陳國良 靳永強 張福強 吳清玉

單側(cè)肺動脈缺如（unilateral absence of pulmonary artery，UAPA）是極為罕見的先天性心臟病，單純性UAPA在成年人發(fā)生率為200 000至300 000之一［1-2］。截止至2011年，文獻報道的UAPA患者共有352例，約60%的UAPA可合并其他先天性畸形，法洛四聯(lián)癥為最常見的先天畸形［3-5］。臨床表現(xiàn)為患側(cè)心包內(nèi)肺動脈完全缺失，對側(cè)肺動脈連接主肺動脈，患側(cè)肺的血供多來源于支氣管動脈的代償性擴張，但來源于肋間動脈、膈下動脈、鎖骨下動脈甚至冠狀動脈來源的側(cè)枝血管均有報道［6-7］。

本研究總結(jié)UAPA患者的影像學特點，結(jié)合胚胎學發(fā)育理論，探討UAPA形成原因。

資料與方法

1.臨床資料 2011年6月 至2016年12月，我院共收治的UAPA患者共7例，男性6例，女性1例，年齡在3個月～16歲。經(jīng)超聲心動圖、CT或心導管造影檢查確診，所有病例均有X線平片、心電圖、超聲心動圖及詳細臨床資料。

2.心導管造影術(shù) 心導管造影采用Philip公司雙C臂X線診斷儀，常規(guī)穿刺股動、靜脈行右心室坐觀位及升主動脈正側(cè)位造影。心室及主動脈造影采用高壓注射器注入造影劑，嬰幼兒和兒童1.0～1.5mL/kg，1.2～1.5s內(nèi)注入；14 歲以上患者心室造影25～35 mL/次，主動脈造影20～25mL/次，流速14～15mL/s。選擇性側(cè)支血管造影以手推方式注入造影劑。

3.心臟CT CT檢查采用Philip 64排螺旋CT機，使用造影劑增強橫斷面掃描（1～2mL/kg），具體掃描參數(shù)：管電壓 80～120kV，管電流 120～200mA，層厚0.625 mm。心血管掃描圖像在GE AW 4.2工作站上作最大密度投影（MIP）、多平面重建（MPR）及容積重建（VR）。

結(jié) 果

1.合并畸形 在7個研究對象中，合并動脈導管未閉（patent ductus arteriosus，PDA）患者 2例，合并室間隔缺損1例，合并房間隔缺損、PDA 1例，合并法洛氏四聯(lián)癥1例，合并右心室雙出口、肺動脈狹窄1例，合并肺動脈閉鎖、室間隔缺損、PDA 1例。其中合并PDA患者動脈導管均連接正常側(cè)肺動脈（表1）。

2.主動脈弓 左位主動脈弓4例，其中2例為左側(cè)肺動脈缺如，2例為右側(cè)肺動脈缺如；右位主動脈弓3例，均為左肺動脈缺如。

3.患側(cè)肺組織血供 病例5縱膈無明顯偏移，患側(cè)肺血輕度增加，其余病例縱膈均向患側(cè)偏移，患側(cè)胸廓較對側(cè)略小，透亮度稍減低，肺紋理模糊。

病例5患側(cè)肺血供由2條粗大體肺側(cè)枝供應(yīng)，由降主動脈發(fā)出，分別供應(yīng)左上肺及下肺，左上肺及下肺動脈在肺門部無交通。2條側(cè)枝均無明顯狹窄，直徑分別為4mm及7mm，肺動脈壓力與主動脈壓力一致。肺內(nèi)動脈分支正常無明顯器質(zhì)性肺動脈高壓表現(xiàn)。其余病例均由支氣管動脈、肋間動脈及胸廓內(nèi)動脈發(fā)出細小體肺側(cè)枝供應(yīng)部分肺組織。

表1 7例UAPA患者的臨床資料

討 論

肺動脈系統(tǒng)的不同部位其胚胎學來源不同。主肺動脈來源于主肺間隔的形成將動脈干的分隔為主動脈及肺動脈，肺內(nèi)動脈分支起源于肺芽（肺血管團），左、右肺動脈則由第六對動脈弓近端發(fā)育而來，其中第6對動脈弓的近端發(fā)育為左右肺動脈連接主肺動脈及肺門部肺動脈，第6對動脈弓的遠端形成動脈導管連接主動脈及同側(cè)肺動脈［8-9］。UAPA被認為是一側(cè)第六對動脈近端未發(fā)育或異常退化使同側(cè)肺動脈未發(fā)育，導致第六對動脈弓遠端與肺門部肺動脈直接相連，即動脈導管與肺門部肺動脈相連供應(yīng)同側(cè)肺組織血供。對側(cè)第六對動脈弓近端及遠端發(fā)育正常，即主肺動脈延續(xù)為對側(cè)肺動脈并與動脈導管相連［6］（圖 1）。

