陳愛(ài)民 俞海風(fēng) 黃鶴飛 馬驥 孫勇

作者單位：312500 浙江省新昌人民醫(yī)院心內(nèi)科（陳愛(ài)民、俞海風(fēng)、黃鶴飛）；浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院心內(nèi)科（馬驥、孫勇）

圖1 患者的超聲心動(dòng)圖檢查

患者女性，46歲，因“反復(fù)胸悶、心悸30余年，加重1年”于2017-05-02收入新昌人民醫(yī)院?；颊?0年前因“先天性心臟病，Ebstein畸形”在外院行外科手術(shù)矯形治療。近1年來(lái)出現(xiàn)陣發(fā)性心悸，有突發(fā)突止現(xiàn)象，偶伴心前區(qū)針刺樣疼痛不適，與活動(dòng)狀態(tài)無(wú)關(guān)，無(wú)黑矇暈厥及發(fā)熱、咳嗽，無(wú)浮腫尿少。自服“穩(wěn)心顆?！彼幬镏委煱Y狀無(wú)改善，遂來(lái)院就診。否認(rèn)高血壓及近期感冒、腹瀉史。無(wú)心臟病家族史。入院體檢：神志清，血壓105/65mmHg（1mmHg=0.133kPa）；口唇無(wú)發(fā)紺，頸靜脈無(wú)怒張，胸廓無(wú)畸形，胸骨旁可見(jiàn)15cm縱形陳舊性手術(shù)瘢痕，叩診心界不大，心率58次/min，律不齊，可聞及期前收縮，心音中等，心尖區(qū)可聞及Ⅲ/6SM，兩肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音；腹平軟，肝脾肋下未及，雙下肢無(wú)浮腫?；?yàn)檢查：血鉀4.39mmol/L，鈉 144.69mmol/L，氯 105.7mmol/L，CK 7.0IU/L，CK-MB 95IU/L，總T31.21ng/ml，總 T46.96ng/ml，游離 T33.3pg/ml，游離T41.29ng/ml，促甲狀腺素3.02U/ml，肝腎功能及血常規(guī)均正常。超聲心動(dòng)圖：右心房增大約為7.3cm×5.8cm，右心室內(nèi)可見(jiàn)分隔狀回聲，將右心室分為2個(gè)相交通的腔室，部分心房化，功能右心室減小，三尖瓣附著點(diǎn)位置下移伴中等量反流，左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）60.9%（圖1）。常規(guī)心電圖提示竇性心動(dòng)過(guò)緩，心率52次/min，PR間期＜0.12s，QRS間期增寬＞0.12s，QRS波群起始部可見(jiàn)預(yù)激波，V1QRS主波向下，診斷B型預(yù)激綜合征（圖2）。24h動(dòng)態(tài)心電圖提示：B型預(yù)激綜合征伴陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速，發(fā)作時(shí)心室率137次/min，終止后平均心室率66次/min。臨床診斷：Ebstein畸形術(shù)后，B型預(yù)激綜合征。

手術(shù)過(guò)程：常規(guī)消毒鋪巾，1%利多卡因局部麻醉后穿刺右頸內(nèi)靜脈，置入CS電極。穿刺右股靜脈并分別置入右心室電極及ABL電極。心腔內(nèi)電生理檢查予右心室刺激，1∶1順傳，旁路逆?zhèn)鳎紤]為右側(cè)顯性旁路（圖3），遂行射頻導(dǎo)管消融術(shù)（下稱消融）。調(diào)整ABL位置在位于三尖瓣環(huán)8點(diǎn)處，ABL呈小A大V，30W試放電5s，體表心電圖預(yù)激波消失，予45W，52℃共計(jì)放電360s后，右心室起搏，VA分離，反復(fù)刺激未誘發(fā)室上性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作（圖4），心室刺激，AV分離，旁道順傳，逆?zhèn)鞅蛔钄啵▓D5-6）。手術(shù)結(jié)束后拔鞘送返病房。術(shù)后復(fù)查體表心電圖：竇律，PR間期大于0.12s，QRS恢復(fù)正常并小于0.12s，QRS波群起始部預(yù)激波消失（圖7）。

