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      毛囊性汗孔角化病一例

      2018-05-15 07:28:12吳瓊張雪嬌董慧婷
      中華皮膚科雜志 2018年4期
      關(guān)鍵詞:全性鱗屑角化

      吳瓊 張雪嬌 董慧婷

      450052鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚科

      患者男,30歲,因左脛部褐紅色斑塊覆鱗屑3年余于2016年7月來我院就診。患者3年前發(fā)現(xiàn)左脛部出現(xiàn)約壹元硬幣大小褐紅色斑塊,其上覆鱗屑,無瘙癢、疼痛等癥狀。發(fā)病前無明顯誘因。曾在外院就診,診斷為“濕疹”,外用他克莫司無效,皮損逐漸擴(kuò)大。1年前右腿出現(xiàn)黃豆大小類似皮損,伴瘙癢,就診于多家醫(yī)院,均按濕疹治療(具體用藥不詳)無效。既往體健,否認(rèn)慢性病史,家中無類似病史。

      體檢:生命體征正常,心血管、呼吸、消化、泌尿生殖、骨骼肌肉和神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)均未見異常。皮膚科檢查:雙側(cè)脛部可見2個(gè)境界清晰的暗紅色不規(guī)則形斑塊,分別為3 cm×5 cm和2 cm×2 cm,表面覆白色鱗屑,斑塊內(nèi)可見毛囊周圍角化過度,皮損周邊未見明顯角化性邊界(圖1)。皮膚鏡學(xué)檢查:最顯著的特征是環(huán)狀白色角質(zhì)圍繞毛發(fā),背景為深淺不一的褐色色素沉著和紅斑,表面附著少量細(xì)碎鱗屑;皮損周邊可見不連續(xù)的白色角質(zhì)(圖2)。皮損病理學(xué)檢查:毛囊漏斗內(nèi)可見角化不全性雞眼樣板層(cornoid lamella,CL),其下毛囊上皮顆粒層變薄甚至消失,偶見角化不良,可見局灶性海綿水腫和淋巴細(xì)胞外滲,毛囊周圍可見淋巴組織細(xì)胞浸潤;毛囊間表皮角化過度,棘層肥厚,真皮乳頭毛細(xì)血管擴(kuò)張,真皮內(nèi)無明顯炎癥細(xì)胞浸潤(圖3);皮損周邊未見CL。

      診斷:毛囊性汗孔角化病(follicular porokeratosis,F(xiàn)PK)。

      治療:阿達(dá)帕林凝膠每日1次外用,治療2周,病情無明顯改善。

      討論 汗孔角化?。╬orokeratosis,PK)是一種異常角質(zhì)形成細(xì)胞克隆增生性皮膚?。?],發(fā)病與遺傳、紫外線照射和免疫抑制有關(guān)[2]。其特征性臨床表現(xiàn)為皮損周圍有環(huán)形嵴狀角化性邊界,中央萎縮。病理學(xué)特征性表現(xiàn)為在角化性邊界處角質(zhì)層內(nèi)見角化不全性 CL[1?3]。

      圖1 患者臨床表現(xiàn) 左脛部3 cm×5 cm暗紅色不規(guī)則斑塊,境界清晰,表面覆白色鱗屑,斑塊內(nèi)可見毛囊周圍角化 圖2 皮膚鏡檢查(×10) 可見白色角質(zhì)環(huán)繞毛發(fā),背景為深淺不一的褐色色素沉著和紅斑,皮損周邊可見不連續(xù)的白色角化性結(jié)構(gòu) 圖3 皮損組織病理(HE×100) 毛囊漏斗內(nèi)可見角化不全性雞眼樣板層,其下毛囊上皮顆粒層變薄甚至消失,毛囊周圍可見淋巴組織細(xì)胞浸潤,毛囊間表皮角化過度,棘層肥厚,真皮乳頭毛細(xì)血管擴(kuò)張

