馮琰

患者，女，48歲，因“左側(cè)腰大肌膿腫切開(kāi)引流術(shù)后3個(gè)月，左側(cè)腰背部疼痛1 d”就診, 以“左腎無(wú)功能，左腎膿腫”收住本院。入院前3個(gè)月患者因“左側(cè)腰背部疼痛不適”就診于我院骨科，診斷為左側(cè)腰大肌膿腫，行切開(kāi)引流術(shù)，術(shù)后引流管持續(xù)引出膿性液體。2周后雙腎超聲檢查提示 “左腎膿腫”。應(yīng)患者家屬要求轉(zhuǎn)至省級(jí)醫(yī)院就診，診斷為“左腎積膿、腎周膿腫”，予抗炎治療及換藥等處理(具體不詳)，其后拔除引流管，切口間斷有少量膿液流出，未見(jiàn)明顯疼痛不適，出院。本次入院前1 d，患者再次出現(xiàn)左側(cè)腰背部疼痛，病程中患者無(wú)發(fā)熱、盜汗、午后低熱等癥狀，飲食睡眠可，大小便未見(jiàn)明顯異常。查體:體溫 36 ℃，脈搏 113次/min， 呼吸 20次/min，BP 124/93 mmHg。 左腎區(qū)見(jiàn)一長(zhǎng)約18 cm縱行切口，愈合良好，切口周?chē)鸁o(wú)明顯紅腫，有少量膿性液體自引流管戳洞處流出，腎區(qū)叩擊痛陽(yáng)性；右腎區(qū)未見(jiàn)明顯異常。CT提示:①多考慮左腎結(jié)核；②肝右葉囊腫。DR：兩肺、心、膈未見(jiàn)明顯異常。省級(jí)醫(yī)院KUB+IVU提示:左腎無(wú)功能，排除左腎結(jié)核。 心電圖:竇性心動(dòng)過(guò)速。血常規(guī)檢查：RBC 4.65×1012/L、WBC 6.7×109/L、L 35%、N 61%。生化檢查：TIBL 21.64 μmol/L、DBIL 8.3 μmol/L、TP 66.4 g/L。分泌物細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏實(shí)驗(yàn)：未見(jiàn)細(xì)菌。

完善術(shù)前準(zhǔn)備,在氣管插管麻醉下行經(jīng)腹左腎切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腎周組織炎性水腫，大量黏液性果凍樣組織，周?chē)鷱V泛粘連,沿腰大肌表面找到輸尿管,游離腎周間隙,腎蒂鉗阻斷腎蒂血管,移除腎臟,腎蒂縫扎。腹腔腸管未觸及結(jié)節(jié)，腹腔臟器無(wú)轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)，左腎窩放置潘氏管引流，依次關(guān)閉切口，縫合皮膚。術(shù)后病理：腎實(shí)質(zhì)變薄，呈囊狀，腎盂變硬，內(nèi)充滿黏液，輸尿管正常；腎盂黏液性腺癌。

術(shù)后Hb 75 g/L，靜脈輸紅細(xì)胞懸液4 U后Hb>90 g/L，術(shù)后第3天引流管無(wú)引出液，拔出引流管，術(shù)后第5天應(yīng)患者家屬要求出院。隨訪3個(gè)月，患者一般狀況良好。

討論黏液性腺癌是起源于上皮組織,以黏液分泌異?？哼M(jìn)為特征的惡性腫瘤,較常見(jiàn)于胃、腸,也見(jiàn)于乳腺、卵巢和前列腺等組織，多認(rèn)為起源于胃腸上皮化生，但此理論不適于腎盂原發(fā)性黏液性腫瘤[1]。

腎盂腫瘤占腎腫瘤的3.1%～7.7%，大部分腎盂腫瘤起源于上皮,多數(shù)為尿路上皮癌,鱗狀上皮癌和腺癌罕見(jiàn),黏液腺癌極其罕見(jiàn)[2]。Arakawa等[3]認(rèn)為腎惡性黏液性腫瘤可能與反復(fù)發(fā)生的尿石癥和感染有關(guān)。Mostofi[4]提出了尿路上皮多向潛能理論,推測(cè)尿路上皮在感染或結(jié)石的長(zhǎng)期慢性刺激下發(fā)生轉(zhuǎn)化,可以化生為鱗狀上皮或腺體。在為數(shù)不多的腎盂黏液腺癌病例中印度報(bào)道的相對(duì)較多,因此,Terris等[5]認(rèn)為其發(fā)病可能與環(huán)境飲食有關(guān)。

