張琪 顧黎雄 曹雙林

226001江蘇，南通大學(xué)附屬醫(yī)院皮膚科

患者女，60歲，因反復(fù)多發(fā)關(guān)節(jié)疼痛18年，背部多發(fā)結(jié)節(jié)2月余于2016年9月19日來(lái)本科就診。患者18年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)多關(guān)節(jié)疼痛，主要累及雙側(cè)肘關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)，伴口腔潰瘍、雙手背紅斑，曾到外院就診，診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE），給予潑尼松治療后疼痛稍緩解，但仍反復(fù)發(fā)作。3年前，患者因乳腺癌行左側(cè)乳房切除術(shù)，術(shù)后停用潑尼松。2個(gè)月前，患者背部出現(xiàn)散在綠豆至黃豆大小膚色結(jié)節(jié)，質(zhì)韌，伴雙手、雙足浮腫，有口干、眼干，但無(wú)發(fā)熱，雷諾征陰性?；颊呒韧鶡o(wú)面部紅斑和明顯光敏現(xiàn)象，否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病病史，18年前有腸粘連史，同年行子宮切除術(shù)；3年前因乳腺癌行左側(cè)乳房切除術(shù)。家族史無(wú)特殊。

體檢：各系統(tǒng)檢查均無(wú)異常。皮膚科檢查：背部散在分布膚色類圓形結(jié)節(jié)，境界較清，略突出皮膚表面，觸之質(zhì)韌，皮疹表面無(wú)破潰，無(wú)毛細(xì)血管擴(kuò)張及鱗屑（圖1），雙手背見暗紅斑（圖2）。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血白細(xì)胞3.2×109/L，紅細(xì)胞3.3×1012/L，Combs試驗(yàn)弱陽(yáng)性，尿蛋白+++，糞常規(guī)正常，紅細(xì)胞沉降率90 mm/1 h。肝腎功能無(wú)異常?？闺p鏈DNA（+），抗核抗體（+）（均質(zhì)型，滴度1∶1 280），抗SmD1抗體（+），抗心磷脂抗體（+），抗β2糖蛋白1抗體（+），補(bǔ)體C3 0.32 g/L，C4 0.02 g/L。類風(fēng)濕因子、免疫球蛋白、肌酶譜、游離T3、游離T4、促甲狀腺激素正常。心電圖無(wú)異常，胸部CT：左乳癌術(shù)后。腹部B超：左腎結(jié)石，余無(wú)異常。

背部皮損組織病理：表皮大致正常，真皮膠原大量淡藍(lán)色物質(zhì)沉積，血管周圍稀疏淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（圖3）；阿辛藍(lán)染色陽(yáng)性（圖4）。

圖1 患者背部多發(fā)膚色結(jié)節(jié)，部分融合成不規(guī)則斑塊，隆起于皮表 圖2 雙手背大片狀暗紅斑 圖3 皮損組織病理 表皮大致正常，真皮膠原大量淡藍(lán)色黏液樣物質(zhì)沉積，血管周圍稀疏淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（3A：HE×40；3B：HE×200） 圖4 真皮全層大量黏蛋白沉積（阿辛藍(lán)染色×400）

臨床診斷：SLE，結(jié)節(jié)性皮膚狼瘡黏蛋白病，左乳癌術(shù)后。

治療：給予甲潑尼龍40 mg靜脈滴注每日1次，硫酸羥氯喹200 mg口服每日1次，碳酸鈣D3 600 mg口服每日1次，治療2周，患者紅細(xì)胞沉降率降至72 mm/1 h。之后甲潑尼龍減量至24 mg/d，2周后，患者紅細(xì)胞沉降率降至17 mm/1 h，背部皮損基本消退。