張立華，袁慧書(shū)

（北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科，北京 100191）

脊索瘤占原發(fā)性骨腫瘤的1%～4%，85%位于骶尾部和顱底，發(fā)生于可動(dòng)脊柱的約占15%[1]；頸椎尤其以上頸椎及顱頸交界區(qū)常見(jiàn)，腫瘤可向下蔓延累及上頸椎，胸腰椎的少見(jiàn)約占5%，目前文獻(xiàn)報(bào)道的胸椎脊索瘤限于個(gè)案報(bào)道不足10例[2]。部分脊索瘤骨質(zhì)破壞不明顯，以硬膜外、椎管內(nèi)腫塊為主；部分伴椎間孔擴(kuò)大，呈啞鈴狀生長(zhǎng)；本研究對(duì)顱頸交界區(qū)及可動(dòng)脊柱發(fā)生的脊索瘤的少見(jiàn)表現(xiàn)進(jìn)行分析，以提高對(duì)此腫瘤的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2004—2015年8月經(jīng)病理證實(shí)的55例脊索瘤資料，其中男28例，女27例，年齡7～70歲，18歲以下青少年8例占15%，18～40歲的12例占22%，40歲以上的34例占62%，平均（41.63±18.31）歲，中位年齡44歲。

1.2 CT及MRI掃描

采用 GE Light Speed 64排螺旋 CT，55例平掃，層厚4mm，螺距1，32例增強(qiáng)（碘海醇，劑量2mL/kg）。53 例 MRI平掃，采用 Siemens Magnetom Trio Tim 3.0T超導(dǎo)型磁共振儀。矢狀位TSE T1WI（TR/TE 550ms/11ms）、TSE T2WI（TR/TE 2 800ms/109ms）、T2 反轉(zhuǎn)回復(fù)序列（TR/TE 3 440ms/102ms，TI 200 ms），F(xiàn)OV 280 mm； 軸位 T2me2d（TR/TE 504ms/14ms）；層厚 3mm，層間距 0.3mm。39 例增強(qiáng)掃描采用釓噴替酸葡甲胺注射液（Gd-DTPA）0.2mmoL/kg，行 TSE T1 壓脂軸位（TR/TE 713ms/12ms）、冠狀位（TR/TE 600ms/11ms）及矢狀位（TR/TE 600ms/11ms）掃描，層厚 4mm,層距 0.4mm。

1.3 影像表現(xiàn)分析

分析腫瘤部位、骨破壞類(lèi)型、椎旁及椎管內(nèi)侵犯情況、腫瘤信號(hào)和增強(qiáng)特點(diǎn)。

2 結(jié)果

2.1 脊索瘤的CT和MRI影像表現(xiàn)

腫瘤部位：9 例（9/55，16%）位于顱頸交界區(qū)、20例位于C2及以上的上頸椎，22例位于C2水平以下，其中頸椎42例占76%（42/55，76%），頸椎及顱頸交界區(qū)占 93%（51/55，93%）， 腰椎 4例占 7% （4/55，7%）見(jiàn)圖1；46例位于骨內(nèi)，5例位于椎管內(nèi)、4例位于椎旁；寰椎及斜坡骨破壞9處（16%）見(jiàn)圖2，椎體破壞25例（45%）,椎體和附件均累及15例（27%），1例（2%）位于附件。

腫瘤CT相關(guān)特點(diǎn)：50例表現(xiàn)為溶骨性骨破壞，32例（64%）伴骨硬化：22例（44%）呈蟲(chóng)蝕樣骨質(zhì)破壞，4例（8%）呈膨脹性骨質(zhì)破壞；5例骨破壞不明顯（4例正常，1例骨密度增高）；16例（29%）可見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化，5例（10%）可見(jiàn)骨棘。