腎盂癌最常見(jiàn)的臨床癥狀是血尿,約1/3的患者有腰部鈍痛,其他少見(jiàn)癥狀包括發(fā)熱、消瘦、貧血及尿路刺激癥狀。診斷腎盂癌的主要檢查包括IVU、B超、CT和尿細(xì)胞學(xué)檢查等。 IVU能發(fā)現(xiàn)腎盂腎盞內(nèi)的充盈缺損,但是腎積水引起腎功能下降時(shí)腎臟顯影淡或不顯影,也增加了IVU診斷腎盂癌的難度。CT診斷腎盂癌準(zhǔn)確率達(dá)92.3%, 腎盂癌的血供較少，一般僅為輕中度強(qiáng)化，腫瘤侵及腎實(shí)質(zhì)時(shí)腫瘤增強(qiáng)密度明顯低于腎實(shí)質(zhì)，依據(jù)CT的表現(xiàn)分為4期：Ⅰ期(盂內(nèi)期)、Ⅱ期(實(shí)質(zhì)期)、Ⅲ期(腎周期)和Ⅳ期(遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移期)，各期具有各自的特征。CTU不僅可以顯示集合系統(tǒng)的腔內(nèi)結(jié)構(gòu)，而且還能準(zhǔn)確顯示腫瘤對(duì)腎實(shí)質(zhì)及腎周的累及情況，CTU明顯優(yōu)于IVU[6]。MRI檢查對(duì)腎盂癌的分期、分型與CT相同，腎盂癌常表現(xiàn)為T(mén)1WI稍低信號(hào)(少數(shù)等信號(hào)), T2WI稍高信號(hào)(少數(shù)為等信號(hào)),STIR序列信號(hào)更高。與CT相比，MRI的優(yōu)勢(shì)在于具有多種成像參數(shù)、可多方位成像、軟組織分辨率高和對(duì)比劑無(wú)腎毒性等[6]。

大多數(shù)后腹腔的黏液腺癌來(lái)源于胃腸道組織，因此對(duì)腎盂性黏液腺癌患者術(shù)前、術(shù)中應(yīng)做全面檢查,排除腹腔內(nèi)原發(fā)腫瘤。手術(shù)中發(fā)現(xiàn)腎臟包塊含有黏液成分時(shí)應(yīng)行術(shù)中快速冷凍切片檢查以輔助診斷。術(shù)中快速冷凍切片未發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤細(xì)胞也不能完全排除惡性腫瘤的可能,因?yàn)閻盒阅倚阅[瘤包塊內(nèi)常充滿壞死組織,細(xì)胞學(xué)活檢或快速冷凍切片由于取材有限,所取組織很多為壞死組織。腎盂黏液腺癌的確診依賴(lài)病理組織學(xué)檢查，其診斷應(yīng)與尿路上皮癌伴腺性化生、黏液囊性尿路上皮癌、微囊型尿路上皮癌、含黏液胞漿包涵體的尿路上皮癌相鑒別。

腎盂黏液腺癌的手術(shù)治療應(yīng)遵循腎盂癌的手術(shù)原則，行患側(cè)腎輸尿管全長(zhǎng)切除術(shù),手術(shù)時(shí)應(yīng)盡量避免腫瘤破裂溢出。腎盂黏液腺癌預(yù)后難以估計(jì),沒(méi)有證據(jù)表明術(shù)后化療或放療能改善患者預(yù)后[7]。

通過(guò)對(duì)本病例的診治，我們的體會(huì)是:腎盂黏液腺癌為發(fā)病率極低的罕見(jiàn)病,在臨床診斷中不易被意識(shí)到,因此常被誤診而耽誤病情。本病例在骨科、泌尿外科診治時(shí)未能得到及時(shí)確診和有效治療，直至腎臟無(wú)功能，引流口不愈合再次就診時(shí)方確診，但患者已失去最佳的治療時(shí)機(jī)和措施。因此，需加強(qiáng)多學(xué)科的會(huì)診協(xié)作，以減少因?qū)I(yè)知識(shí)所限引起的誤診、誤治。