杜仁繼 歐陽(yáng)駿

馬蹄腎是腎臟融合畸形中最常見(jiàn)的類(lèi)型，在一般人群中發(fā)病率為0.15%～0.25%，以男性多見(jiàn)，男女患者之比為2∶1[1]。馬蹄腎合并腎腫瘤較為罕見(jiàn)，本院于2017年10月、2018年6月收治2例馬蹄腎合并腎細(xì)胞癌，并通過(guò)后腹腔鏡手術(shù)成功治療，現(xiàn)報(bào)告如下。

病例1，男，50歲。因“體檢B超示左腎占位1周”入院。增強(qiáng)CT檢查示腫瘤位于左腎下極，大小約34 mm×25 mm，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化，侵犯左側(cè)腎竇，雙腎下極于腹主動(dòng)脈前方相融合。CTA檢查示左腎動(dòng)脈2根，右腎動(dòng)脈3根，均從腹主動(dòng)脈發(fā)出(圖1)。術(shù)前1 d行DSA栓塞左腎2根動(dòng)脈，后于全身麻醉下行后腹腔鏡下腎癌根治術(shù)，并將峽部離斷。手術(shù)時(shí)間225 min，術(shù)中出血200 ml。術(shù)后出現(xiàn)腹膜后血腫，大小約60 mm×58 mm，予保守治療6個(gè)月后基本消失。術(shù)后病理示透明細(xì)胞型腎細(xì)胞癌，隨訪10個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

病例2，女，55歲。因“左腰部脹痛，檢查發(fā)現(xiàn)左腎占位1月”入院。增強(qiáng)CT檢查示腫瘤位于左腎上極，大小約27 mm×30 mm，增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯(圖2)，雙腎多發(fā)囊腫，左側(cè)腎盂內(nèi)1枚約15 mm×12 mm結(jié)石，雙腎下極部分腎實(shí)質(zhì)相融合(圖3)。CTA檢查示雙腎均1根腎動(dòng)脈供應(yīng)。后于全身麻醉下行后腹腔鏡下腎部分切除術(shù)，表面囊腫行去頂減壓術(shù)，峽部未處理。手術(shù)時(shí)間110 min，腎動(dòng)脈阻斷時(shí)間為28 min，術(shù)中出血80 ml，術(shù)后無(wú)大出血、尿漏等并發(fā)癥。術(shù)后病理示透明細(xì)胞型腎細(xì)胞癌，隨訪3個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

圖1 CTA示左腎2根動(dòng)脈，右腎3根動(dòng)脈圖2 位于左腎上極的腫瘤圖3 部分融合的腎實(shí)質(zhì)

討論腎癌在馬蹄腎中的發(fā)病率與正常腎臟相似，而移行細(xì)胞癌和Wilms瘤在馬蹄腎中的發(fā)病率明顯高于正常腎臟，這可能與尿液停滯、胚胎發(fā)育異常相關(guān)[2]。馬蹄腎合并腎癌早期無(wú)明顯的臨床表現(xiàn)，常因合并尿路梗阻、反復(fù)尿路感染和結(jié)石而發(fā)現(xiàn)腫瘤。馬蹄腎合并腎癌的診斷主要依靠影像學(xué)檢查。B超檢查是臨床最常用的檢查方法，CT檢查可清楚地顯示雙腎下極融合部位，更準(zhǔn)確地顯示腫瘤的大小、位置，具有重要的應(yīng)用價(jià)值。

馬蹄腎合并腎癌以手術(shù)治療為主，傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)是標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)方式。近年來(lái)，腹腔鏡技術(shù)發(fā)展迅速，可取得與開(kāi)放手術(shù)相似的效果。腹腔鏡手術(shù)入徑分成經(jīng)腹腔入路和經(jīng)腹膜后入路。經(jīng)腹腔入路具有解剖清晰、操作空間大等優(yōu)勢(shì)，但術(shù)中易影響腹腔內(nèi)臟器，手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng)。而腹膜后入路具有對(duì)腹腔臟器影響小、手術(shù)時(shí)間短及術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)勢(shì)，但亦存在操作空間較小、解剖標(biāo)志不夠清楚等缺點(diǎn)[3]。Molina等[4]認(rèn)為，位于腹側(cè)的腫瘤更適用于經(jīng)腹腔入路，而背側(cè)的腫瘤更適用于經(jīng)腹膜后入路。本組2例均成功實(shí)施經(jīng)腹膜后入路手術(shù)，我們認(rèn)為，由于馬蹄腎常伴有高度變異的血管畸形，經(jīng)腹膜后入路對(duì)血管尤其是動(dòng)脈的處理有較大優(yōu)勢(shì)，因此更推薦經(jīng)腹膜后入路。

腹腔鏡手術(shù)的主要難點(diǎn)在于血管的處理和峽部的分離。馬蹄腎血供豐富且復(fù)雜，常由4～6支血管供應(yīng)。腎臟常由2～3支源于腹主動(dòng)脈的血管供應(yīng)，單根血管供應(yīng)僅占30%。峽部的血管由腹主動(dòng)脈、腸系膜下動(dòng)脈或髂血管發(fā)出，且與其組織結(jié)構(gòu)(實(shí)質(zhì)或纖維)相關(guān)，實(shí)質(zhì)的血管更為復(fù)雜[5-6]。術(shù)前采用CTA檢查能清楚顯示馬蹄腎血管的分布情況，有助于減少術(shù)中大出血等并發(fā)癥的發(fā)生[7]。術(shù)中血管的分離應(yīng)細(xì)致，不能盲目夾斷，以免造成剩余腎臟局部缺血壞死。有學(xué)者報(bào)道術(shù)前行超選擇動(dòng)脈栓塞可減少術(shù)中出血等并發(fā)癥的發(fā)生[8-9]，本文病例1行根治術(shù)前也采用動(dòng)脈栓塞，術(shù)中出血明顯減少。因此，對(duì)于血供豐富的患者，可選擇術(shù)前行動(dòng)脈栓塞，以減少術(shù)中出血。

峽部的離斷有多種方法。本文病例1剪斷峽部后用2-0薇蕎線縫合。當(dāng)峽部較細(xì)且為纖維結(jié)構(gòu)時(shí)，可用Hem-o-lock直接夾閉。李軍等[10]認(rèn)為術(shù)前CT估計(jì)峽部寬度小于2 cm，可在腹腔鏡下縫扎離斷，若峽部寬度大于2 cm，則更適合endo-CUT(endo-GIA)。在行腎部分切除術(shù)時(shí)，可視情況保留峽部。本文病例2，因其峽部發(fā)育相對(duì)較好且無(wú)腎積水，故術(shù)中予以保留。

綜上所述，后腹腔鏡手術(shù)治療馬蹄腎合并腎癌安全有效，但手術(shù)難度大，術(shù)中需仔細(xì)分離處理血管，選用合適的方法離斷峽部。