腫瘤 MRI相關(guān)特點(diǎn)：T2WI呈等（3/53，6%）、低（1/53，2%）、高（32/53，60%）或混雜（17/53，32%）信號(hào)，28例（53%）可見(jiàn)分隔及纖維索條；34例（62%）累及2～5椎體水平；10例（18%）伴椎間孔擴(kuò)大，6例呈啞鈴形見(jiàn)圖3；43例（78%）椎旁可見(jiàn)軟組織腫塊，25例延伸至椎管內(nèi)，5例局限于椎管內(nèi)見(jiàn)圖4，7例局限于骨破壞區(qū)；30例（55%）合并脊髓壓迫，間盤(pán)未見(jiàn)受累。增強(qiáng)掃描5例（13%）呈均勻強(qiáng)化，34例（87%）不均勻強(qiáng)化；中等和明顯強(qiáng)化的均為17例（88%），輕度強(qiáng)化為 5例（13%）。

2.2 影像病理對(duì)照

圖1 男，35歲，L2脊索瘤，CT三維重建（圖1a）顯示L2椎體后緣溶骨性骨破壞；T1WI（圖1b）顯示病變呈低信號(hào)，T2WI（圖1c）病變呈混雜偏低信號(hào)，增強(qiáng)掃描（圖1d）病變明顯不均勻強(qiáng)化。Figure 1.Male,35 years old,L2 chondroma.Sagittal CT(Figure 1a)reconstruction shows that lytic bone destruction is seen in the posterior of L2.It is hypointense on sagittal T1WI(Figure 1b)and heterogenous on T2WI(Figure 1c).Tumor shows heterogeneous and significant enhancement on T1WI after contrast(Figure 1d).

圖2 男，19歲，顱頸交界區(qū)脊索瘤。CT矢狀位、軸位及冠狀位（圖2a～2c）重建顯示顱頸交界區(qū)多發(fā)囊狀骨破壞，累及枕骨斜坡、齒狀突及前弓見(jiàn)多發(fā)骨質(zhì)破壞。T1WI（圖2d）顯示枕骨斜坡下緣見(jiàn)軟組織腫塊延伸至C2水平硬膜外側(cè)，病變?cè)赥1WI呈低信號(hào)，在T2WI（圖2e）呈混雜偏高信號(hào)。枕骨大孔狹窄，延髓及C1～C2水平脊髓受壓移位。Figure 2.Male,19 years old,craniocervical junction chondroma.CT three-dimension reconstruction(Figure 2a～2c)shows multiple cystic bone destruction in craniocervical junction mainly involving clivus basilaris,odontoid process of C2 and anterior arch of C1.Sagittal T1WI(Figure 2d)shows an epidural hypointense tumor on T1WI extending from the inferior of clivus basilaris to C2.Sagittal T2-weighted(Figure 2e)images shows a heterogenous epidural mass which compresses the spinal cord.

52例（95%）為經(jīng)典型，2例（4%）為去分化型，內(nèi)可見(jiàn)肉瘤樣分化區(qū)域：1例位于C2～C5（腫瘤體積巨大，內(nèi)部信號(hào)混雜），1例位于C3（T2WI呈高信號(hào)，信號(hào)相對(duì)均勻，病變穿破骨皮質(zhì)，周?chē)琴|(zhì)硬化不明顯）；1例（1%）腫瘤內(nèi)可見(jiàn)軟骨陷窩細(xì)胞為軟骨樣脊索瘤。

圖3 男，50歲，C2～C4水平脊索瘤。矢狀位CT重建（圖3a）顯示C2～C4椎體多發(fā)骨質(zhì)破壞伴椎前軟組織腫塊；軸位重建CT（圖3b）顯示C3椎體及左側(cè)附件骨質(zhì)破壞，椎旁見(jiàn)軟組織腫塊伴左側(cè)椎間孔擴(kuò)大。矢狀位 T1WI（圖 3c）顯示 C2～C4節(jié)段的腫瘤呈低信號(hào)，T2WI（圖 3d）呈混雜高信號(hào)。軸位T2WI（圖3e）顯示C3椎旁腫瘤伴左側(cè)椎間孔擴(kuò)大。T1WI增強(qiáng)掃描（圖3f）顯示腫瘤呈不均勻、中等程度強(qiáng)化。Figure 3.Male,50 years old,C2～C4 chordoma.Sagittal CT(Figure 3a)reconstruction shows multiple bone destruction in vertebral bodies of C2～C4 with anterior swelling soft tissue.Axial CT(Figure 3b)reconstruction shows bone destruction of C3 vertebral body and left vertebral lamina with epidural mass formation and left neural foramen enlargement.Tumor is hypointense on T1-weighted image(Figure 3c)and predominantly hyperintense on T2-weighted image(Figure 3d).Axial T2WI(Figure 3e)shows a hyperintense paraspinal mass with foramen enlargement.Tumor is heterogeneous and moderately enhanced on post-contrast T1WI(Figure 3f).

