麥文淵

引言小故事：

小葛是初入職場的金融從業(yè)小伙，對事業(yè)很有抱負(fù)的他，在一個(gè)個(gè)接連不斷的項(xiàng)目重壓下，每天過著天昏地暗的加班生活。咖啡是小葛的伴侶，黑眼圈與他一同成長，母親看在眼里疼在心里，找了家鄉(xiāng)的老中醫(yī)配了一方據(jù)說特別補(bǔ)氣的中藥，每日督促小葛服用。一段時(shí)間后，小葛覺得自己的身體愈發(fā)疲憊，稍微一運(yùn)動(dòng)就氣喘吁吁，更可怕的是，小葛發(fā)現(xiàn)自己的皮膚開始慢慢變黃，水明明喝得不少，但小便顏色還是每天都很深。終于，在某個(gè)早上，小葛端著自己濃茶一樣的尿液來到了醫(yī)院。經(jīng)過檢查，醫(yī)生考慮小葛是藥物引起的溶血。初聽到溶血二字，小葛大吃一驚：難道我的身體會(huì)像中了化骨綿掌一樣化成一灘血水嗎？

眾所周知，萬物有生亦有滅，紅細(xì)胞也是如此。一個(gè)壽終正寢的紅細(xì)胞大概有120天的壽命。當(dāng)一個(gè)紅細(xì)胞在他陽壽未盡時(shí)意外死亡，便是我們在血液學(xué)上所稱的“溶血”。當(dāng)然，我們的身體是兵來將擋，水來土掩，既然紅細(xì)胞死得快，那相應(yīng)的對策就是更快地生產(chǎn)紅細(xì)胞以趕上需求。但是我們的骨髓潛力也是有限的，如果每天死亡的數(shù)量遠(yuǎn)大于生產(chǎn)的數(shù)量，身體就會(huì)出現(xiàn)問題，也就是今天所要說的“溶血性貧血”。

為什么會(huì)發(fā)生溶血呢？

自然辯證法告訴我們事物的結(jié)果是內(nèi)因和外因的乘積。溶血這件事上，也分內(nèi)因和外因。

這里的內(nèi)因主要是指紅細(xì)胞的內(nèi)在缺陷，說白了就是娘胎里帶出來的病。根據(jù)紅細(xì)胞的幾個(gè)主要構(gòu)成，又可以細(xì)分為紅細(xì)胞膜缺陷（如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、獲得性紅細(xì)胞膜錨鏈膜蛋白異常如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿）、紅細(xì)胞酶缺陷（如葡萄糖六磷酸脫氫酶缺乏病——即蠶豆病、丙酮酸激酶缺乏）、珠蛋白異常（如遺傳性血紅蛋白?。┑取?img src="https://cimg.fx361.com/images/2020/03/18/qkimagesjkrsjkrs201806jkrs20180607-2-l.jpg"/>

比較值得一提的是蠶豆病，蠶豆里含有的蠶豆嘧啶會(huì)干擾葡萄糖六磷酸脫氫酶正常運(yùn)作，從而引起紅細(xì)胞破裂，引發(fā)“蠶豆溶血”病。所幸大多數(shù)人葡萄糖六磷酸脫氫酶儲(chǔ)量豐富，所以也不用因此拒絕蠶豆這種美味。如果你有蠶豆病，一般在童年就已經(jīng)發(fā)病，你過五關(guān)斬六將活到現(xiàn)在事實(shí)上已經(jīng)解鎖蠶豆這種食物。

外在因素這里又可以分成兩大類：免疫性和非免疫性。

前者包括：自身免疫性溶血性貧血（AIHA）、新生兒溶血、血型不合的輸血、藥物性溶貧等。

后者又可以細(xì)分如下：

①物理機(jī)械因素：人工心臟瓣膜、心瓣膜鈣化狹窄、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）、血栓性血小板減少性紫癜（TTP）、行軍性血紅蛋白尿、大面積燒傷等。

②化學(xué)因素：蛇毒、苯肼等。

③感染因素：瘧疾、支原體肺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥等。

一言以概之，內(nèi)因多數(shù)都是先天/遺傳相關(guān)，而外因多數(shù)為繼發(fā)性。

故事中的小葛就是典型的服用藥物產(chǎn)生貧血引起的溶血。

溶血在哪里發(fā)生呢？

正常情況下，肝脾本身是清除老化變異的紅細(xì)胞的場所。在疾病狀態(tài)下，紅細(xì)胞破壞可以發(fā)生在血管內(nèi)或者肝脾及骨髓單核網(wǎng)狀系統(tǒng)內(nèi)。前者通常是紅細(xì)胞受到了嚴(yán)重的損害，直接在血管中破壞，一般都是獲得性的外因?qū)е?。而后者，可以發(fā)生在肝脾，也可以發(fā)生在骨髓。某些特殊疾病狀態(tài)下（比如骨髓增生異常綜合征、巨幼細(xì)胞貧血），紅細(xì)胞在釋放入血前，就在骨髓被破壞。

