陽立文，周柳英，陳 琳，陳 樺，楊澤萱

(成都市婦女兒童中心醫(yī)院超聲科，四川 成都 610091)

主動(dòng)脈弓及分支畸形是指主動(dòng)脈弓及其主要分支的的起源、位置、形態(tài)、大小、路徑、連接與數(shù)量等先天發(fā)育畸形[1]，包括主動(dòng)脈弓縮窄(CoA)、主動(dòng)脈弓離斷(IAA)、右位主動(dòng)脈弓(RAA)、雙主動(dòng)脈弓(DAA)、迷走左或右鎖骨下動(dòng)脈等(ALSA/ARSA)。產(chǎn)前正確診斷主動(dòng)脈弓及分支畸形能夠提供恰當(dāng)?shù)膰a(chǎn)期咨詢和預(yù)后評估。目前三血管氣管切面(three-vessel and tracheal view，3VT)篩查主動(dòng)脈弓及分支畸形的重要性已經(jīng)取得了共識(shí)，但弓降部冠狀切面對主動(dòng)脈弓及分支畸形的診斷價(jià)值尚需要更多的研究。本研究回顧性分析50例胎兒主動(dòng)脈弓異常的超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)，探討三血管氣管切面聯(lián)合弓降部冠狀切面對診斷主動(dòng)脈弓及分支畸形的應(yīng)用價(jià)值。

1 資料與方法

1.1一般資料收集2014年6月至2016年6月成都市婦女兒童中心醫(yī)院產(chǎn)前超聲檢出的50例先天性主動(dòng)脈弓及分支異常胎兒。孕婦年齡18～43歲[(26±3.4)歲]；孕周20～36周[(24±3.1)周]。

1.2儀器與方法采用GE Voluson E8、E10型彩色多普勒超聲診斷儀，探頭型號(hào)RAB4-8-D、eM6C，探頭頻率4.0～7.0 MHz。孕婦采取仰臥位①先測量胎兒雙頂徑、頭圍、腹圍、股骨長評估胎兒孕周，判斷胎兒左右。②應(yīng)用產(chǎn)科胎兒心臟模式做連續(xù)性、節(jié)段性掃查，并常規(guī)運(yùn)用彩色多普勒血流成像，觀察胎兒血流動(dòng)力學(xué)的改變。③當(dāng)掃查3VT切面發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈弓內(nèi)徑或位置異常時(shí)，注意主動(dòng)脈弓是否與降主動(dòng)脈相連、是否形成血管環(huán)；隨后重點(diǎn)觀察弓降部冠狀切面上主動(dòng)脈弓峽部內(nèi)徑、是否與降主動(dòng)脈相連，弓降部上發(fā)出的分支及順序，降主動(dòng)脈上有無迷走的左/右鎖骨下動(dòng)脈，降主動(dòng)脈是否與導(dǎo)管相連等，同時(shí)結(jié)合其他切面，觀察有無其他心內(nèi)畸形。所有活產(chǎn)兒于產(chǎn)后均行超聲心動(dòng)圖檢查或引產(chǎn)后盡量行尸解證實(shí)。