圖4 女，32歲，C4～C5水平椎管內(nèi)硬膜外脊索瘤。軸位重建CT（圖4a）顯示C4左側(cè)椎板骨質(zhì)破壞，邊界清晰；T1WI（圖 4b）顯示病變位于 C4～C5水平硬膜外，呈等信號(hào)；T2WI（圖 4c，4d）顯示病變呈高信號(hào)，鄰近硬膜增厚。T1WI增強(qiáng)掃描（圖4e）顯示C4水平硬膜外病變明顯均勻增強(qiáng)。Figure 4.Female， 32 years old,chordoma of intraspinal C4～C5.Axial CT reconstruction(Figure 4a)shows bone destruction in the left vertebral lamina with clear boundary.T1-weighted image(Figure 4b)shows an isointense epidural tumor in C4～C5.T2-weighted images(Figure 4c,4d)show a hyperintense epidural tumor with thickened dura.T1-weighted image shows the lesion is intensely enhanced.

3 討論

脊索瘤可分為骨源性及非骨源性，骨源性的主要見(jiàn)于骶尾骨（50%）、蝶枕骨（35%）及骶骨以上脊柱等有脊索殘存的部位，認(rèn)為其來(lái)源于脊索殘存物；非骨源性的主要見(jiàn)于硬膜內(nèi)、鼻咽部[3-4]，認(rèn)為其來(lái)源于異位的脊索。以40～60歲的多見(jiàn)，本組40歲以上占62%,兒童及青少年也不少見(jiàn)，據(jù)報(bào)道兒童約占5%，平均年齡為10歲，主要發(fā)生于顱內(nèi)、蝶枕聯(lián)合區(qū)，與成人好發(fā)于骶尾骨不同[5]，本組腫瘤主要位于顱頸交界區(qū)及頸椎，18歲以下的青少年本組占15%。脊索瘤男女發(fā)病基本一致，本組男女差異不大。

可動(dòng)脊柱區(qū)的脊索瘤主要位于頸椎，胸腰椎少見(jiàn)，本組上頸椎和下頸椎所占比例分別為36%和40%，腰椎占7%，其中上頸椎以C2多見(jiàn)認(rèn)為與C2體積相對(duì)較大有關(guān)[6]；脊索瘤另一個(gè)好發(fā)部位是顱頸交界區(qū)及枕骨斜坡，腫瘤可自枕骨斜坡向下蔓延侵蝕C1～C2骨質(zhì)并可向椎管內(nèi)延伸，骨內(nèi)侵犯不明顯[7]，本組16%發(fā)生于此區(qū)。本組顱頸交界及頸椎所占比例高達(dá)92%，分析可能與脊索殘存物在此區(qū)域分布相對(duì)較多相關(guān)。

