云南省大理白族自治州中醫(yī)醫(yī)院（671000）李志成 高德培

1 病例資料

1.1 案例1 女，52歲。兩月前醫(yī)院體檢發(fā)現(xiàn)右后上縱膈占位性病變。患者無異常臨床表現(xiàn)。

實驗室檢查：無異常發(fā)現(xiàn)。超聲檢查：雙側(cè)鎖骨上各見異常實質(zhì)回聲，大小不等，最大約為10mm×7mm（左側(cè)2～3個），26mm×13mm（右側(cè)，多個），形狀呈橢圓形，邊界清楚，內(nèi)部為低回聲，分布不均質(zhì)，后方回聲無變化，彩色多普勒顯示：異?；芈晝?nèi)可見豐富的血流信號。CT表現(xiàn)：平掃增強及多平面重組顯示右后上縱膈見數(shù)個圓形、橢圓形軟組織密度影，最大約6.8cm×5.4cm，邊界清晰，密度均勻，無分葉征，病灶與肺組織界面清晰，局部肺組織受壓，病灶平掃CT值約40Hu，增強動脈期病灶呈邊緣環(huán)形強化，靜脈期可見病灶由邊緣向中心強化，延遲期病灶被造影劑填充，CT值約120Hu，多平面重建顯示病灶由右鎖骨上動脈供血，病灶后方椎旁靜脈增粗迂曲，局部胸膜增厚，食管上段輕度受壓，雙肺實質(zhì)未見確切腫塊，縱膈內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)，心臟不大，心包膜未見增厚，胸腔未見積液。左側(cè)上腔靜脈經(jīng)主動脈窗右行匯入右側(cè)上腔靜脈（見附圖1）。病理：巨淋巴結(jié)反應性增生（Castleman’s disease，CD）（透明血管型）。

1.2 案例2 男，44歲。右上腹疼痛1個月，發(fā)現(xiàn)右后縱膈占位9天。

實驗室檢查：無異常發(fā)現(xiàn)。胃鏡：食道靜脈曲張。B超：右側(cè)鎖骨上可見2～3個異?；芈晥F塊，大小不等，最大約為18mm×5mm，形狀呈橢圓形，邊界清楚，內(nèi)部為低回聲，分布不均質(zhì)，后方回聲無變化，彩色多普勒顯示：異常實質(zhì)回聲內(nèi)可見少許點狀血流信號。CT表現(xiàn)：平掃及多平面重組顯示右后下縱膈脊柱旁見大小約8.5cm×6.6cm不規(guī)則軟組織腫塊，與鄰近胸膜、右中間段支氣管、食管局部分界欠清，病灶密度不均，中心區(qū)見多發(fā)條片狀、結(jié)節(jié)狀鈣化灶；增強病灶明顯不均勻強化，強化程度略低于同層主動脈，增強動脈期可見病灶右鎖骨下動脈及降主動脈發(fā)出的多條迂曲小血管分支供血，其下方見粗大的引流靜脈匯入曲張的食管靜脈；頸、胸段食管靜脈明顯迂曲擴張，食管橫斷面面積明顯增大但管腔明顯狹窄（見附圖2）。病理：巨淋巴結(jié)增生癥（Castleman’s disease，CD）（漿細胞型）。CK（-）、CD3（部分+）、CD20（+）、 CD30（-）、CD（部分+）、CD23（-）、CD68/PGM1（-）

