鄒藝輝 王青森 湯麗川

中國人民解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科

先天性中外耳畸形主要表現(xiàn)為小耳畸形、外耳道閉鎖或狹窄與中耳畸形,即外觀畸形與聽力障礙。Jahrsdoerfer評分[1]一直被用來作為先天性中外耳畸形患者的術(shù)前評估，但是，因?yàn)槭蹸T掃描層厚、清晰度及閱片者水平的影響，準(zhǔn)確度受限，從而影響可靠性。從我們對先天性中外耳畸形患者純音聽閾特點(diǎn)分析及小耳畸形程度與純音聽閾關(guān)系的分析[2，3]，可以看出純音聽閾能反映中外耳畸形程度。在中外耳結(jié)構(gòu)中,活動的鐙骨底板或卵圓窗發(fā)育對聽力產(chǎn)生決定性作用,本文我們分析報告53例（53耳）先天性中外耳畸形卵圓窗發(fā)育情況與純音聽閾及Jahrsdoerfer評分的關(guān)系，希望以更簡單、直接的純音聽閾法代替Jahrs?doerfer評分法做術(shù)前評估，報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

我科2006.12-2012.9行外耳道再造與鼓室探查成形術(shù)明確卵圓窗發(fā)育情況、資料完整的先天性中外耳畸形患者53例（53耳）,其中卵圓窗發(fā)育組36例（36耳,男32例，女4例，左右各18耳，年齡4-23歲，平均12.6歲），無卵圓窗發(fā)育組17例（17耳，男13例，女4例，右14耳，左3耳，年齡5-26歲，平均11.6歲）。保留有顳骨CT資料的卵圓窗發(fā)育組34例，無卵圓窗發(fā)育組12例。

1.2 方法

1.2.1 患者選擇：行外耳道再造與鼓室探查成形術(shù)的先天性中外耳畸形患者，表現(xiàn)為小耳畸形、外耳道閉鎖與中耳畸形，剔除合并有中耳炎、膽脂瘤、內(nèi)耳畸形等其它合并癥的患者。

1.2.2 麻醉、手術(shù)方式及術(shù)后處理按我們報道的方法[4-6]，均采用全身麻醉，經(jīng)鼓竇前上方直入上鼓室，進(jìn)行探查和鼓室成形或內(nèi)耳開窗、鐙骨底板切除術(shù)，外耳道明膠海綿、人工鼓環(huán)（部分）及碘仿紗條填塞。術(shù)后3周左右開始換藥，直至再造耳道上皮化完成,2年內(nèi)定期門診或電話隨訪。

2 結(jié)果

1）純音聽閾兩組術(shù)前在0.5-4kHz純音或條件反射測聽（小兒采用條件反射測聽）各頻率平均氣導(dǎo)聽閾見圖1，平均氣導(dǎo)聽閾卵圓窗發(fā)育組為64.7 dB，無卵圓窗發(fā)育組為73.1 dB，有統(tǒng)計學(xué)差異（P＜0.05）。

圖1 各頻率平均氣導(dǎo)聽閾藍(lán)色-卵圓窗發(fā)育組，紅色-無卵圓窗發(fā)育組Fig.1 The average air conduction threshold at all frequencies,Blue line：group with oval window ，Red line：group without oval window.

各頻率的平均閾值及兩組間的差異比較P值見表1

2）Jahrsdoerfer評分水平位顳骨CT卵圓窗有/無發(fā)育組Jahrsdoerfer評分及其與0.5-4kHz平均純音聽閾比較見表2。

3 討論

1)純音聽閾卵圓窗發(fā)育組與未發(fā)育組存在統(tǒng)計學(xué)差異,兩組術(shù)前在0.5-4kHz平均氣導(dǎo)聽閾分別為64.7 dB與73.1 dB（P＜0.05），有統(tǒng)計學(xué)差異,相差8.4dB。各頻率平均氣導(dǎo)聽閾在1kHz、2kHz、4kHz兩組有統(tǒng)計學(xué)差異（P＜0.05）(表1)。在4kHz以下，卵圓窗未發(fā)育組的氣導(dǎo)閾值在70dB以上(除4kHz68.5dB)，而卵圓窗發(fā)育組在70dB以下(除0.25kHz72.3dB),兩組聽力曲線形態(tài)相似，在0.25kHz閾值最高。

