馬淑輝　柳林峰　張麗花

摘 要：目的 對(duì)比研究肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌的CT表現(xiàn)與臨床病理特征。方法 回顧性分析經(jīng)病理證實(shí)的肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌19例，均行CT平掃和動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描。將肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌CT表現(xiàn)及病理進(jìn)行對(duì)照分析。結(jié)果 腫瘤在CT上表現(xiàn)為不規(guī)則軟組織腫塊，伴遠(yuǎn)側(cè)膽管擴(kuò)張，病理上腫瘤外周主要由大量惡性腫瘤細(xì)胞分布，中央?yún)^(qū)由大量纖維組織構(gòu)成，形成腫瘤延遲期強(qiáng)化的病理基礎(chǔ)。臨近肝包膜的腫塊引起癌臍征。結(jié)論 肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)是CT診斷和鑒別診斷要點(diǎn)。增生纖維組織形成腫瘤延遲強(qiáng)化的病理基礎(chǔ)；排列成腺管的癌細(xì)胞引起腫瘤早期強(qiáng)化。腫塊邊緣不清，增強(qiáng)后邊緣不規(guī)則，反映腫瘤多無包膜的病理特征。腫瘤浸潤生長，內(nèi)部大量纖維組織存在，出現(xiàn)牽拉，CT表現(xiàn)為癌臍征。

關(guān)鍵詞：膽管細(xì)胞癌；病理學(xué)；體層攝影術(shù)；X線計(jì)算機(jī)

中圖分類號(hào)：R735.8 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.10.053

文章編號(hào)：1006-1959（2018）10-0153-03

Analysis of CT Findings and Pathology of Cholangiocarcinoma

MA Shu-hui，LIU Lin-feng，ZHANG Li-hua，YANG Jian

（Department of Radiology，Yinchuan Third People's Hospital，Yinchuan 750004，Ningxia，China）

Abstract：Objective To compare the CT findings and clinicopathological features of cholangiocarcinoma.Methods Retrospective analysis of 19 cases of pathologically confirmed cholangiocarcinoma，CT scan and dynamic contrast scan were performed.The CT findings and pathology of cholangiocarcinoma were analyzed and compared.Results The tumor showed irregular soft tissue mass on CT， with distal bile duct dilatation.Pathologically，the tumor periphery was mainly distributed by a large number of malignant tumor cells， and the central region was composed of a large number of fibrous tissues，which formed the pathological basis for enhanced tumor delay period.The tumor adjacent to the liver capsule causes a cancer umbilicus sign.Conclusion The clinical manifestations of cholangiocarcinoma are lack of specificity.Dynamic enhancement is the main point of CT diagnosis and differential diagnosis. Hyperplasia of fibrous tissue forms the pathological basis for delayed tumor enhancement；cancer cells lined in ducts cause early tumor enhancement.The edge of the mass was unclear，and the enhanced edge was irregular，reflecting the pathological features of the tumor without more capsules.Tumor infiltrates and grows，a large number of internal fibrous tissues are present，traction occurs，and CT manifests as a cancerous umbilicus sign.

Key words：Cholangiocarcinoma；Pathology；Tomography；X-ray computer

肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌（cholangiocarcinoma）起源于肝內(nèi)膽管上皮細(xì)胞的一種少見惡性腫瘤，約占全部膽管細(xì)胞癌的10%和肝內(nèi)惡性腫瘤的5%～10%。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，易與肝內(nèi)其它占位性病變混淆，為進(jìn)一步提高肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌CT征象的認(rèn)識(shí)，作者收集經(jīng)病理證實(shí)的肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌19例，重點(diǎn)探討CT表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)。

1資料與方法

1.1一般資料 回顧性分析2012年11月～2017年11月銀川市第三人民醫(yī)院經(jīng)病理學(xué)證實(shí)的肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌19例，其中男8例，女11例，年齡46～72歲，平均年齡（55.01±1.50）歲。主要癥狀：上腹痛7例，伴發(fā)熱3例，伴有膽管內(nèi)結(jié)石2例，體重下降4例，腹部包塊伴黃疸2例，乏力納差4例，無明顯癥狀2例。所有病例均經(jīng)病理學(xué)證實(shí)。

1.2方法 CT采用GE公司的BrightSpeed Edge Select或Philips Intelligence64排128層設(shè)備。CT平掃后靜脈團(tuán)注（2.5～3 ml/s）非離子型對(duì)比劑100 ml后，30 s、60 s及3～5 min分別行動(dòng)脈期、門脈期、延遲期掃描，掃描層厚5 mm，2～3 mm重建。

2結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn) 7例CT平掃病灶表現(xiàn)為略低密度或近似等密度，與正常肝組織分界不清，增強(qiáng)早期強(qiáng)化不明顯，或邊緣輕度強(qiáng)化，延遲期逐漸強(qiáng)化，呈不均勻分隔狀或片狀強(qiáng)化。CT平掃病灶多為類圓形或不規(guī)則形低密度腫塊，邊緣不清。增強(qiáng)后邊緣不規(guī)則，反映腫瘤多無包膜的病理特征；周圍可伴有或不伴有擴(kuò)張的小膽管。浸潤型以遠(yuǎn)端膽管擴(kuò)張為表現(xiàn)，該類腫瘤一般見不到明顯腫塊，擴(kuò)張的小膽管呈“軟藤征”（圖1-A）。其中2例腫塊內(nèi)見斑點(diǎn)狀鈣化密度，3例腫塊周圍見小衛(wèi)星灶（圖1-B）。4例病灶增強(qiáng)掃描呈現(xiàn)早期周邊增強(qiáng)，對(duì)比劑向心性填充，出現(xiàn)延時(shí)強(qiáng)化（圖1-C）。伴有遠(yuǎn)側(cè)肝內(nèi)膽管輕度擴(kuò)張8例。3例早期中度強(qiáng)化，延遲期無明顯強(qiáng)化，誤診為肝細(xì)胞癌。3例顯示小膽管擴(kuò)張，未見明顯腫塊（圖1-D），延遲期周圍膽管壁強(qiáng)化，誤診為膽管炎。2例表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管結(jié)石而漏診。

