郭坤玏，李小寶，余暉

貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院放射科，貴陽(yáng) 550000

Department of Medical Imaging, the Af filiated Hospital of GMU, Guiyang 550000, China

患者男，6歲，于6月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左眼視物模糊，無(wú)頭暈、頭痛、惡心嘔吐、吞咽困難等，外院行相應(yīng)治療后癥狀未見(jiàn)明顯緩解。入院?？撇轶w未見(jiàn)明顯異常，實(shí)驗(yàn)室檢查提示三碘甲狀腺原氨酸(triiodothyronine，T3)、四碘甲狀腺原氨酸(thyroxine，T4)、游離三碘甲狀腺原氨酸(free triiodothyronine，F(xiàn)T3)、游離四碘甲狀腺原氨酸(free thyroxine，F(xiàn)T4)、黃體生成素(luteinizing hormone，LH)、卵泡刺激素(follicule-stimulating hormone，F(xiàn)SH)、孕酮(progesterone，PRGE)均降低。

入院后頭顱CT平掃示：鞍區(qū)可見(jiàn)一類橢圓形囊實(shí)性腫塊影，囊壁厚薄不均，囊內(nèi)可見(jiàn)分隔，病灶邊緣可見(jiàn)多發(fā)弧形鈣化影。前后徑×左右徑×上下徑約20 mm×24 mm×23 mm，平均CT值約24 HU?？紤]：顱咽管瘤(圖1)。

入院后MR平掃示：鞍區(qū)見(jiàn)類圓形占位，在T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，T2 FLAIR呈高信號(hào)，內(nèi)可見(jiàn)小斑片狀等信號(hào)區(qū)，正常垂體結(jié)構(gòu)顯示欠清；視交叉可見(jiàn)受壓、上抬。增強(qiáng)后囊性成分未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)部分呈明顯較均勻強(qiáng)化(圖2～5)。

術(shù)中所見(jiàn)：病變起源于垂體柄，位于鞍上池第一間隙，后方至后床突，局部與視交叉下方粘連。病變呈淡紅色，囊性；囊壁厚，質(zhì)韌硬，血供一般。

病理：(鞍區(qū))送檢組織散在淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，其內(nèi)片狀泡沫細(xì)胞反應(yīng)，其間可見(jiàn)膽固醇結(jié)晶裂隙及巨細(xì)胞反應(yīng)；符合黃色肉芽腫(圖6)。

討論黃色肉芽腫(Xanthogranuloma，XG)為一種常見(jiàn)的良性非朗格漢斯細(xì)胞的組織細(xì)胞增多癥，根據(jù)其發(fā)病年齡可分為幼年特發(fā)性黃色肉芽腫和成年黃色肉芽腫，前者多見(jiàn)于2歲以下的嬰幼兒。兒童最通常見(jiàn)于皮膚、黏膜，表現(xiàn)為皮膚表面小結(jié)節(jié)狀圓形紅棕色丘疹，隨后由于脂質(zhì)積累而轉(zhuǎn)變?yōu)辄S色，多見(jiàn)于頭、頸部；據(jù)報(bào)道僅有4%的病例伴有多系統(tǒng)的病變，常見(jiàn)部位有眼部、肺部等[1-2]，其中累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病例較為少見(jiàn)，僅占1%～2%。其發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，文獻(xiàn)報(bào)道可能與自身免疫機(jī)制有關(guān)。該病預(yù)后較好，且有一定自愈傾向，累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的患者也僅有極少數(shù)死亡案例報(bào)道。