我們在先天性中外耳畸形患者純音聽閾特點(diǎn)分析中發(fā)現(xiàn)：傳導(dǎo)性耳聾占78.3%，其中0.5-4kHz平均氣導(dǎo)聽閾70dB以下占72.8%，55-70dB占59.60%，56-80dB占82.8%。混合性耳聾主要（72.9%）在2KHz處骨導(dǎo)聽力輕度下降（閾值為30.42±7.84dB）[2]。在小耳畸形與聽閾值的關(guān)系中發(fā)現(xiàn)畸形程度與聽力呈正相關(guān)，即小耳畸形越重，聽力越差，純音聽閾值越高(表2)[3]。

我科前期對單純先天性中耳畸形的聽力學(xué)特征分析顯示：0.5-2kHz，錘砧骨畸形、鐙骨固定與卵圓窗和(或)園窗畸形平均純音聽閾值依次上升，分別在57dB，60dB,67dB左右，但無統(tǒng)計學(xué)差異（P＞0.05）；而〉2kHz三組依次為47dB,64dB,62dB左右，第一組與后兩組間有統(tǒng)計學(xué)差異（P＜0.05）（表3.）后兩組彼此間無差異（從運(yùn)動力學(xué)角度看：鐙骨固定與卵圓窗未發(fā)育其實(shí)是等效的）。此外卵圓窗和(或)圓窗畸形者氣導(dǎo)閾值在60-80dB[7]。

綜上所述，總結(jié)：1.先天性中外耳畸形比單純先天性中耳畸形純音聽閾值要高，無卵圓窗發(fā)育組高5-11dB，有卵圓窗發(fā)育組比錘砧骨畸形組高7-13dB，其原因分析：先天性中外耳畸形較單純先天性中耳畸形多了外耳道閉鎖，而從聽覺生理看，外耳道在聲波傳導(dǎo)中的增益作用就是11dB左右，兩者的聽閾值差異正好在此范圍內(nèi)。2.先天性中外耳畸形與單純先天性中耳畸形純音聽閾值的特征趨勢是一致的，0.5-4kHz呈上升型曲線，高頻（2kHz以上）閾值低，低頻閾值高（圖1）；無卵圓窗發(fā)育（鐙骨固定）聽力最差，平均純音氣導(dǎo)閾值在60-80dB，在2kHz、4kHz與有卵圓窗發(fā)育組差別明顯。3.錘砧骨畸形較無卵圓窗發(fā)育（鐙骨固定）聽力減退輕，純音聽閾水平在60dB左右。

所以，根據(jù)純音聽閾水平可以初步判定（評估）先天性中外耳畸形程度，尤其是聽骨發(fā)育狀況：閾值60dB以下錘砧骨畸形可能性大，70dB以上，甚至73dB以上，高度懷疑鐙骨底板固定或卵圓窗未發(fā)育。如再結(jié)合小耳畸形的程度，更有利于判定中耳畸形程度及術(shù)后可能獲得的聽力改善效果。再通過顳骨CT了解乳突氣化、面神經(jīng)走行、中耳腔隙及內(nèi)耳發(fā)育情況，評估手術(shù)操作可行性和難易程度。

2）Jahrsdoerfer評分與中外耳發(fā)育及純音聽閾的關(guān)系在本文統(tǒng)計的2組數(shù)據(jù)中，卵圓窗未發(fā)育組7分以下（含）占83.3%，而卵圓窗發(fā)育組僅占35.7%。Jahrsdoerfer評分能反映中外耳畸形程度,評分高發(fā)育程度好。但是從表2可見評分高低（發(fā)育好壞）與平均聽閾值間無明顯程度梯度關(guān)系，也即從Jahrsdoerfer評分的高低無法評估純音聽閾水平，反之從純音聽閾水平也無法評估Jahrsdoerfer評分的高低。

表1 卵圓窗有、無發(fā)育組間各頻率純音聽閾比較表Table 1 Comparison of pure tone hearing thresholds at different frequencies between groups with and with out oval windows

表2 卵圓窗有/無發(fā)育組Jahrsdoerfer評分與平均純音聽閾比較表Table2 Comparison of Jahrsdoerfer score and average pure tone hearing thresholds between groups with and without oval windows