2.2病理檢查所見 14例鏡下表現(xiàn)為典型的腺癌結(jié)構(gòu)，多為柱狀上皮，腫瘤細(xì)胞呈簇狀排列，瘤巢間質(zhì)富含纖維組織，血管分布稀疏，多被包埋在間質(zhì)纖維中。3例腫瘤細(xì)胞排列成腺管狀，纖維間質(zhì)少。2例并發(fā)肝內(nèi)膽管結(jié)石。

3討論

肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌病因不明確，有學(xué)者[1]認(rèn)為本病與長期的肝內(nèi)膽管結(jié)石、炎癥刺激有關(guān)?；颊咭话銦o肝炎、肝硬化病史，AFP陰性或輕度升高；患者往往無特異性臨床癥狀，更增加了診斷及鑒別診斷的難度，化驗(yàn)檢查CEA、CA19-9升高，需懷疑膽管癌的存在。肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌的影像表現(xiàn)是由其生長方式和病理類型決定的。大體病理形態(tài)分為三種類型；即腫塊型、浸潤型及腔內(nèi)生長型。

腫塊型CT平掃病灶多為類圓形或不規(guī)則形低密度腫塊，邊緣不清。增強(qiáng)后邊緣不規(guī)則，反映腫瘤多無包膜的病理特征；周圍可伴有或不伴有擴(kuò)張的小膽管。浸潤型以遠(yuǎn)端膽管擴(kuò)張為表現(xiàn)，該類腫瘤一般見不到明顯腫塊。擴(kuò)張的小膽管呈“軟藤征”，是由于梗阻在較短時(shí)間內(nèi)進(jìn)行性加重，膽管內(nèi)壓力進(jìn)行性升高而導(dǎo)致小膽管擴(kuò)張，膽管壁仍柔軟有彈性，阻塞端以遠(yuǎn)膽管迂曲、延長呈藕節(jié)狀。而炎性狹窄多呈“枯枝征”，其病理基礎(chǔ)為反復(fù)感染，膽管壁纖維組織增生及瘢痕收縮引起[2]。薄層CT三維容積重建顯示更清晰，肝內(nèi)膽管軟藤樣擴(kuò)張是診斷膽管細(xì)胞癌的重要依據(jù)。部分腫塊內(nèi)可見到多發(fā)細(xì)小鈣化影。病理上肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌起源于肝內(nèi)小膽管或末梢膽管的上皮細(xì)胞，大部分病例腫塊外周含豐富的細(xì)胞成分；中心含有大量的纖維組織，惡性腫瘤細(xì)胞分布稀疏，對(duì)比劑進(jìn)入纖維組織相對(duì)緩慢，但在其中存留時(shí)間較長。這使得CT增強(qiáng)掃描呈現(xiàn)早期周邊增強(qiáng)，對(duì)比劑向心性填充，出現(xiàn)延遲強(qiáng)化。本組4例動(dòng)脈期無強(qiáng)化，6例動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，大部分病例均表現(xiàn)延遲期較動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化；為肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌的典型表現(xiàn)。本組病例中，2例出現(xiàn)動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，病理基礎(chǔ)為腫瘤細(xì)胞呈腺管樣排列，可能與病灶纖維基質(zhì)中豐富的腫瘤血管密切相關(guān)[3] 。腔內(nèi)生長型主要表現(xiàn)為擴(kuò)張的膽管內(nèi)結(jié)節(jié)狀、乳頭狀軟組織密度影，在動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描中不出現(xiàn)延遲強(qiáng)化[4]，與肝內(nèi)膽管結(jié)石難以鑒別。應(yīng)引起高度重視。肝葉萎縮也是常見征象，由于腫瘤浸潤生長，內(nèi)部大量纖維組織存在，導(dǎo)致肝葉萎縮；且腫瘤位于邊緣，出現(xiàn)牽拉，出現(xiàn)“癌臍征”；與肝內(nèi)其他占位性病變所形成的外凸現(xiàn)象不同，對(duì)診斷及鑒別診斷有重要價(jià)值[5]。肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌被認(rèn)為少血供腫瘤，主要是因?yàn)槟[瘤富含纖維間質(zhì)結(jié)構(gòu)和腫瘤中心由于缺血發(fā)生壞死，出現(xiàn)不強(qiáng)化。本組1例病灶內(nèi)出現(xiàn)大片狀不強(qiáng)化壞死區(qū)。從實(shí)驗(yàn)和病理的研究[6]提示，肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌對(duì)血管、周圍神經(jīng)和淋巴管均具有明顯的侵蝕特性，易發(fā)生在淋巴管豐富的匯管區(qū)，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較常見[7]。

在鑒別診斷方面，應(yīng)與原發(fā)性肝癌、肝內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤、肝膿腫等病變鑒別。肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌在CT上表現(xiàn)為延遲期較動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化、癌臍征、肝內(nèi)膽管軟藤樣擴(kuò)張為典型特征。重視實(shí)驗(yàn)室檢查，進(jìn)行綜合分析，給臨床提供可靠的影像學(xué)資料。本組病例樣本較少，未能很好地進(jìn)行分期研究，但是可作為下一步的研究方向，為手術(shù)計(jì)劃的制定、療效和預(yù)后評(píng)估提供更多有價(jià)值的信息。

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收稿日期：2018-2-28；修回日期：2018-3-6

編輯/王海靜