”?；颊咦杂纵^同齡人矮小瘦弱，運動后易感疲勞、喘息伴呼吸困難，正常活動無特殊不適，平步行走、上樓無明顯受限。2017年3月為進一步治療收住我院心外科。

體格檢查：身高145 cm，體重30 kg，無力型體型，可見杵狀指。視診心尖搏動增強，心尖可觸及抬舉樣搏動，S1增強，P2亢進，P2＞A2，胸骨左緣2/3肋間可聞及收縮期3/6級吹風(fēng)樣雜音。

輔助檢查：心電圖：輕度右心室肥大，完全右束支傳導(dǎo)阻滯，明顯的右心電軸偏轉(zhuǎn)。血氣分析：PO260 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），PCO234 mm Hg，SO292%。超聲心動圖：左心房室較小，未見明確肺靜脈入口；左心房后面可見有相鄰的呈無回聲暗區(qū)的共同肺靜脈，共同肺靜脈與上腔靜脈相通。房間隔可見兩處回聲失落，中斷缺損口約7.5 mm及14.0 mm，舒張期房水平可探及右向左分流。心臟CT+三維重建：表現(xiàn)為心影增大，右心房、右心室擴大，左心房和室偏小，冠脈及其分支較纖細。左心房與右心房相通，內(nèi)部血液密度不均，可見團狀低密度影。肺動脈主干及左右分支增寬，其中主干較寬處約2.3 cm，較同層面主動脈橫徑寬。右上肺靜脈、右下肺靜脈、左下肺靜脈經(jīng)和左上肺靜脈于左心耳后上方匯合后，經(jīng)左肺動脈下方走行匯入左上腔靜脈。左、右上腔靜脈增寬（左：直徑約1.8 cm，右：直徑約3.6 cm）。

入院診斷：先天性心臟病，完全性肺靜脈異位引流（心上型），Ⅱ孔型房缺（右向左分流）。見圖1～6。

2017年3 月31日于全麻低溫體外循環(huán)下行完全性肺靜脈異位引流矯正術(shù)。術(shù)中探查垂直靜脈起自肺靜脈共干左側(cè)，經(jīng)左肺動脈前方向上延續(xù)至無名靜脈。橫斷上腔靜脈，顯露肺靜脈共干與左房后壁，行肺靜脈共干前壁-左心房后壁側(cè)側(cè)吻合后，連續(xù)縫合上腔靜脈（圖7）。用適當(dāng)大小Dacron片修補房間隔缺損，膨肺檢查未見殘余分流。術(shù)后復(fù)查超聲心動圖：各瓣膜血流速度未見明顯增快，未見異常返流束，房間隔未見殘余過隔血流，左房內(nèi)可見共同肺靜脈干與左房相連，舒張期血流流入左房，血流速度為1.1 m/s，右房內(nèi)可見下腔靜脈瓣，隨血流漂動。3個月后隨診，患者癥狀較術(shù)前明顯改善，無特殊不適。