2 結(jié)果

2.1主動(dòng)脈弓異常類型、合并心內(nèi)外畸形及圍產(chǎn)期結(jié)局50例主動(dòng)脈弓異常胎兒中，主動(dòng)脈弓縮窄8例，主動(dòng)脈弓離斷11例(A型離斷3例，B型離斷7例，C型離斷1例)，右位主動(dòng)脈弓伴左鎖骨下動(dòng)脈迷走、左位動(dòng)脈導(dǎo)管8例，左位主動(dòng)脈弓伴右鎖骨下動(dòng)脈迷走、左位動(dòng)脈導(dǎo)管6例，雙主動(dòng)脈弓5例，鏡面右位主動(dòng)脈弓伴左位動(dòng)脈導(dǎo)管3例，鏡面右位主動(dòng)脈弓伴右位動(dòng)脈導(dǎo)管 3例，鏡面右位主動(dòng)脈弓伴動(dòng)脈導(dǎo)管缺如6例。其中兩例產(chǎn)前誤診為主動(dòng)脈弓離斷，引產(chǎn)后尸解證實(shí)為嚴(yán)重主動(dòng)脈弓縮窄，2例產(chǎn)前誤診為雙主動(dòng)脈弓，產(chǎn)后證實(shí)1例為鏡面右位主動(dòng)脈弓伴左位動(dòng)脈導(dǎo)管(導(dǎo)管連接降主動(dòng)脈)，1例為右位主動(dòng)脈弓、左位動(dòng)脈導(dǎo)管伴左鎖骨下動(dòng)脈迷走。

50例異常胎兒中單發(fā)畸形23例(23/50，46%)；合并心內(nèi)畸形27例(27/50，54%)，主要包括室間隔缺損17例，升主動(dòng)脈發(fā)育不良7例，永存左上腔靜脈7例，法洛氏四聯(lián)征6例，肺動(dòng)脈發(fā)育不良4例，右室雙出口3例，左心發(fā)育不良2例，心內(nèi)膜墊缺損2例，右鎖骨下動(dòng)脈迷走1例，左側(cè)異構(gòu)綜合癥1例，右側(cè)異構(gòu)綜合癥1例，單心室1例；僅合并心外畸形1例(1/50，2%)，為羊水過多；合并心內(nèi)外畸形9例(9/50，18%)，包括內(nèi)臟反位、小腦蚓部發(fā)育不良、小下頜畸形、鼻骨發(fā)育不良、頸部皮膚增厚、Ⅲ°唇腭裂、胎兒生長受限、右手姿勢異常、單臍動(dòng)脈。

50例異常胎兒中終止妊娠16例，在我院引產(chǎn)12例，產(chǎn)后行尸解證實(shí)9例；有4例在外院引產(chǎn)，電話隨訪產(chǎn)后均未行尸解證實(shí)。34例活產(chǎn)兒產(chǎn)后均行超聲心動(dòng)圖證實(shí)，兩例產(chǎn)前診斷主動(dòng)脈弓峽部縮窄，產(chǎn)后未見主動(dòng)脈弓縮窄。所有出生的血管環(huán)病例，產(chǎn)后隨訪半年至一年均未見氣管或食管壓迫癥狀。

2.2主動(dòng)脈弓異常在3VT及弓降部冠狀切面上的超聲表現(xiàn)見表1。

RAA-ALSA-LDA：右位主動(dòng)脈弓伴左鎖骨下動(dòng)脈迷走、左位動(dòng)脈導(dǎo)管；LAA-ARSA-LDA：左位主動(dòng)脈弓伴右鎖骨下動(dòng)脈迷走、左位動(dòng)脈導(dǎo)管；MRAA：鏡面右位主動(dòng)脈弓。

圖1 RAA-ALSA-LDA超聲彩色多普勒血流圖SVC：上腔靜脈；RARCH：右位主動(dòng)脈弓；T：氣管；LSA：左鎖骨下動(dòng)脈；PA：肺動(dòng)脈；DA：動(dòng)脈導(dǎo)管；DAO：降主動(dòng)脈 a：三血管氣管切面 b：弓降部冠狀切面

圖2 雙主動(dòng)脈弓超聲彩色多普勒血流圖LARCH：左位主動(dòng)脈弓；RSA：右鎖骨下動(dòng)脈；LCA：左頸總動(dòng)脈；RCA：右頸總動(dòng)脈 a：三血管氣管切面 b：弓降部冠狀切面