既往文獻(xiàn)報(bào)道該病的影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)具體特異性，CT平掃密度可為低、等、高密度，增強(qiáng)掃描可均勻強(qiáng)化，也可不均勻強(qiáng)化。而MRI上的信號(hào)可因病變成分不同而表現(xiàn)為不同信號(hào)，如病變內(nèi)膽固醇成分較多時(shí)在T1WI呈高信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)[3]。目前國(guó)內(nèi)齊春曉等[4]、高鑫等[5]、廖艷彪等[6]報(bào)道的鞍區(qū)黃色肉芽腫影像表現(xiàn)具有如下主要特征：CT平掃均呈囊性低密度影，形態(tài)可不規(guī)則，張力較低；MR平掃在T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描囊性部分無(wú)明顯強(qiáng)化。既往有文獻(xiàn)報(bào)道黃色肉芽腫與顱咽管瘤主要鑒別點(diǎn)為顱咽管瘤壁上常見(jiàn)蛋殼樣鈣化，而實(shí)際工作中黃色肉芽腫壁上也多可見(jiàn)環(huán)形鈣化，因此，當(dāng)患者表現(xiàn)為鞍區(qū)囊性病變，囊性部分在T1WI呈較均勻低信號(hào)，T2WI呈較均勻高信號(hào)，CT可見(jiàn)壁上環(huán)形鈣化，且患者出現(xiàn)多種內(nèi)分泌功能低下的臨床表現(xiàn)時(shí)，除顱咽管瘤外，也應(yīng)考慮到本病。

本病還應(yīng)與其他鞍區(qū)常見(jiàn)的囊性占位相鑒別：(1)Rathkle囊腫：Rathkle囊腫為垂體遠(yuǎn)側(cè)和神經(jīng)垂體間的殘留裂隙形成，較小的病變多位于垂體前葉與垂體后葉之間，較大的病變可延伸至鞍上，多為單房病變，囊液信號(hào)較均勻。(2)完全囊變的垂體大腺瘤：多數(shù)垂體大腺瘤為鞍區(qū)實(shí)性腫塊，部分可完全囊變，囊壁厚薄不均，囊內(nèi)成分多由于出血壞死而信號(hào)不均勻，可出現(xiàn)分層現(xiàn)象[7]。

圖1 鞍區(qū)可見(jiàn)一類橢圓形囊實(shí)性腫塊影(白箭)，囊壁厚薄不均，囊內(nèi)可見(jiàn)分隔，病灶邊緣可見(jiàn)多發(fā)弧形鈣化影(黒箭) 圖2 T2 FLAIR像腫塊呈高信號(hào)(白箭)，內(nèi)可見(jiàn)小斑片狀等信號(hào)區(qū)(黒箭) 圖3 T1WI示腫塊呈較均勻長(zhǎng)T1信號(hào)(白箭) 圖4 T2WI示腫塊呈長(zhǎng)T2信號(hào)、較均勻長(zhǎng)T2信號(hào)(白箭)，視交叉受壓、上抬(黒箭) 圖5 增強(qiáng)掃描示囊性成分未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)部分呈明顯較均勻強(qiáng)化(黒箭) 圖6 HE染色( ×200)。鏡下見(jiàn)大量泡沫細(xì)胞及炎細(xì)胞浸潤(rùn)，其間可見(jiàn)膽固醇結(jié)晶裂隙及巨細(xì)胞反應(yīng)Fig. 1 CT scanining. An oval-like lesion was shown in sellar area with wall of uneven thickness and partition (white arrow). Edge of the lesion shows multiple arc calci fication (black arrow). Fig. 2 T2 FLAIR shows a lesion with homogeneous hyperintense signal (white arrow), which can be seen within the small patchy equal signal area (black arrow). Fig. 3 T1WI shows a lesion with homogeneous hypointense signal(white arrow). Fig. 4 T2WI shows a lesion with homogeneous hyperintense signal (white arrow). Optic chiasm was oppressed and moved upwards (black arrow). Fig. 5 Enhanced MR scanining. The signi ficant enhancement has not been observed in cystic component but in the substantial part of lesion (black arrow).Fig. 6 On HE staining slice ( ×200): Cholesterol clefts, giant cell reaction and massive infiltration compose of foam cells and in flammatory cells were observed in inspected tissue.

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