附圖說明：附圖1 1a～1c平掃：右后上縱膈位于脊柱右前方、氣管后方類球形腫塊，大小約為5.8×6.4×6.4cm，上緣達胸腔頂壁，下緣達奇靜脈弓水平，腫塊形態(tài)規(guī)整，上份見多個結(jié)節(jié)影（白色粗箭頭），后下緣與脊柱間隙見軟組織結(jié)節(jié)（白色細箭頭），腫塊密度均勻，CT值40HU，無鈣化及脂肪樣密度，腫塊對肺組織產(chǎn)生明顯推擠壓迫。1d～1f增強：1d動脈期，右側(cè)鎖骨下動脈見一分支動脈向腫塊上緣延伸（箭頭），腫塊上緣及邊緣強化明顯，1e腫塊邊緣呈環(huán)形強化（箭頭），整個腫塊表現(xiàn)為中度以上強化，強化不均勻，強化最明顯處CT值為166HU，中心區(qū)CT值為97HU。左側(cè)上腔靜脈顯示并經(jīng)主動脈弓下向右前匯入右側(cè)上腔靜脈。附圖1g靜脈期：腫塊表現(xiàn)為由邊緣向中心區(qū)充填并持續(xù)強化，CT值151～110HU，內(nèi)有局限性條狀無強化區(qū)，腫塊上緣及脊柱右側(cè)緣結(jié)節(jié)強化最為明顯；附圖1h：增強延時5分鐘后掃描，腫塊除前份條片狀無強化（紅色箭頭）外其余均表現(xiàn)為持續(xù)強化。附圖1i～1j增強：冠失狀位，腫塊及腫塊上緣結(jié)節(jié)顯示清楚，上緣結(jié)節(jié)呈迂曲血管樣改變，腫塊與脊柱分界清楚。1k冠狀位MlP，腫瘤供血動脈來至于右鎖骨下動脈分支（箭頭）。1l～1m動脈血管VRT重建，腫塊供血動脈來自于右側(cè)鎖骨下動脈（箭頭）及右肺支氣管動脈（箭頭），呈迂曲走行，腫塊及腫塊上緣結(jié)節(jié)清楚顯示，右肺組織受壓顯示清楚，腫塊與肺組織無相關性。附圖1n～1p DSA：支氣管動脈和右側(cè)鎖骨下動脈造影，見右側(cè)支氣管動脈有一分支和右側(cè)鎖骨下動脈有一分支血管供應腫塊，并分布于腫塊表面，腫塊呈明顯染色。1q：介入治療后，供應腫瘤的主要血管閉塞。1r：介入一周后復查CT，腫瘤體積稍縮小，腫瘤內(nèi)壞死明顯。1s～1t：免疫組化：CYCLlND1(-)，CD10(-)，CD5(TC+)，Bcl-2(±)，EMA(-)，Lysozyme(-)， CD117(-)，TdT(-)，Ki-67(-)，CD20(BC+)，CD3(TC+)， Hck(-)，L-CK(-)，CK(-)，Vim(-)。附圖2 2a～2b PA：右中后縱膈團狀狀密度增高影，大小約13.1cm×10.5cm，邊界欠清，大部分與心影重疊。2c：CT平掃及多平面重組顯示右后下縱隔脊柱旁見大小約8.5cm×6.6cm不規(guī)則軟組織腫塊，與鄰近胸膜、右中間段支氣管、食管局部分界欠清，病灶密度不均，中心區(qū)見多發(fā)條片狀、結(jié)節(jié)狀鈣化灶(箭頭)；2d～2k：CT增強病灶明顯不均勻強化，強化程度略低于同層主動脈，增強動脈期可見病灶右邊右鎖骨下動脈及降主動脈發(fā)出的多條迂曲小血管分支供血，其下方見粗大的引流靜脈匯入曲張的食管靜脈。2i：頸、胸段食管靜脈明顯迂曲擴張。附圖2f食管橫斷面面積明顯增大但管腔明顯狹窄。2g冠狀位腫塊內(nèi)見鈣化（小箭頭）和腫塊上緣脊柱旁迂曲血管（大箭頭）；2h 失狀位腫塊成類球形，中央?yún)^(qū)內(nèi)見散在鈣化；2i：右肺門、縱膈多發(fā)團塊及結(jié)節(jié)狀軟組織密度影，部分相互融合分界不清，最大層面位于氣管右側(cè)約3.1cm×1.6cm，增強明顯強化，強化程度稍低于同層主動脈；2j、2k血管容積重建：可以清楚顯示腫瘤供血動脈（白箭頭）和引流靜脈（藍箭頭），腫塊表面可見迂曲血管。附圖3 右后上縱膈氣管旁腫塊，大小約7.0cm×5.8cm×5.6cm，邊界尚清。3a：平掃密度均勻，CT值約49HU；3b增強動脈期不均勻明顯強化，CT值約155HU；3c：實質(zhì)期CT值約184HU；3d、3c：冠失狀位，腫塊上下、前后關系顯示清楚；3f：病灶推擠右鎖骨下動靜脈、頭臂靜脈、上腔靜脈。3j、3h：HE染色和免疫組化：EMA（-），CgA（-），syn（-），TTF-1（-），s-100（-），Ki-67（+約1%），CD34（脈管+），CD117（-），CD5（+），TdT（-），CD20（BC+），CD3（TC+），LCA（+），L-CK（-），Hck（-），Vim（+），CK（-）。