      FPK通常被認(rèn)為是PK的一種累及毛囊的少見病理學(xué)亞型,而認(rèn)為是一種新的臨床亞型的觀點(diǎn)沒有可靠依據(jù)[3]。查閱萬方數(shù)據(jù)(1998—2017年)、中國知網(wǎng)(1979年1月1日至2017年5月5日)和維普網(wǎng)(1989—2017年),未發(fā)現(xiàn)FPK的病例報(bào)道。臨床上FPK可以表現(xiàn)為除掌跖點(diǎn)狀PK的所有其他PK亞型,包括Mibelli PK、播散性淺表性PK、播散性淺表光線性PK、線性PK和局限性PK[3]。本例患者屬于局限性PK。文獻(xiàn)報(bào)道的FPK中有的沒有描述其與普通PK臨床表現(xiàn)的區(qū)別[3?5]。但有文獻(xiàn)報(bào)道皮損內(nèi)用肉眼即可以看到毛囊周角化過度,如Trikha等[1]報(bào)道的病例,本文患者的皮損也具有同樣的特征。此外,大部分FPK除了毛囊受累外,其皮損周圍同時(shí)有普通PK所有的典型環(huán)狀CL;但也有報(bào)道有的FPK皮損周圍沒有CL,臨床上皮損周圍也看不到角化性邊界[1]。本例患者皮損內(nèi)可以看到毛囊周角化過度的典型表現(xiàn),但在皮損邊緣未見到明確的角化性邊界。

      FPK的皮膚鏡學(xué)表現(xiàn)尚無報(bào)道。本例患者皮膚鏡下主要表現(xiàn)為毛發(fā)周圍環(huán)形白色角質(zhì)。此外,雖然該患者皮損用肉眼沒能觀察到環(huán)形角化性邊界,但皮膚鏡下仍然觀察到不連續(xù)的白色環(huán)狀角化性結(jié)構(gòu)。

      FPK的病理學(xué)特征為角化不全性CL位于毛囊漏斗內(nèi),其下方毛囊上皮顆粒層消失,棘層內(nèi)可見少量角化不良細(xì)胞,真皮內(nèi)血管和毛囊周圍可見淋巴組織細(xì)胞浸潤[1,3?5]。本文患者皮損病理切片中可以見到典型的位于毛囊漏斗內(nèi)的角化不全性CL,雖然取的病理標(biāo)本包含了皮損邊界,但在經(jīng)過系列切片的標(biāo)本中未能找到位于皮損邊界的CL,這可能與取材部位沒有角化性邊界有關(guān)。

      FPK在臨床上需與小棘苔蘚、慢性濕疹、神經(jīng)性皮炎、疣狀扁平苔蘚等疾病鑒別。相對(duì)于這些疾病,F(xiàn)PK具有獨(dú)特的病理學(xué)特征,即毛囊漏斗內(nèi)可見角化不全性CL。

      參考文獻(xiàn)

      [1]Trikha R,Wile A,King J,et al.Punctate follicular porokeratosis:clinical and pathologic features[J/OL].Am J Dermatopathol,2015,37(11):e134?e136.doi:10.1097/DAD.0000000000000319.

      [2]Lembo S,Panariello L,Nugnes L,et al.Porokeratosis:two faces,one family[J].Case Rep Dermatol,2009,1(1):52?55.doi:10.1159/000241414.

      [3]Zhao M,Sanusi T,Zhao Y,et al.Porokeratosis with follicular involvement:report of three cases and review of literatures[J].Int J Clin Exp Pathol,2015,8(4):4248?4252.

      [4]Rifaioglu EN,Ozyalva?l? G.Follicular porokeratosis at alae Nasi;a case report and short review of literature[J].Indian J Dermatol,2014,59(4):398?400.doi:10.4103/0019?5154.135496.

      [5]Rocha?Sousa VL,Costa JB,de Aquino Paulo?Filho T,et al.Follicular porokeratosis on the face[J].Am J Dermatopathol,2011,33(6):636?638.doi:10.1097/DAD.0b013e318203fc47.

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