3）純音聽閾法與Jahrsdoerfer評分法對先天性中外耳畸形評估作用的比較從以上的討論分析可以看出：1.二者都可以反映畸形程度，但純音聽閾更有意義。從純音聽閾水平可以初步評估先天性中外耳畸形發(fā)育狀況，尤其聽骨與卵圓窗的發(fā)育情況，而且從純音聽閾水平可初步判定畸形部位和程度及術(shù)后效果評估。Jahrsdoerfer評分亦可反映中外耳畸形程度，但不能判定純音聽閾水平。而實(shí)際上純音聽閾水平是所有中外耳結(jié)構(gòu)畸形所產(chǎn)生的綜合性功能結(jié)果，更具有實(shí)際意義，直接反映功能結(jié)果。2.純音聽閾比Jahrsdoerfer評分更準(zhǔn)確、可信。當(dāng)然，前提是獲得準(zhǔn)確的純音聽閾檢測結(jié)果，而這在配合良好的患者和有經(jīng)驗(yàn)的檢測者的條件下是容易實(shí)現(xiàn)的，在單耳畸形者對側(cè)掩蔽好、并可以通過客觀的腦干誘發(fā)電位閾值等進(jìn)行驗(yàn)證，從而獲得準(zhǔn)確度高、可信度高的純音聽閾結(jié)果。而Jahrsdoerfer評分是以顳骨CT為基礎(chǔ)的，所以受CT掃描層厚、清晰度及閱片者水平的影響，評分時經(jīng)常會有模棱兩可的情況。尤其鐙骨結(jié)構(gòu)在CT片可見者，在實(shí)際探查中往往只是沒有底板結(jié)構(gòu)的小骨柱。3.純音聽閾比Jahrsdoerfer評分更簡便、損傷小。純音聽閾檢查相對簡單、Jahrsdoerfer評分需行CT檢查，有輻射，尤其對嬰幼兒是不可忽視的因素。

綜合以上所有數(shù)據(jù)和分析，可以看出：純音聽閾可以取代Jahrsdoerfer評分對先天性中外耳畸形發(fā)育狀況做出更簡單有效的評估，值得臨床推廣應(yīng)用。

表3 小耳畸形程度與純音聽閾的關(guān)系Table 3 The relationship between them icrotia degree and Average pure tone hearing threshold

表4 先天性中耳畸形104例(140耳)聽力學(xué)檢查結(jié)果（摘自文獻(xiàn)[7）]Table4 Audiological results of 104 cases(140 ears)of congenital middle ear malformation(extracted from reference[7])

1 Jahrsdoerfer RA,Yeakley JW,Aguilar EA,et al.Grading system for the Selection of Patients with Congenital Aural Atresia.The American Journal of Otology,1992,13(1):6-12.

2 王青森，張淼，鄒藝輝.先天性外中耳畸形患者純音聽力特點(diǎn)分析.中華耳科學(xué)雜志,2018,16(1):12-15.Wang QS,Zhang M,Zou YH.Characteristic Analysis of Pure Tone Test for Patients with Congenital Malformation of Outer and Mid?dle Ears.[J].Chinese Journal of O to logy,2018,16(1):12-15.

3 王青森,湯麗川,鄒藝輝.先天性中外耳畸形臨床流行病學(xué)研究.中華耳科學(xué)雜志,2018,16(1):26-29.Wang QS,Tang LH,Zou YH.Clinical Epidemiological Study of Patients with Congenital Malformation of Middle and Outer Ears.[J].Chinese Journal of Oto logy,2018,16(1):26-29.

4 鄒藝輝，楊仕明，韓東一，湯麗川.防止再造外耳道再閉鎖與狹窄的新策略和方法.中華耳科學(xué)雜志2014;12（4）：546-549 Zou YH,Yang SM,Han DY,et al.New Strategies and Methods to Prevent Reatresia/Restenosis of Reconstructed External Audito?ry Meatus(Re-EAMs)[J].Chinese Journal of Otology,2014,12(4):546-549.

5 Zou YH,Zhuang HX,Wang SJ,Xue F,DaiP,Han DY.Satisfacto?ry Surgical Option for Congenital Microtia with Defects of Exter?nal Auditory Meatus(EAM)and Middle Ear.Acta Otolaryngol.2007 Jul;127(7):705-710.

6 鄒藝輝,王淑杰,薛峰,等.先天性小耳畸形合并外耳道、中耳畸形手術(shù)方案的選擇.解放軍醫(yī)學(xué)雜志2006，31（4）：309-311 Zou YH,Wang SJ,Xue F,et al.Selection of Surgical Plan for the Congenital Microtia with Deformities of External Auditory Meatus(EAM)and Middle Ear.Med JChin PLA,2006,31(4):309-311.

7 袁虎，楊紅蓮，王秋菊，韓東一.先天性中耳畸形的臨床聽力學(xué)研究.人民軍醫(yī)，2007,50（9）:541-542 Yuan H,Yang HY,Wang QJ,et al.A Clinical Audiological Study of Congenital Middle Ear Malformation.People's Military Medical,2007,50(9):541-542.