1.3 案例3 女，17歲。胸痛兩周余，發(fā)現(xiàn)縱膈占位一周。

實驗室檢查：無異常發(fā)現(xiàn)。B超：右側(cè)鎖骨上見多個異常實質(zhì)回聲，大小不等，最大約為21mm×8mm，形狀呈橢圓形，邊界清楚，內(nèi)部中央回聲增強，周邊回聲偏低，呈假腎征，分布不均質(zhì)，后方回聲無變化，彩色多普勒顯示：異常實質(zhì)回聲內(nèi)可見豐富的血流信號。左側(cè)鎖骨上見多個異常實質(zhì)回聲，大小不等，最大約為8mm×5mm，形狀呈橢圓形，邊界清楚，內(nèi)部中央回聲增強，周邊回聲偏低，呈假腎征，分布不均質(zhì)，后方回聲無變化，彩色多普勒顯示：異常實質(zhì)回聲內(nèi)可見少許點狀的血流信號。CT表現(xiàn)：右中上縱膈氣管旁腫塊，邊界尚清，平掃密度均勻，CT值約49HU，增強不均勻明顯強化，動脈期CT值約155HU，實質(zhì)期CT值約184HU，延遲期CT值約170HU，大小約7.0cm×5.8cm×5.6cm，病灶推擠右鎖骨下動靜脈、頭臂靜脈、上腔靜脈（見附圖3）。病理：巨淋巴結(jié)反應性增生（Castleman’s disease， CD）（透明血管型）。

2 討論

巨淋巴結(jié)增生癥是臨床較少見的一種慢性淋巴組織增生性疾病，其病因和發(fā)病機制迄今尚未明確[1]。主要病因為不明原因免疫增生性疾病，一方面可能與病毒感染有關，尤其是人皰疹病毒-8( HHV-8)及體內(nèi)白介素-6( IL-6) 的過度產(chǎn)生[2]；另一方面發(fā)病機制可能與免疫缺陷有關，導致淋巴結(jié)中B淋巴細胞及漿細胞的過度增生所致[3]。1985年Weis-en.burger等提出按腫大淋巴結(jié)的分布分為：局灶型、多中心型或彌漫型[4]。局灶性發(fā)病年齡較輕，女性多于男性，男∶女約為1∶4；此型呈良性特征，預后良好。一般情況下好發(fā)于縱膈、肺門；臨床多無癥狀，腫塊較大時，可產(chǎn)生壓迫周圍組織的相應癥狀。局灶型病理類型主要為透明血管型[5]。局灶型病變細胞免疫學表現(xiàn)研究表明，增生的淋巴濾泡中的細胞主要為B細胞，而T細胞散在分布于濾泡間隙。局限型好發(fā)于縱膈內(nèi)（約65%），縱膈內(nèi)以前縱膈和中縱膈多見[6]，文獻報道局限型巨淋巴結(jié)增生癥多無臨床癥狀[7]。本組3例發(fā)生于右后縱膈，臨床表現(xiàn)不明顯，在臨床上屬于較為少見的病例。病理上90%以上縱膈局限型巨淋巴結(jié)增生癥為透明血管型，本組2例為透明血管型，1例為漿細胞型。

