侯宇希 韓丁 歐陽川

完全性肺靜脈異位引流（total pulmonary venous allostatic connection，TAPVC）是指左右肺靜脈血全部引流入右心房的一類先天性心臟結(jié)構(gòu)發(fā)育異常?；颊叨嘤?月內(nèi)，進展為肺動脈高壓、肺靜脈梗阻、右心衰竭，同時左心室充盈減少、全身輸出量減低，患兒早期即可呼吸急促、發(fā)紺和代謝性酸中毒。若不進行外科干預(yù)，80%的患兒在出生后12個月內(nèi)死亡［1-2］。根據(jù)文獻報道，TAPVC圍術(shù)期病死率大約在2%～30%，其中6個月以內(nèi)的患兒病死率顯著增高［3-5］，因此選擇適當?shù)姆椒ūO(jiān)測TAPVC患兒圍手術(shù)期心臟功能及血流動力學的變化，通過優(yōu)化的血流動學指標指導治療，可以改善患兒的治療結(jié)果。壓力記錄分析技術(shù)（pressure recording analytical method，PRAM）是一項微創(chuàng)血流動力學監(jiān)測技術(shù)，使用方法簡單、方便且微創(chuàng)，僅依靠一個動脈通路即可工作，該技術(shù)使用1 000Hz的高采樣率對動脈波形進行采樣，應(yīng)用微擾理論計算出左心室每搏量（Stroke Volume），進而計算出心輸出量等系列衍生參數(shù)［6-10］。本研究采用PRAM法分析我院2015年9月至2017年6月42例TAPVC患兒的圍術(shù)期血流動力學變化。

資料與方法

1.病例收集 從2014年9月至2017年4月，納入行TAPVC矯治手術(shù)患兒42例，其中男性16例，女性26例，年齡4d～1歲，患兒術(shù)前均經(jīng)超聲動圖證實為TAPVC，其中心上型23例，心內(nèi)型6例，心下型9例，混合型4例。臨床表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難，營養(yǎng)狀況差，發(fā)育遲滯。部分患者共同靜脈干梗阻，嚴重紫紺，來院時已出現(xiàn)呼吸困難，三凹癥，心力衰竭。其中急診搶救5例，3例行急診手術(shù)。

2.麻醉方法 患兒入室后，常規(guī)監(jiān)測心電圖和經(jīng)皮脈搏氧飽和度，使用咪達唑侖0.2mg/kg，哌庫溴銨 0.2mg/kg 和舒芬太尼 1μg/kg，麻醉誘導，氣管插管后行橈動脈或股動脈穿刺置管連續(xù)監(jiān)測動脈血壓，并連接Mostcare-PRAM監(jiān)測儀。行經(jīng)內(nèi)靜脈穿刺防止左方測壓管和中心靜脈導管。術(shù)中使用0.4 mg·kg-1·h-1咪達唑侖，4μL·kg-1·h-1舒芬太尼，160μL·kg-1·h-1哌庫溴銨維持。 體外循環(huán)后，常規(guī)給予 3 ～ 5μL·min-1·kg-1多巴胺，0.02 ～ 0.1μL·min-1·kg-1腎上腺素，0.1 ～0.5μL·min-1·kg-1硝酸甘油。 維持 MAP＞60mmHg（1mmHg＝0.133kPa）。

3.觀察指標 在全麻誘導結(jié)束手術(shù)開始前（T1），切開心包肝素化前（T2）、拔除主動脈插管后（T3）和術(shù)畢離室前（T4）各個時間點采集心率（HR）、收縮壓（SysP）、舒張壓（DiaP）、 重脈壓（DicP）、體循環(huán)阻力（SVR）、每搏量指數(shù)（SVI）、心指數(shù)（CI）、每搏量變異度（SVV）、心臟循環(huán)效率（CCE）和最大壓力梯度（dp/dt）等 Mostcare 血流動力學參數(shù)。

4.統(tǒng)計學方法 使用SPSS21.0進行統(tǒng)計學處理計量資料以均數(shù)±標準差表示，采用重復測量的方差分析，兩兩比較采用SNK法，非正態(tài)分布資料以中位數(shù)（P25，P75）表示，采用秩和檢驗。計數(shù)資料以頻數(shù)（率）表示，組間比較用χ2檢驗。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

