李 茹，張立敏，劉 爽，楊 軍

(中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院心血管超聲科，遼寧 沈陽(yáng) 110001)

圖1 鏡像右位心合并永存左上腔靜脈異位引流入左心房 A.經(jīng)食管三維超聲心動(dòng)圖示房間隔卵圓窩偏下處可見(jiàn)啞鈴型缺損(箭)，形態(tài)不規(guī)則； B.增強(qiáng)CT示右側(cè)上腔靜脈(永存左上腔靜脈)經(jīng)房頂部匯入左心房 (LA：左心房；ASD：房間隔缺損；PLSVC：永存左上腔靜脈；AO：主動(dòng)脈)

患者男，31歲，因“偶發(fā)心悸5年，加重伴胸悶1個(gè)月”就診。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖：心臟大部分位于右側(cè)胸腔，心房反位，心室左袢，心底與心尖連線指向右下，房室連接及大動(dòng)脈關(guān)系正常；胸骨上窩切面見(jiàn)雙上腔靜脈。經(jīng)食管三維超聲心動(dòng)圖：房間隔卵圓窩偏下處見(jiàn)啞鈴型缺損，形態(tài)不規(guī)則，缺損兩側(cè)較寬，可見(jiàn)左向右分流(圖1A)。CT：鏡像右位心，雙上腔靜脈，左側(cè)上腔靜脈匯入右心房，右側(cè)上腔靜脈(即永存左上腔靜脈)經(jīng)房頂部異位匯入左心房(圖1B)。診斷為先天性心臟病，鏡像右位心、房間隔缺損、雙上腔靜脈，永存左上腔靜脈異位引流入左心房。行永存左上腔靜脈異位引流矯治術(shù)及房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)，術(shù)中所見(jiàn)證實(shí)影像學(xué)診斷。

討論右位心是由于胚胎時(shí)期原始心血管發(fā)育和扭轉(zhuǎn)異常所致先天性心臟位置異常，心臟的主要部分和心尖位于右側(cè)胸腔、長(zhǎng)軸指向右下方，主要分為鏡像右位心、右旋心和異構(gòu)右位心。右位心發(fā)病率占活產(chǎn)嬰兒的0.003%～0.020%，鏡像右位心較少合并其他心血管畸形。永存左上腔靜脈是常見(jiàn)體靜脈異位連接畸形之一，大部分永存左上腔靜脈直接與冠狀靜脈竇相連，引流入右心房，少數(shù)可異位回流入左心房，發(fā)生右向左分流，需手術(shù)矯正。

超聲心動(dòng)圖可明確心臟結(jié)構(gòu)、功能、血流動(dòng)力學(xué)異常及合并畸形，判斷心臟與大血管解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系及連接，本例由于心臟解剖位置異常等原因，未顯示永存左上腔靜脈的具體引流位置。CT增強(qiáng)掃描可顯示血管及心臟解剖結(jié)構(gòu)異常，明確永存左上腔靜脈具體引流位置。本例永存左上腔靜脈引流入左心房產(chǎn)生右向左分流，同時(shí)房間隔缺損產(chǎn)生左向右分流，兩者并存。術(shù)后1個(gè)月復(fù)查顯示恢復(fù)良好。