后縱膈局限型巨淋巴結(jié)增生癥的CT表現(xiàn)為后縱膈內(nèi)孤立軟組織腫塊影，病變邊緣較清晰光整，可呈分葉，病變內(nèi)密度常不均勻、部分中央可見裂隙狀低密度影、少見鈣化和出血；文獻報道5 %～10 %的局限型巨淋巴結(jié)增生癥病例可見鈣化，且僅見于局限型透明血管型，本組3例病例中鈣化出現(xiàn)在1例漿細胞型巨淋巴結(jié)增生癥，而2例透明血管型巨淋巴結(jié)增生癥中未出現(xiàn)鈣化；CT圖像上鈣化呈典型的分支狀或斑點狀影散在或簇狀分布于病變中央?yún)^(qū)[8]。鈣化的分布及形態(tài)與文獻報道相符，具有一定的特征性。文獻報道[9][10]瘤體內(nèi)灶狀或條狀低密度灶及中央?yún)^(qū)分枝狀鈣化亦是局限型巨淋巴結(jié)增生癥的重要特征。瘤體內(nèi)灶狀或條狀低密度，病理證實為較多平行走行的纖維組織及發(fā)生玻璃樣變性的血管結(jié)構(gòu)，并不是缺血壞死[9]。增強掃描動脈期邊緣輕度強化，實質(zhì)明顯強化，呈漸進性強化改變，強化的CT值高達151 HU，與同層面主動脈強化程度相當，CT值平均增加（70±13）HU，說明病變血供豐富程度可以達到動脈血管樣強化，但強化可不均勻，文獻[6]上稱，由于病理分型的不同可以決定病變CT強化程度的差異，富血管的透明血管型多表現(xiàn)為明顯強化，而血管較少的漿細胞型則多表現(xiàn)為輕度強化。本組1例漿細胞型局限型巨淋巴結(jié)增生癥卻有明顯的供血血管和粗大的引流血管，這與文獻描述是不一致的，在臨床上實屬少見。病變邊緣可見明顯增多、增粗迂曲供血血管影，其中病例1經(jīng)過DSA血管造影可見其供血來自于右側(cè)鎖骨下動脈和支氣管動脈，經(jīng)栓塞其供血動脈后腫瘤體積一周后復查有縮小表現(xiàn)，手術過程中出血較少，手術切除順利。所以術前考慮局限型巨淋巴結(jié)增生癥的患者可以先行腫瘤供血動脈的栓塞，這樣有利于手術過程中減少出血，便于腫塊切除。