2 討論

完全性肺靜脈異位引流是一種發(fā)紺型先天性心臟病，患者的全部四支肺靜脈均未與左心房建立正常連接，而是與體靜脈或右心房相連，導(dǎo)致肺靜脈回流至體靜脈循環(huán)。該病的發(fā)病率占先天性心臟病的0.7%～1.5%[1]，排在發(fā)紺型先心病的第5位。根據(jù)肺靜脈與體靜脈的異常連接情況，將完全性肺靜脈異位引流分成4種類型：心上型（49%）、心內(nèi)型（16%）、心下型（26%）及混合型（9%）[2]。其中心上型的四支肺靜脈匯成一條垂直靜脈后，最常與左無名靜脈相連，其他連接位置包括右上腔靜脈、奇靜脈和永存左上腔靜脈[3]?；颊叩呐R床癥狀主要取決于是否存在肺靜脈梗阻（pulmonary venous obstruction，PVO）及梗阻程度。一般而言，梗阻程度越重同時合并房間隔缺損較小時，越容易出現(xiàn)肺動脈高壓及嚴(yán)重的心力衰竭。而對于非梗阻性疾病合并房間隔缺損較大的患者，一些可能僅在勞作時出現(xiàn)輕微癥狀，但大多數(shù)會因肺循環(huán)負(fù)荷增大而發(fā)生進行性右心衰竭[4]。對于未接受治療的患者，預(yù)后較差，1歲時的死亡率約為80%[5,6]，因此無論患者梗阻程度如何均推薦進行手術(shù)矯正。手術(shù)治療將患者總體死亡率從80%降至約15%，最主要的術(shù)后并發(fā)癥為PVO，約15%的患者因術(shù)后PVO需再次手術(shù)[2]。傳統(tǒng)的手術(shù)方式是心臟側(cè)翻法，由于術(shù)野顯露不佳，操作空間小，吻合困難，目前很少采用。改良的雙心房橫切口法，術(shù)野顯露較好，便于吻合及擴大左心房容積，但術(shù)后易并發(fā)心律失常，發(fā)生率10%～20%，主要與心房內(nèi)操作和切口有關(guān)[7]。近年來，多采用心外吻合途徑，經(jīng)左房頂部入路，減少了心房切口和心內(nèi)操作，保護了竇房結(jié)和節(jié)間束的功能，降低了心律失常的發(fā)生率，但術(shù)野顯露受限，吻合口易扭曲狹窄。鑒于此，殷勝利等[8]研究了腔靜脈橫斷心外吻合在該病患者中的有效性和安全性，15例患兒（年齡15 d至3歲）中僅1例混合型患兒手術(shù)后死于低心輸出量綜合征，其余患者兒術(shù)后恢復(fù)良好，隨訪過程中所有患兒腔靜脈吻合口均無明顯狹窄，2例患兒有房性心動過速，用地高辛和胺碘酮控制滿意。本例患者17歲少年，系完全性肺靜脈異位引流（心上型），無PVO，且合并兩處房間隔缺損（7.5 mm及14 mm），故患者臨床癥狀較輕微。術(shù)中經(jīng)心上徑路，橫斷上腔靜脈，顯露肺靜脈共干與左房后壁，行肺靜脈共干前壁-左心房后壁側(cè)側(cè)吻合后，連續(xù)縫合上腔靜脈，術(shù)后無肺靜脈梗阻出現(xiàn)。腔靜脈橫斷心外吻合術(shù)式可以更好地顯露術(shù)野，同時可能提高青少年患者甚至成年患者的治愈率，但尚缺乏足夠的病例報告。

腔靜脈橫斷心外吻合術(shù)用于青少年完全性心上型肺靜脈異位引流1例 P91

圖1、2 心臟CT可見肺動脈主干及左右分支增寬，其中主干較寬處約2.3 cm，較同層面主動脈橫徑寬

圖3、4、5、6 三維重建顯示右上肺靜脈、右下肺靜脈、左下肺靜脈經(jīng)和左上肺靜脈于左心耳后上方匯合后，經(jīng)左肺動脈下方走行匯入左上腔靜脈，后匯入右上腔靜脈。左、右上腔靜脈增寬（左：直徑約1.8 cm，右：直徑約3.6 cm）

圖7 腔靜脈橫斷心外吻合術(shù)

［1］RellerMD， Strickland MJ， Riehle-Colarusso T， etal.Prevalence of congenital heart defects in metropolitan Atlanta，1998-2005.J Pediatr，2008，153：807-813.

［2］Seale AN，Uemura H，Webber SA，et al.Total anomalous pulmonary venous connection：morphology and outcome from an internationalpopulation-based study.Circulation，2010，122：2718-2726.

［3］Kelle AM，Backer CL，Gossett JG，et al.Total anomalous pulmonary venous connection：results of surgical repair of 100 patientsatasingleinstitution.JThoracCardiovascSurg，2010，139：1387-1394.

［4］Gathman GE，Nadas AS.Total anomalous pulmonary venous connection：clinical and physiologic observations of 75 pediatric patients.Circulation，1970，42：143-154.

［5］Burroughs JT，Edwards JE.Total anomalous pulmonary venous connection.Am Heart J，1960，59：913-931.

［6］Ward KE，Mullins CE.The Science and Practice of Pediatric Cardiology，Lea and Febiger，Philadelphia，1990：1145-1172.

［7］Korbmacher B，Butgen S，Schulte HD，et al.Long-term results after repair of total anomalous pulmonary venous connection.Thorac Cardiovasc Surg，2001，49：101-106.

［8］殷勝利，張希，劉云奇.完全性肺靜脈異位引流新手術(shù)方式.中華胸心血管外科雜志，2011，27：245-246.