結(jié) 果

1.患兒一般資料見表1。

表1 42例患者一般臨床資料（±s）

表1 42例患者一般臨床資料（±s）

項目 數(shù)值年齡/年 0.21±0.2體質(zhì)量/kg 4.84±1.2身高/cm 57.24±7.9 BSA/m2 0.26±0.05 TAPVC心上型心內(nèi)型心下型23 6 9混合型 4

2.患兒Mostcare血流動力學各時間點比較結(jié)果CCE中T3比 T1、T2均顯著降低（P＜0.01），T4比T3均顯著增高（P＜0.01）；HR 中 T2、T3、T4比 T1均顯著增高（P＜0.01），T3、T4比T2均顯著增高（P＜0.01）；SVR中 T3比 T1、T2均顯著增高（P＜0.01），T4比 T1、T2均顯著增高（P＜0.05）；SVI中T3、T4比 T1均顯著降低（P＜0.05）；SVV中 T2比T1顯著降低（P＜0.05），T3比 T2顯著增高（P＜0.01）；DPDT中 T3比 T1、T2均顯著增高（P＜0.05），T4比 T1、T2均顯著增高（P＜0.01），T4比T3顯著增高（P＜0.05）。CI各個時間點之間差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05），表2。

表2 患兒Mostcare血流動力學各時間點比較結(jié)果［±s，M（QR）］

表2 患兒Mostcare血流動力學各時間點比較結(jié)果［±s，M（QR）］

注：與 T1相比，aP＜0.05；與 T1相比，aaP＜0.01；與 T2相比，bP＜0.05；與 T2相比，bbP＜0.01；與 T3相比，cP＜0.05；與 T3相比，ccP＜0.01

項目 T1 T2 T3 T4 CCE -0.29±0.34 -0.27±0.31 -0.59±0.48aabb -0.29±0.39cc DiaP/（mmHg） 40.36±10.46 43.05±11.00 48.76±7.25aabb 46.14±8.33aa SysP/（mmHg） 71.40±18.27 76.24±19.74 86.76±15.62aabb 85.21±15.82aab DicP/（mmHg） 53.19±14.51 56.21±15.30 59.90±9.33aa 55.90±11.07c HR/（次/min） 120.83±21.63 131.79±16.27aa 153.64±18.13aabb 153.74±20.32aabb SVR/（dyn·s-1·cm-5） 1298.13 ±370.43 1315.96 ±320.86 1648.83 ±511.15aabb 1535.50 ±438.76aabb CI/（L·min-1·m-2） 2.92 ±0.79 3.01 ±0.84 3.06 ±0.63 3.02 ±0.71 SVI/（mL/m2） 24.61 ±7.33 23.11 ±7.31 20.56 ±6.03a 20.21 ±7.12a SVV/% 31.90（18.10，42.95） 19.20（13.15，23.95）a 33.30（19.10，44.55）bb 22.60（17.90，32.25）b DPDT/（mmHg/ms） 0.83 ±0.26 0.86 ±0.23 0.97 ±0.35ab 1.08 ±0.28aabbc

討 論

TAPVC是指肺靜脈血液全部引流入右心房的一種復雜的先天性心臟疾病。TAPVC畸形矯治前多存在右心容量負荷過重、肺血管阻力增高、肺靜脈回流不同程度梗阻導致左心室充盈不足、心輸出量降低。TAPVC手術(shù)畸形矯治后，肺靜脈血液直接全部流入左心房，左心室充盈明顯增加，容易出現(xiàn)過負荷狀態(tài)，甚至發(fā)生左心衰竭。因此，手術(shù)中循環(huán)功能管理直接影響圍術(shù)期嚴重并發(fā)癥的發(fā)生率和病死率。PRAM/Mostcare壓力記錄分析法是基于微擾理論，連續(xù)對壓力輪廓形態(tài)進行分析，監(jiān)測左心排血狀況、動脈順應(yīng)性、外周血管阻力，血管對搏動血流的反應(yīng)性等血流動力學參數(shù)。PRAM法不受心內(nèi)、外分流的影響，甚至在單心室的患者之中也可以應(yīng)用［11］。Jose在研究中證實，在嬰幼兒和兒童中PRAM與超聲多普勒法和Fick法測量的心排量具有良好的相關(guān)性［12-13］。本研究發(fā)現(xiàn)，本組手術(shù)中所有點心排血流均值能維護在2.92 L·min-1·m-2，略低于我們先前研究中室間隔缺損患兒（3.00±0.62）～（3.28 ±0.68）L·min-1·m-2［14］。 體外循環(huán)后通過血管活性藥物的應(yīng)用，本組患兒心排血量能保證重要器官的灌注。