鑒別診斷：①位于后縱膈神經(jīng)鞘瘤，后縱膈腫瘤絕大多數(shù)為神經(jīng)源性腫瘤，神經(jīng)源性腫瘤是成人縱膈腫瘤中常見的疾病，占縱膈腫瘤中的12%～21%，在兒童期更常見，約占縱膈腫瘤的50%～60%。是后縱膈中最常見的腫瘤，有報道稱占后縱膈腫瘤的95%。其影像特征多表現(xiàn)為圓形或類圓形腫塊，可有分葉，邊緣光滑，腫瘤密度一般均勻；神經(jīng)源性腫瘤沿著神經(jīng)走行分布，病灶邊緣光滑清晰，可有中等強化，可見囊變及鈣化，若發(fā)生在椎旁見骨質(zhì)破壞和神經(jīng)孔擴大。②淋巴瘤，淋巴瘤好發(fā)于青壯年或老年男性，縱膈的淋巴瘤主要發(fā)生于前縱膈和中縱膈，后縱膈較少發(fā)生，其主要表現(xiàn)為多發(fā)的結(jié)節(jié)或腫塊，增強時主要表現(xiàn)為輕中度的強化。③畸胎瘤，發(fā)生于后縱膈的畸胎瘤相對少見，典型的畸胎瘤可以見到脂肪、骨骼等成分，診斷較容易，而不典型的畸胎瘤影像表現(xiàn)不典型，診斷相對較難，但它與局限型巨淋巴結(jié)增生癥相比較強化一般不明顯。④支氣管囊腫，單純的支氣管囊腫較容易鑒別，復雜的支氣管囊腫鑒別較難，與局限型巨淋巴結(jié)增生癥相比較其強化不明顯，不會出現(xiàn)血管樣強化。⑤單純性囊腫，單純囊腫鑒別容易，呈水樣密度，密度均勻，增強表現(xiàn)無強化。⑥脈管瘤，CT平掃難鑒別，增強掃描強化明顯高于局限型巨淋巴結(jié)增生癥，強化多均勻，較少出現(xiàn)內(nèi)部的裂隙樣無強化區(qū)，但不典型的脈管瘤較難鑒別。⑦孤立性纖維性腫瘤，典型的SFT呈邊界清楚的類圓形軟組織密度腫塊，與胸膜關系密切，部分病變可見與胸膜相連的蒂影。病變較小時密度均勻，較大時因伴出血、壞死、囊變而密度不均勻。腫瘤血供豐富，但由于腫瘤組織內(nèi)纖維成分較多，對比劑進入緩慢，多期增強掃描呈不同程度的延遲強化，部分病變內(nèi)可見扭曲雜亂腫瘤血管影。腫塊表面遍布曲張滋養(yǎng)血管。部分腫塊強化不均勻呈“地圖樣”改變。惡性者可發(fā)生遠處臟器轉(zhuǎn)移，但一般不發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。⑧縱膈炎性肌纖維母細胞瘤，縱膈炎性肌纖維母細胞瘤縱膈表現(xiàn)為均勻密度軟組織腫塊，增強后多呈中度均勻強化，部分病灶邊緣清楚，部分病灶邊緣不清。雖然縱膈炎性肌纖維母細胞瘤缺乏特征性的影像表現(xiàn)，但CT檢查結(jié)合臨床資料能為本病的診斷提供有價值的信息，可明確病變部位、累及范圍，初步判斷其良性。⑨異位嗜鉻細胞瘤：常與大血管相鄰，病變強化明顯，腫塊易壞死囊變，臨床上可有陣發(fā)性高血壓，尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物含量升高。⑩后縱膈平滑肌瘤，好發(fā)于消化道、生殖器官、后腹膜和其他軟組織中，而始于后縱膈者較為少見。由于缺乏特有的影像征象。術前很難確診。肉瘤，后縱膈肉瘤較少見，其組織來源復雜，表現(xiàn)形式多樣，常表現(xiàn)為惡性腫瘤征象，CT增強掃描常表現(xiàn)為中度強化，強化不均勻，內(nèi)有壞死。骨肉瘤，后縱膈骨肉瘤罕見，腫瘤進展快，常有轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移癌，后縱膈轉(zhuǎn)移癌多有原發(fā)腫瘤病史，腫瘤增強時強化明顯不如局限型巨淋巴結(jié)增生癥[11]。

綜上所述，由于后縱膈局限型巨淋巴結(jié)增生癥的臨床表現(xiàn)無特異性，平掃加三期CT增強掃描非常重要，早期病灶呈明顯強化，CT強化值超過動脈的2/3，其動態(tài)變化過程與動脈一致，病灶周圍可見扭曲強化血管影；本病的診斷需結(jié)合臨床及影像學表現(xiàn)、實驗室檢查，確診依靠病理檢查。穿刺針抽吸活檢取材較少，對定性診斷幫助有限，故全面、認真地觀察分析其CT特征，尤其是病變的強化表現(xiàn)形式、中央裂隙狀低密度影及病變周圍較多增粗迂曲血管影等重要征象，并熟悉其與縱膈其他病變的影像學鑒別要點，對正確診斷縱膈局限型巨淋巴結(jié)增生癥具有重要價值。