楊孟妮 樓麗華★

橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）是起源于橫紋肌組織或原始間葉細(xì)胞的軟組織惡性腫瘤。包括腺泡狀橫紋肌肉瘤和多形性橫紋肌肉瘤［1-2］。本病好發(fā)于兒童，成人少見(jiàn)。發(fā)病部位以頭頸部、軀干、四肢及泌尿生殖道為主。本院收治1例發(fā)生于老年女性腋下的橫紋肌肉瘤患者，報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女性，74歲，因“右腋下無(wú)痛性腫塊10余年，增大1個(gè)月”于2017年5月17日來(lái)本院就診。患者自訴10余年前發(fā)現(xiàn)右腋下腫塊，因無(wú)不適未予重視。1個(gè)月前，患者訴感冒后發(fā)現(xiàn)右腋下腫塊明顯增大，伴右上臂疼痛。查體：右腋下可及腫塊8.5cm×10cm，質(zhì)硬，邊界欠清，活動(dòng)度差，壓痛（-），局部皮色正常。查乳腺鉬靶（見(jiàn)圖1）示：（1）右側(cè)腋下副乳伴腫塊影，BI-RADS-4c。（2）雙乳部分結(jié)節(jié)狀改變，BI-RADS-3。門(mén)診建議右腋下腫塊穿刺活檢，以明確診斷。遂擬“右腋下腫塊性質(zhì)待查”收入住院。并于2017年6月1日行B超引導(dǎo)下麥默通“右腋下腫塊微創(chuàng)活檢術(shù)”。2017年6月9日常規(guī)病理檢查（見(jiàn)圖2）示：“右腋下穿刺”軟組織惡性腫瘤，考慮橫紋肌肉瘤。鏡示：腫瘤細(xì)胞彌漫性生長(zhǎng)，細(xì)胞特異性顯著，部分細(xì)胞核偏位，胞漿豐富、紅染，病理性核分裂及壞死多見(jiàn)。免疫組化結(jié)果（A）：Vim（+），SMA（-），MSA（+），Myoglobin（+），MyoD1（部分 +），S-100（+），CD34（血管 +），P53（40%+），Ki-67（50%+），p63、p40、CD99、EMA、MPO、LCA均為陰性。2017年6月9日PETCT示：右腋下腫塊，首先考慮惡性腫瘤，右腋下、左頸部、縱膈及兩側(cè)肺門(mén)高代謝淋巴結(jié)，雙肺多發(fā)高代謝結(jié)節(jié)，右腎上腺高代謝結(jié)節(jié)。目前患者家屬及患者拒絕化療及放療?，F(xiàn)隨訪中。

圖1 鉬靶X斜側(cè)位片

圖2 HE染色×400

2 討論

橫紋肌肉瘤的發(fā)病率次于惡性纖維組織細(xì)胞瘤和脂肪肉瘤，居軟組織肉瘤的第3位。成人少發(fā)，男性多于女性。發(fā)生于成年女性腋下的橫紋肌肉瘤臨床上較為罕見(jiàn)。

影像學(xué)表現(xiàn)：其結(jié)果判定依據(jù)美國(guó)放射協(xié)會(huì)推薦的“乳腺影像學(xué)報(bào)告和BI-RADS”。本例鉬靶顯示為邊界尚清的分葉狀腫塊，BI-RADS-4c。橫紋肌肉瘤屬軟組織惡性腫瘤，具有軟組織腫瘤的一般影像學(xué)表現(xiàn)，缺乏特異性［3］。橫紋肌肉瘤的確診需依靠病理。MyoD1和Myoglobin抗體對(duì)橫紋肌肉瘤有高度特異性和敏感性，是目前作為診斷的首選抗體［4］。本病應(yīng)與脂肪肉瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤相鑒別。脂肪肉瘤是成人最常見(jiàn)的軟組織肉瘤，大體上境界清楚，可有包膜或假包膜。脂肪肉瘤病理特征是含有脂肪母細(xì)胞［5］。惡性神經(jīng)鞘瘤，可單發(fā)可多發(fā)，瘤體常較大，內(nèi)部回聲多不均勻，邊界不清，無(wú)包膜或包膜不完整，質(zhì)地硬，瘤體不移動(dòng)，腫瘤與周?chē)M織有粘連［6］。橫紋肌肉瘤目前確切有效的治療方案為以手術(shù)切除為主的綜合治療。而成人橫紋肌肉瘤臨床治療效果不理想，易轉(zhuǎn)移，預(yù)后差。本案例通過(guò)探討1例成人腋下橫紋肌肉瘤的影像學(xué)及病理學(xué)特征，旨在提高對(duì)本病的臨床認(rèn)識(shí)。

［1］ Taran K, Fraczek T, Sitkiewicz A, et al． Rhabdomyosarcoma in children in the light of isotope ratio mass spectrometry． Pol J Pathol,2015, 66(4): 383-388．

［2］ Yasui N, Yoshida A, Kawamoto H, et al． Clinicopathologic analysis of spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma． Pediatric Blood &Cancer, 2015, 62(6): 1011-1016．

［3］ 金彪, 祝明潔, 薛建平, 等． 橫紋肌肉瘤的影像診斷和病理分析比較． 中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志, 2006, 17(10): 592-594．

［4］ 胡景玉, 高志紅, 謝春燕, 等． 橫紋肌肉瘤骨髓轉(zhuǎn)1例． 廣東醫(yī)學(xué),2017, 28(3): 496．

［5］ 王萍, 戴晴, 何澎． 肢體神經(jīng)鞘瘤的超聲診斷． 中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù), 2006, 22(7): 1067-1069．

［6］ 謝敏, 陸小敏． 左側(cè)陰囊脂肪肉瘤一例． 浙江臨床醫(yī)學(xué), 2017,19(1): 167-168．