圖2 患者入院心電圖

圖3 患者術(shù)前腔內(nèi)心電圖

討論 Ebstein畸形是一種少見(jiàn)的先天性心臟病，合并心律失常者常見(jiàn)，20%的患者兼有預(yù)激綜合征伴房室折返性心動(dòng)過(guò)速。消融術(shù)是根治該類心律失常的主要方法。由于消融導(dǎo)管在二尖瓣環(huán)下容易到位和固定，而三尖瓣環(huán)上右心房側(cè)較光滑，消融導(dǎo)管相對(duì)不易固定，有時(shí)貼靠較差，故消融右側(cè)旁道較左側(cè)更難。Ebstein畸形旁道多位于右側(cè)，成為消融治療的難點(diǎn)。其中靶點(diǎn)標(biāo)測(cè)是消融成功的關(guān)鍵。由于Ebstein畸形患者在三尖瓣環(huán)附近記錄到的心內(nèi)膜電圖可能與普通病例不同[1]，因而導(dǎo)致靶點(diǎn)圖判斷困難，對(duì)此有學(xué)者采用右冠狀動(dòng)脈電極標(biāo)測(cè)[2-3]，該法可提高成功率。盡管如此，多數(shù)Ebstein畸形患者消融仍難以根治。由于三尖瓣下移，右心房及心房化的右心室明顯擴(kuò)大和三尖瓣環(huán)擴(kuò)大，游離壁旁束導(dǎo)管接觸較差，往往需給予較其它部位更大的消融能量，給消融帶來(lái)了困難。同時(shí)Ebstein畸形可引起明顯的三尖瓣反流，而大量反流的血液會(huì)沖擊ABL導(dǎo)管，使其不易固定和貼靠，此時(shí)消融旁道有一定的難度；長(zhǎng)期的三尖瓣反流又可導(dǎo)致右心房擴(kuò)大，三尖瓣環(huán)也會(huì)隨之?dāng)U大，ABL導(dǎo)管在右心房活動(dòng)度較大，使得到位和固定困難。此外，明顯擴(kuò)大的右心房可使三尖瓣環(huán)移位，導(dǎo)致消融難度更大。我們認(rèn)為操作時(shí)應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：（1）由于該類旁道主要位于右后間隔和右后側(cè)壁，因此，消融時(shí)ABL導(dǎo)管應(yīng)主要集中在上述區(qū)域標(biāo)測(cè)；移動(dòng)導(dǎo)管要緩慢，每次移動(dòng)距離3～5mm，盡量避免跳躍式移動(dòng)。（2）由于ABL導(dǎo)管可能貼靠和固定不佳，即使標(biāo)測(cè)準(zhǔn)確，有時(shí)也很難阻斷旁道，必要時(shí)可加用Swartz 0號(hào)鞘管，以增加對(duì)ABL導(dǎo)管的支撐力度。（3）初始放電功率30W，若有效可繼續(xù)用45W鞏固放電，然后在有效放電靶點(diǎn)左右各放電1次，觀察10min如無(wú)反復(fù)方可結(jié)束操作。（4）右后間隔旁道消融時(shí)，應(yīng)注意避免損傷房室結(jié)和希氏束，放電時(shí)注意觀察心內(nèi)膜電圖上是否出現(xiàn)交接區(qū)心律，尤其是較快頻率的交接區(qū)心律，并應(yīng)注意心電圖上P-R間期是否延長(zhǎng)，觀察ABL導(dǎo)管是否移位，必要時(shí)可先確定希氏束電圖記錄部位，明確放電靶點(diǎn)與該部位之間的距離。（5）后間隔旁道消融時(shí)，ABL導(dǎo)管有時(shí)可隨心臟搏動(dòng)滑入冠狀竇中，盲目放電可至冠狀竇破裂，甚至出現(xiàn)心包壓塞。由于三尖瓣下移部分右心室房化，心房電勢(shì)增強(qiáng)，A波可有改變，只要符合V波提前，A、V波融合即可試放電，以免錯(cuò)過(guò)靶點(diǎn)，同時(shí)又可以縮短術(shù)程。

圖4 患者射頻消融時(shí)的腔內(nèi)心電圖：反復(fù)刺激未誘發(fā)室上性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作

圖5 患者的腔內(nèi)心電圖：AV較近，右側(cè)顯性旁道，旁道順傳功能

圖6 患者的心腔內(nèi)心電圖：心室刺激，AV分離，無(wú)逆?zhèn)鳎鎮(zhèn)鞅蛔钄啵?/p>

圖7 患者術(shù)后復(fù)查體表心電圖