圖3 引產(chǎn)后標(biāo)本大體圖 產(chǎn)前診斷為MRAA-LDA，左無名動(dòng)脈與動(dòng)脈導(dǎo)管相連，引產(chǎn)后經(jīng)尸體解剖證實(shí)。LINA：左無名動(dòng)脈；AAO：升主動(dòng)脈；MPA：主肺動(dòng)脈；LPA：左肺動(dòng)脈；L-LUNG：左肺；HEART：心臟

3 討論

在胚胎發(fā)育過程中主動(dòng)脈囊先后發(fā)出6對腮動(dòng)脈弓并與背主動(dòng)脈相連，如果演變過程中發(fā)生了分段、退化障礙則形成了各種類型的主動(dòng)脈弓發(fā)育異常。如主動(dòng)脈弓縮窄、離斷，右位主動(dòng)脈弓、雙主動(dòng)脈弓、迷走左或右鎖骨下動(dòng)脈等[2，3]。主動(dòng)脈弓縮窄是指主動(dòng)脈的局限型狹窄或一段狹窄性病變，多位于主動(dòng)脈弓峽部，占先天性心臟病的6%～8%[4]。主動(dòng)脈弓縮窄目前較常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)是中孕期主動(dòng)脈峽部內(nèi)徑小于左鎖骨下動(dòng)脈內(nèi)徑；足月時(shí)主動(dòng)脈峽部內(nèi)徑小于3 mm，同時(shí)有右心增大，肺動(dòng)脈及動(dòng)脈導(dǎo)管增寬時(shí)方可提示主動(dòng)脈縮窄[5]。有文獻(xiàn)報(bào)道主動(dòng)脈弓縮窄產(chǎn)前診斷正確率僅為30%～86%，可能原因與孕期動(dòng)脈導(dǎo)管開放致左心梗阻現(xiàn)象不明顯，以及疾病本身存在宮內(nèi)進(jìn)展可能，部分病例在中孕期超聲表現(xiàn)不典型[3]。因此產(chǎn)前密切隨訪(3～4周隨訪一次)，有助于預(yù)后的判斷。本研究中有兩例產(chǎn)前診斷主動(dòng)脈弓峽部縮窄，產(chǎn)后未見主動(dòng)脈弓縮窄，分析原因可能與主動(dòng)脈弓狹窄程度較輕，出生后胎兒血流速度加快，沖擊血管使得主動(dòng)脈弓內(nèi)徑增大所致。

主動(dòng)脈弓離斷(IAA)是指升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈之間連續(xù)性中段的一種先天性心血管畸形[6]。IAA分為：A型(峽部離斷)、B型(左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈間離斷)和C型離斷(右頭臂干動(dòng)脈和左頸總動(dòng)脈間離斷)。IAA典型超聲特征是3VT切面上主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈連續(xù)性中斷，“V”型結(jié)構(gòu)消失，但3VT切面并不能明確主動(dòng)脈弓離斷類型，弓降部冠狀切面疊加彩色多普勒血流有利于追蹤主動(dòng)脈弓部及降主動(dòng)脈上發(fā)出的分支類型，有利于明確主動(dòng)脈弓離斷的類型。嚴(yán)重的主動(dòng)脈弓縮窄與主動(dòng)脈弓離斷產(chǎn)前很難鑒別，本研究就有2例嚴(yán)重主動(dòng)脈弓縮窄誤診為主動(dòng)脈弓離斷，彩色多普勒血流的應(yīng)用及主動(dòng)脈弓長軸切面的顯示有利于兩者的鑒別。