腫瘤主要位于椎體，可累及附件，單獨(dú)發(fā)生于附件的罕見(jiàn)，本組45%位于椎體，27%累及后部附件。脊索瘤主要表現(xiàn)為溶骨性或混合型骨破壞，骨質(zhì)破壞區(qū)周?chē)楣怯不赡芘c腫瘤生長(zhǎng)緩慢及機(jī)體產(chǎn)生的修復(fù)反應(yīng)有關(guān)[8]，本組64%伴骨硬化。與骨巨細(xì)胞瘤不同，脊索瘤骨質(zhì)膨脹改變往往不明顯，本組8%表現(xiàn)為膨脹性骨破壞，與王冬梅等[9]報(bào)道不同，分析可能與病變部位不同有關(guān)[10]；蟲(chóng)蝕樣骨破壞在脊索瘤相對(duì)常見(jiàn)，本組44%表現(xiàn)為蟲(chóng)蝕樣骨破壞，起自椎骨內(nèi)、椎旁及硬膜內(nèi)的腫瘤均可有此種形式的骨破壞，主要與腫瘤生長(zhǎng)慢有關(guān)。腫瘤可向鄰近椎體蔓延，可侵犯多個(gè)椎體，本組占64%累及2～4椎體不等。點(diǎn)狀或條片狀鈣化是脊索瘤相對(duì)特征一個(gè)表現(xiàn)，本組29%存在鈣化，可動(dòng)脊柱的鈣化幾率較骶尾骨少。發(fā)生于顱頸交界區(qū)或頸椎椎體的、表現(xiàn)為溶骨性骨破壞伴骨硬化、鈣化的可提示脊索瘤。少數(shù)腫瘤骨破壞不明顯，見(jiàn)于椎管內(nèi)及椎旁脊索瘤，腫瘤對(duì)鄰近骨質(zhì)壓迫侵蝕，其生長(zhǎng)方式與神經(jīng)源性腫瘤相似,可能與脊索瘤有沿神經(jīng)根侵犯有關(guān)。本組1例表現(xiàn)為骨質(zhì)密度增高而骨破壞不明顯，需結(jié)合MRI信號(hào)進(jìn)行診斷。

脊索瘤可分為經(jīng)典型、去分化型和軟骨型，以經(jīng)典型多見(jiàn)，本組占95%，去分化型占4%，軟骨型占1%；經(jīng)典型和去分化型以混雜或高信號(hào)多見(jiàn)，本組92%呈混雜或高信號(hào)，腫瘤內(nèi)部含有粘液基質(zhì)及淚滴樣細(xì)胞與T2WI高信號(hào)相關(guān)，同時(shí)腫瘤內(nèi)部出血、壞死及去分化型的肉瘤樣成分導(dǎo)致腫瘤信號(hào)不均勻[11]。脊索瘤易向椎旁及椎管內(nèi)侵犯，本組78%伴椎旁軟組織腫塊，45%向椎管內(nèi)侵犯，局限于骨內(nèi)的僅占13%。部分腫瘤主體位于椎管內(nèi)，可能為顱頸交界區(qū)腫瘤向下蔓延或起源于殘存的異位脊索，也可能為顱內(nèi)脊索瘤轉(zhuǎn)移，本組9%為原發(fā)，其預(yù)后相對(duì)好，5例術(shù)后未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

典型脊索瘤診斷相對(duì)容易，部分不典型，需與如下疾病鑒別：①神經(jīng)鞘瘤：呈啞鈴狀生長(zhǎng)的脊索瘤需與神經(jīng)鞘瘤鑒別，脊索瘤T2WI信號(hào)較神經(jīng)鞘瘤高：②軟骨肉瘤及結(jié)核：密度低且伴鈣化的需與之鑒別，結(jié)核以環(huán)形強(qiáng)化多見(jiàn)，軟骨肉瘤的鈣化呈環(huán)弓樣與脊索瘤點(diǎn)狀鈣化不同且軟骨肉瘤附件多見(jiàn)[12]；③良性脊索細(xì)胞瘤：骨小梁正常結(jié)構(gòu)存在以骨硬化為主，無(wú)椎旁軟組織腫塊，增強(qiáng)一般無(wú)明顯強(qiáng)化[13]。

總之，可動(dòng)脊柱及顱頸交界區(qū)脊索瘤40歲以上成人及兒童均可見(jiàn)；好發(fā)于頸椎尤其C2；典型的為椎骨溶骨或混合型骨質(zhì)破壞，可向椎旁和椎管內(nèi)蔓延，少數(shù)位于椎管內(nèi)或椎旁，骨質(zhì)破壞不明顯；可呈啞鈴狀生長(zhǎng)，可侵犯多個(gè)椎體，鈣化可見(jiàn)。