本研究采用 PRAM法分析，提供了 CCE、CI、SVI、SVR、SVRI、dp/dt、SVV、PPV 等一系列血流動力學指標，可全面反映心臟的前后負荷和心肌的收縮功能。其中CCE參數(shù)是心血管系統(tǒng)在心臟收縮期消耗能與在整個心動周期消耗能量的比值，代表心臟循環(huán)系統(tǒng)的能量使用和消耗的情況，CCE為負值表示循環(huán)儲備差。本研究發(fā)現(xiàn)TAPVC患兒畸形矯治前后CCE值均為負，尤其是T3（拔出主動脈插管后）CCE處于整個手術(shù)的最低點，經(jīng)過調(diào)整麻醉深度，強心，適當?shù)臄U容治療后，本組患兒在離室時CCE恢復到術(shù)前水平。TAPVC患兒因肺血流量高，而肺靜脈與腔靜脈混合血回流左心的血流量低，導致左心發(fā)育低下，畸形矯治后易發(fā)生左心衰竭。本研究TAPVC患兒體外循環(huán)結(jié)束后常規(guī)應(yīng)用正性肌力藥，部分患兒應(yīng)用起搏器，發(fā)現(xiàn)（T3）和離室前（T4）SVI均明顯低于畸形矯治前（T1），提示體外循環(huán)手術(shù)造成的心肌損傷和TAPVC患兒本身左心室發(fā)育不良等病理生理原因?qū)е伦笮呐叛δ懿涣?。本研究還發(fā)現(xiàn)，CI在各個時間點沒有明顯差異，體外循環(huán)后能夠維持正常的重要器官組織灌注，其主要治療方法是使HR較體外循環(huán)前明顯明顯加快。最大壓力梯度（dp/dt）是Mostcare提示心臟功能的另一個重要指標，在動脈張力和硬度不變的情況下，可用來比較不同狀態(tài)下的心臟收縮能力。Scolletta的研究結(jié)果顯示，術(shù)中經(jīng)食道超聲心動測量得出的dp/dt值與Mostcare計算得出的 dp/dt存在良好的一致性。在本研究中，患兒在體外循環(huán)結(jié)束后（T3）和離室前（T4）dp/dt逐漸升高，且顯著高于畸形矯治前（T1、T2），提示TAPVC患兒畸形矯治后，在血管活性藥的輔助下，適當?shù)目刂魄柏摵刹⒓涌煨穆?，能夠有效提高左心室收縮功能，從而保證左心排血功能正常，改善TAPVC患兒的愈后。

圖1 各時間點血流動力學變化 注：與 T1相比，aP＜0.05；與 T1相比，aaP＜0.01；與 T2相比，bP＜0.05；與 T2相比，bbP＜0.01；與 T3相比，cP＜0.05；與 T3相比，ccP＜0.01

TAPVC患兒術(shù)前右心容量負荷過重、左心發(fā)育不良，畸形矯治后左心室負荷增加，圍術(shù)期易發(fā)左心衰，因此應(yīng)進行嚴格的容量控制。本研究各時間點，SVV＞15%，與TAPVC患兒圍術(shù)期容量控制的管理理念相符。我們還發(fā)現(xiàn)TAPVC患兒體外循環(huán)結(jié)束后（T3、T4）比體外循環(huán)開始前（T1、T2）SVRI（外周阻力指數(shù)）顯著升高，符合體外循環(huán)增加患者外周循環(huán)阻力的理論，提示TAPVC患兒體外循環(huán)結(jié)束后適當使用血管擴張藥，起到降低外周循環(huán)阻力，減輕左心后負荷，改善左心功能，提高CCE，改善患兒圍術(shù)期預(yù)后的作用。

綜上所述，TAPVC患兒圍術(shù)期應(yīng)用PRAM法監(jiān)測 CCE、SVI、dp/dt等指標，量化反映圍術(shù)期前后負荷和心臟收縮功能的變化規(guī)律，為畸形矯治前后血管活性藥物的選擇和容量治療等提供依據(jù)。完全性肺靜脈異位引流的麻醉管理重點在體外循環(huán)后，通過增加心肌收縮力和維護心率同時控制患兒圍術(shù)期容量負荷以維護左心排血功能。本研究時間點較少，未采集術(shù)后ICU各時間點的血流動力學參數(shù)，應(yīng)用PRAM法指導TAPVC患兒圍術(shù)期治療是否能夠改善患兒預(yù)后，還需進一步研究。