席劍銘 李旭 張能 羅旭

局限型黃色肉芽腫性腎盂腎炎(xanthogranulomatous pyelonephritis, XGP)臨床上少見，該病的臨床和影像學表現(xiàn)缺乏典型特征，術前診斷十分困難。我院2017年3月收治1例XGP，最終行右腎部分切除術，本文就該病例的治療經(jīng)過及所做的主要影像檢查進行了總結。

患者，男，62歲，曾因“尿頻、尿痛、偶伴血尿1年，血尿加重1周”收住我院，當時外院考慮“泌尿系感染”，口服抗生素治療后無明顯好轉(zhuǎn)，此后多次因“尿頻、尿痛”就診。專科查體未發(fā)現(xiàn)異常。尿沉渣：白細胞55個/μl，紅細胞8 574個/μl 。彩超：右腎見一大小24 mm×17 mm囊性暗區(qū)，壁上見強光點。盆部CT：膀胱右后壁見結節(jié)狀軟組織影。行經(jīng)尿道膀胱腫瘤切除術(TURBT)，術后診斷：①膀胱尿路上皮細胞癌；②泌尿系感染；③右腎囊腫。術后7個月因“膀胱癌術后復發(fā)”再次入院， CTU：右腎上極見大小約40 mm×39 mm混

雜密度影，內(nèi)見斑片狀鈣質(zhì)密度影，與后緣膈肌分界不清，增強掃描見不均勻強化(圖1～4)。診斷：①膀胱癌術后復發(fā)；②右腎癌。擬行TURBT+后腹腔鏡右腎部分切除術。腹腔鏡下分離腎周脂肪囊，見右腎上極與腹膜粘連嚴重，分離困難，遂中轉(zhuǎn)開腹手術，探查腎蒂、腹主動脈及腔靜脈旁，未觸及腫大的淋巴結。腫塊位于右腎上極背側(cè)，約 40 mm×40 mm×30 mm 大小，質(zhì)中等，呈暗紅色。腫塊剖面呈肉芽腫樣炎癥性改變。術后病理報告：XGP(圖5)。術后診斷：①膀胱癌術后復發(fā)；②右側(cè)局限型XGP。術后每隔3個月復查1次，共2次，右腎病情未見復發(fā)。

討論XGP又稱腎盂腎炎黃色瘤、泡沫細胞肉芽腫等，約占腎臟感染性疾病的1%[1]，可發(fā)生于任何年齡，以中年女性多見[2]。Solomon等[3]按病變范圍將XGP分為彌漫型(83%～90%)及局限型(10%～17%)。

圖1 CT平掃示右腎上極一大小40 mm×39 mm混雜密度影,病灶稍微突出于腎輪廓
圖2 增強掃描動脈期病灶無明顯強化
圖3 增強掃描延遲期病灶不均勻明顯強化
圖4 三維重建示右腎上極缺損
圖5 鏡下觀:腎間質(zhì)纖維組織顯著增生伴大量淋巴細胞、漿細胞及泡沫細胞浸潤(HE染色，×100)

局限型XGP無特異性臨床表現(xiàn)，以腰痛、發(fā)熱、血尿多見，而貧血、膿尿、消瘦、肝功能異常等較少見[4-5]， 但大多數(shù)患者無任何明顯癥狀。本例患者首次因“尿頻、尿痛、偶伴血尿”入院，查體無異常發(fā)現(xiàn)，尿沉渣提示泌尿系感染，下腹部 CT提示膀胱癌，且膀胱鏡下發(fā)現(xiàn)新生物，B超提示腎囊腫，臨床癥狀符合膀胱癌伴泌尿系感染的表現(xiàn)。再次入院時CTU提示腎癌。 患者右腎局限型XGP兩次就診分別被誤診為腎囊腫、腎癌。有文獻[6]報道術前XGP的診斷準確率低于20%。局限型XGP主要易被誤診為腎癌、腎結核，少部分可與腎囊腫類似。患腎切除或部分切除術是該病目前主要的有效治療手段[7]，但沈昌理等[8]報道1例雙側(cè) XGP患者，行輸尿管置管引流、抗生素治療后得以痊愈。既往國外也有經(jīng)抗感染治療而痊愈的相似報道。 Upasani等[9]以腎動脈栓塞方法使腎實質(zhì)斷流并消融腎組織，從而避免了手術治療。

影像學檢查是XGP術前確診的主要手段，其中CT是診斷局限型XGP最重要的檢查，局限型XGP多為局限性腫塊,病變界限不清,為突出腎臟輪廓之外或于腎實質(zhì)內(nèi)的等密度或略高密度影,有時為囊性低密度影,類似腎癌，但增強后強化不明顯，僅囊壁可表現(xiàn)輕度強化。由于腎實質(zhì)明顯強化，病灶呈現(xiàn)相對低密度，此與腎癌有一定區(qū)別。另外，CT對XGP診斷的準確程度,與病灶內(nèi)脂質(zhì)及肉芽腫含量是否豐富有密切關聯(lián)。如病灶穿透腎包膜，可合并腎周炎癥，同時伴有腎周筋膜和腰大肌炎癥性粘連增厚、增寬，腎周炎癥性表現(xiàn)是XGP的一種特性，對診斷有一定積極意義[10]。超聲造影檢查可觀察腎臟占位性病變實時動態(tài)灌注過程及回聲變化,并分析時間-強度曲線及曲線下面積,在鑒別腎癌方面效果良好。腎癌病變的邊界往往較清楚，同時因病變擠壓周邊腎組織而有假包膜形成[11]，而XGP是炎性反應,其邊界較為模糊，通常沒有假包膜形成，并可能因炎性刺激而導致腎臟體積增大，腎周可出現(xiàn)積液，同時可合并泌尿系梗阻。這一點超聲造影可以幫助鑒別。腎動脈造影對于排除血供豐富的腎癌有極大幫助[12]，腎癌腎動脈主干增粗，腎動脈造影時分支血管呈 “血管包繞征” 和腫瘤血管不規(guī)則改變，而XGP腎動脈主干無明顯變化，分支血管被牽張、伸直、拉長、變細，向周圍推擠，呈弧形壓跡，腎內(nèi)血管無粗細不均、紊亂和新生腫瘤血管。

造成本例患者誤診的可能原因分析如下：①對本病的認識不夠：局限型XGP缺乏典型特征，且腎臟大體形態(tài)正常，病變包膜完整，本患者同時伴發(fā)膀胱癌，先入為主地認為臨床癥狀與膀胱癌相關，并未對腎臟病變進行深入檢查；②臨床表現(xiàn)相似，診斷思維局限，該患者第一次因“尿頻、尿痛、偶伴血尿”入院，而膀胱癌患者亦可表現(xiàn)為尿路感染、血尿癥狀, 當這些異常結果可被另一種疾病解釋時，對腎臟病情有較高的掩飾作用，使醫(yī)師注意力集中于膀胱癌，僅考慮了一種疾病，從而造成誤診；③影像設備的局限：XGP的彩超聲像圖與腎癌、腎結核及腎囊腫等疾病相似，單純依靠超聲檢查難以確診。Amagu 等[13]認為CT是診斷XGP的最佳手段，而趙建華等[14]應用CT對10例局限型XGP進行了檢查，診斷正確率僅有20%。

總之，局限型XGP術前診斷困難，極易誤診，早期診療對患者預后和保腎治療具有重要意義。臨床醫(yī)生應加強對該病的認識，拓寬診斷思路，遇及少見且合并其他疾病時，切勿輕易下結論，應及時完善相關檢查，綜合考慮各檢查結果，盡量減少誤診。