出生后，若動脈導管功能或解剖閉合，同側(cè)肺動脈失去血液供應(yīng)，肺動脈逐漸萎縮，甚至肺血管床數(shù)量減少，臨床表現(xiàn)為患側(cè)肺發(fā)育不良，肺容積減少，縱膈偏移。文獻中報道的UAPA病例，在滿意的血管造影、手術(shù)探查或尸檢的情況下均能發(fā)現(xiàn)動脈導管或動脈韌帶與患側(cè)肺門部肺動脈相連［8，10］?；紓?cè)肺組織血供由細小體肺側(cè)枝供應(yīng)，這些細小側(cè)枝作為滋養(yǎng)血管供應(yīng)遠端肺動脈（圖2）。與胚胎期形成的粗大體肺側(cè)枝不同，細小體肺側(cè)枝為后天獲得性的，主要因局部肺組織血供減少或嚴重發(fā)紺導致的［11］。

胚胎早期第六對動脈弓遠端分別發(fā)育為雙側(cè)的動脈導管，其中與主動脈弓同側(cè)的導管起源于主動脈弓降部，與主動脈弓對側(cè)的導管起源于無名動脈或鎖骨下動脈根部。多數(shù)情況下均為主動脈弓對側(cè)導管退化，表現(xiàn)為動脈導管自主動脈弓降部發(fā)出，但某些情況也可出現(xiàn)主動脈弓同側(cè)導管退化，對側(cè)導管發(fā)育表現(xiàn)為動脈導管起自無名動脈或鎖骨下動脈根部［12］。本組7例患者中有5例均表現(xiàn)為主動脈弓對側(cè)肺動脈缺如，同側(cè)肺動脈發(fā)育正常，但缺如側(cè)肺動脈是否與主動脈位置相關(guān)還需進一步擴大樣本量來驗證。

圖1 右心室造影示左肺動脈缺如；

圖2 降主動脈發(fā)出細小體肺側(cè)枝，發(fā)出多支分支供應(yīng)部分左肺

圖3 心臟CT示左肺動脈缺如，動脈導管連接右肺動脈，兩條粗大體肺側(cè)枝起源于降主動脈，供應(yīng)整個左肺血供；

圖4 降主動脈造影示2條粗大體肺側(cè)枝起源于降主動脈，分別供應(yīng)左上及左下肺，遠端肺動脈分支正常，無明顯器質(zhì)性肺動脈高壓表現(xiàn)?！啊鳌笔緞用}導管未閉，“←”示粗大體肺側(cè)枝

病例5（圖3～4）與文獻報道的UAPA主要有以下不同：①患側(cè)肺組織無明顯減小，縱膈并無明顯移位，肺血輕度增多。②患兒肺血由兩條粗大體肺側(cè)枝供應(yīng)，肺門部肺動脈分支異常，③鎖骨下動脈根部未見動脈導管殘端。④無細小體肺側(cè)枝形成。從胚胎學角度來講，此例UAPA患者與文獻報道的病例的胚胎學機制不同。在胚胎發(fā)育早期，在第六對血管弓發(fā)育之前，原始的肺血管團通過節(jié)間動脈與降主動脈相連，保證原始肺組織的血供，當?shù)诹鶎用}弓遠端即動脈導管發(fā)育后，節(jié)間動脈退化、消失。當?shù)诹鶎用}弓遠端未能發(fā)育時，節(jié)間動脈保留連接體循環(huán)和肺循環(huán)，即體肺側(cè)枝形成［13-14］。我們認為此患者的胚胎學機制為：右側(cè)第六對動脈弓近端及遠端發(fā)育均正常，形成動脈導管連接右肺動脈，而左側(cè)第六對動脈弓近端及遠端均未發(fā)育或早期退化，左肺保留與節(jié)間動脈的連接。因此，粗大體肺側(cè)枝形成供應(yīng)左肺血供，無左肺動脈及動脈導管形成。

總之，第六對動脈弓病變的范圍決定了UAPA的臨床表現(xiàn)形式。當一側(cè)第六對動脈弓的近端及遠端均未發(fā)育，臨床表現(xiàn)為粗大體肺側(cè)枝形成供應(yīng)患側(cè)肺血供。此類UAPA極為罕見，本病例是國內(nèi)外文獻的首次報道。當一側(cè)第六對動脈弓的近端未發(fā)育或早期退化，動脈導管與肺門部肺動脈直接相連，出生后動脈導管一旦閉合，患側(cè)肺失去血供臨床上即表現(xiàn)為UAPA，細小體肺側(cè)枝逐漸形成，供應(yīng)部分患側(cè)肺血供。