許 紅，李翠梅(蘭州市婦幼保健院超聲科，甘肅 蘭州 730030)

圖1 肺動(dòng)脈瓣四瓣化畸型并關(guān)閉不全 A.常規(guī)超聲非標(biāo)準(zhǔn)大動(dòng)脈短軸切面顯示肺動(dòng)脈瓣為四葉(箭)，左下葉及右下葉瓣葉增厚，左下葉發(fā)育短小； B.CDFI示肺動(dòng)脈瓣舒張期可見中量反流束 (PV：肺動(dòng)脈瓣；PR：肺動(dòng)脈瓣反流)

患兒男，5歲，因“幼兒園體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音”來我院進(jìn)一步檢查。體檢：發(fā)育遲緩，體溫正常，口唇無紫紺，心前區(qū)飽滿，胸骨左緣第2～3肋間聽診可聞及Ⅱ/6級(jí)收縮期雜音，舒張期聞及遞減性雜音并向左下方傳導(dǎo)，未聞及心包摩擦音。胸片：雙肺紋理增多，肺動(dòng)脈段明顯膨隆，心影增大，心尖向左側(cè)移位。超聲心動(dòng)圖：右心增大，右心室壁輕度增厚約4.1 mm；非標(biāo)準(zhǔn)大動(dòng)脈短軸切面示肺動(dòng)脈瓣為四葉，左后葉及右后葉增厚，回聲略增強(qiáng)，左后葉發(fā)育短小，收縮期瓣葉開放略受限呈“口”子型，舒張期瓣葉明顯閉合不攏(圖1A)；CDFI：肺動(dòng)脈瓣口收縮期流速略增快，峰值流速220 cm/s，跨瓣壓差19 mmHg，舒張期肺動(dòng)脈瓣口可見中量反流束(圖1B)。超聲心動(dòng)圖提示先天性心臟病：肺動(dòng)脈瓣四瓣化畸形伴狹窄(輕度)并關(guān)閉不全(中度)；右心增大。

討論先天性肺動(dòng)脈瓣畸形以二瓣化畸形多見，四瓣化畸形罕見，發(fā)病率約0.52‰。肺動(dòng)脈瓣四瓣化畸形多獨(dú)立發(fā)病，少數(shù)可合并其他心內(nèi)畸形。該病肺動(dòng)脈瓣葉早期功能多常，隨年齡增長(zhǎng)，瓣葉逐漸增厚，彈性下降，可導(dǎo)致瓣葉狹窄及關(guān)閉不全，但狹窄程度一般較輕，而關(guān)閉不全呈漸進(jìn)性發(fā)展，約4%患者后期出現(xiàn)右心功能衰竭，需臨床手術(shù)干預(yù)，考慮與發(fā)育異常的瓣膜大小不一、瓣膜附著點(diǎn)增加或瓣膜間存在裂隙及后期瓣膜退行性改變有關(guān)。術(shù)前診斷主要靠CT或心臟MRI。常規(guī)經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖多由于肺氣干擾及肺動(dòng)脈瓣解剖位置等原因多不能清晰顯示瓣葉數(shù)目。本例患兒年齡較小，胸壁較薄，在常規(guī)大動(dòng)脈短軸切面上探頭輕微逆時(shí)針并向上旋轉(zhuǎn)，即可顯示肺動(dòng)脈瓣葉數(shù)目及啟閉情況，提示當(dāng)?shù)妄g患兒肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面肺動(dòng)脈瓣區(qū)出現(xiàn)異常血流動(dòng)力學(xué)改變時(shí)，通過改良切面往往可清楚顯示肺動(dòng)脈瓣葉數(shù)目、形態(tài)及功能情況，從而為臨床提供準(zhǔn)確的診斷信息。