血管環(huán)是指主動(dòng)脈弓及其分支發(fā)生異常并完全或部分包繞氣管和或食管，并對其產(chǎn)生壓迫造成一系列臨床癥狀的先天性心血管畸形。3VT切面上根據(jù)氣管與主動(dòng)脈弓和動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)系，來判斷主動(dòng)脈弓、動(dòng)脈導(dǎo)管的位置，它們的位置可以決定是否形成血管環(huán)，以及血管環(huán)的類型，是“U”型、“O”型還是“C”型。不同血管環(huán)對氣管及食管壓迫程度不一樣，臨床癥狀不一樣。雙主動(dòng)脈弓形成“O”血管環(huán)；右位主動(dòng)脈弓、左位動(dòng)脈導(dǎo)管并迷走左鎖骨下動(dòng)脈及左位主動(dòng)脈弓、右位動(dòng)脈導(dǎo)管并迷走右鎖骨下動(dòng)脈可形成“U”型血管環(huán)。左位主動(dòng)脈弓、左位動(dòng)脈導(dǎo)管并迷走右鎖骨下動(dòng)脈及右位主動(dòng)脈弓、右位動(dòng)脈導(dǎo)管并迷走左鎖骨下動(dòng)脈形成“C”型血管環(huán)。右位主動(dòng)脈弓并鏡像分支一般不形成血管環(huán)，只有鏡面右位主動(dòng)脈弓伴左位動(dòng)脈導(dǎo)管(導(dǎo)管連接降主動(dòng)脈)這型形成類似于“U”型的血管環(huán)，需要與雙主動(dòng)脈弓鑒別。本研究中有1例此型誤診為雙主動(dòng)脈弓。此型主動(dòng)脈弓發(fā)出的第一分支是左無名動(dòng)脈向左肩方向走行，右位主動(dòng)脈弓向左后走行包繞氣管及食管并在氣管左側(cè)延續(xù)為降主動(dòng)脈與導(dǎo)管相連，形成“U”型環(huán)，在3VT切面上因容積效應(yīng)原因極易認(rèn)為左無名動(dòng)脈跟導(dǎo)管相連，與包繞氣管與食管的右位主動(dòng)脈弓一起形成類似于“O”型的血管環(huán)。在弓降部冠狀切面上容易區(qū)分左無名動(dòng)脈跟動(dòng)脈導(dǎo)管呈上下交叉關(guān)系，兩者之間并不相連，從而避免誤診。還有1例右位主動(dòng)脈弓、左位動(dòng)脈導(dǎo)管伴左鎖骨下動(dòng)脈迷走也誤診為雙主動(dòng)脈弓，分析誤診原因可能是雙主動(dòng)脈弓伴左弓發(fā)育不良型，因左弓血流顯像差，在3VT切面上不形成“O”型環(huán)，形成“U”型環(huán)，易與右位主動(dòng)脈弓、左位動(dòng)脈導(dǎo)管伴左鎖骨下動(dòng)脈迷走形成的“U”型血管環(huán)混淆，并且沒有仔細(xì)尋找有無迷走左鎖骨下動(dòng)脈所致。運(yùn)用彩色多普勒，降低血流增益，變換超聲角度以及常規(guī)運(yùn)用弓降部冠狀切面對右位主動(dòng)脈弓與雙主動(dòng)脈弓的鑒別有重要價(jià)值。鏡面右弓在弓降部冠狀切面上可以顯示弓上發(fā)出分支的順序以及分支是否與導(dǎo)管相連；“U”型及“C”型血管環(huán)在弓降部冠狀切面上可以顯示迷走的鎖骨下動(dòng)脈，以及它的血流方向；雙主動(dòng)脈弓在弓降部冠狀切面上可以顯示雙弓從氣管左右兩側(cè)匯入降主動(dòng)脈。運(yùn)用弓降部冠狀切面疊加彩色血流顯像能夠極好的追蹤顯示主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈上分支的走形以及血流方向情況，對診斷與鑒別診斷何種類型的血管環(huán)具有重要意義。

綜上所述，三血管氣管切面是診斷胎兒主動(dòng)脈弓及分支畸形的有效切面[7]，弓降部冠狀切面是鑒別診斷主動(dòng)脈弓異常類型的重要輔助切面。早期診斷尤其產(chǎn)前預(yù)測主動(dòng)脈弓異常將對圍產(chǎn)期管理提供必要的指導(dǎo)和幫助。

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