溶血會(huì)有怎樣的表現(xiàn)呢？

溶血性貧血的主要表現(xiàn)可分為兩大類：貧血的癥狀和溶血性黃疸。

前者可出現(xiàn)活動(dòng)后心慌氣短、食欲不振、惡心、嘔吐、腹脹甚至腹瀉，部分病人可有性欲減退等表現(xiàn)，女性患者常會(huì)出現(xiàn)月經(jīng)失調(diào)。而黃疸主要是源于血中游離膽紅素增多，造成皮膚、鞏膜、尿液變黃。

急性溶血起病急，來勢兇，病情通常較重，通常癥狀是全身性的。短時(shí)間內(nèi)大量紅細(xì)胞破壞，可以出現(xiàn)發(fā)熱寒顫、頭疼惡心、肌肉腰背疼痛，小便顏色改變，呈濃茶、醬油色，嚴(yán)重者可出現(xiàn)急性腎衰竭，可致死亡。繼之出現(xiàn)黃疸，以及重癥貧血的心絞痛或心力衰竭。

慢性溶血一般起病過程緩慢，類似“潤物細(xì)無聲”，上述癥狀可在幾個(gè)月內(nèi)慢慢出現(xiàn)，如果你是一個(gè)愛自拍的人，可以從前后的照片中一見端倪。這時(shí)候如果發(fā)生比如病毒感染，骨髓可以出現(xiàn)暫時(shí)性的紅細(xì)胞生產(chǎn)困難，通常持續(xù)一禮拜左右。此外因?yàn)槿苎眢w里膽紅素比較高，長此以往，有部分病人會(huì)出現(xiàn)膽石癥。

所以如果出現(xiàn)貧血的癥狀，又感覺到自己有些黃疸，就應(yīng)該盡快前往醫(yī)院就診。

該怎么治療溶血性貧血呢？

引起溶血的原因很多，治療上應(yīng)該根據(jù)發(fā)病的原因，選擇最合適的方式。

對于外因?qū)е碌娜苎载氀?，因?yàn)橛胁∫蚩蓪?，可通過去除病因達(dá)到治愈的目的。藥物誘發(fā)的溶血性貧血停用藥物后，病情可能很快恢復(fù)。感染所致溶血性貧血在控制感染后，溶血即可終止。而葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者應(yīng)避免食用蠶豆或服用氧化性藥物；懷疑有溶血性輸血反應(yīng)，應(yīng)立即停止輸血，再進(jìn)一步查明原因；感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷，應(yīng)當(dāng)及早治療。

Q&A

①是否需要用糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑？

主要用于某些免疫性溶血性貧血。糖皮質(zhì)激素對溫抗體型自身免疫性溶血性貧血有較好的療效，也可應(yīng)用于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）。環(huán)孢素和環(huán)磷酰胺對某些糖皮質(zhì)激素治療無效的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血或冷抗體型自身免疫性溶血性貧血等少數(shù)免疫性溶貧有效。

②應(yīng)不應(yīng)該輸血？

很多病人會(huì)覺得“我已經(jīng)貧血了，一定要給我輸血補(bǔ)回去”。但是某些溶血性貧血可造成嚴(yán)重的反應(yīng)，應(yīng)當(dāng)從嚴(yán)把握指證。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）輸血后可能會(huì)引起急性溶血發(fā)作。自身免疫性溶血性貧血有高濃度自身抗體者可造成配型困難，且輸血后可能加重溶血。所以，溶血性貧血的輸血應(yīng)視為支持或挽救生命的措施。必要時(shí)可采用紅細(xì)胞懸液或洗滌紅細(xì)胞。

③引起了脾臟肥大要不要切除？

適用于紅細(xì)胞破壞主要發(fā)生在脾臟的溶血性貧血，如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（絕對適應(yīng)癥）、對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)不良的自身免疫性溶血性貧血需要較大劑量糖皮質(zhì)激素維持治療者及某些血紅蛋白?。ū崦溉狈昂Ｑ笮载氀?，切脾后雖不能治愈疾病，但可不同程度地減輕紅細(xì)胞的破壞，緩解病情。

④支持治療不能少

嚴(yán)重的急性血管內(nèi)溶血可造成急性腎衰竭、休克及電解質(zhì)紊亂等致命并發(fā)癥，應(yīng)予以積極處理。某些慢性溶血性貧血葉酸消耗增加，宜適當(dāng)補(bǔ)充葉酸。慢性血管內(nèi)溶血增加鐵丟失，證實(shí)缺鐵后可用鐵劑治療。長期依賴輸血的重型珠蛋白生成障礙性貧血患者可造成血色病，可采用鐵螯合劑驅(qū)鐵治療。

總而言之，溶血性貧血雖然聽起來很可怕，但現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對它也不是毫無辦法。只要我們健康生活，不胡亂吃藥，關(guān)心身體對自己做出的種種提醒，及時(shí)就醫(yī)便可以很好地應(yīng)對了。