戴辰程 上官文 杜 靖 趙奇光 王霄芳 蘇俊武 劉迎龍 金 梅

肺動脈吊帶(pulmonary artery sling，PAS)是少見的血管環(huán)畸形之一，屬于左肺動脈發(fā)育異常，又稱迷走左肺動脈，約占所有主動脈弓畸形3%～6%[1]，1897年由Glaevecke和Doehle報(bào)道[2]，1958年Contro等[3]以“血管吊帶”命名。臺灣學(xué)者推測PAS發(fā)病率為5.9/10萬[4]。由于血管環(huán)畸形對于鄰近氣管支氣管樹的壓迫，造成氣道梗阻，這種壓迫常常造成患兒合并氣管狹窄，早期即出現(xiàn)呼吸道系統(tǒng)癥狀，如氣促、喘鳴、呼吸困難、反復(fù)呼吸道感染等，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易造成漏診或誤診。有臨床表現(xiàn)的PAS患兒均需外科干預(yù)，若不及時(shí)手術(shù)治療，1 歲以內(nèi)患兒病死率可高達(dá)90%[5]。大部分患者手術(shù)矯治效果滿意，據(jù)報(bào)道手術(shù)成功率80%左右[6-10]。本文回顧性分析19例PAS 患兒的臨床資料，旨在分析其一般情況、臨床特征、影像學(xué)檢查、診斷、治療和預(yù)后。

資料與方法

1.臨床資料 收集2007年1月至2017年9月，因PAS在我院住院患兒的相關(guān)資料: ①性別、診斷PAS 年齡及喘息起病年齡、既往史、癥狀和體征等資料; ②胸X 線片、心臟彩超聲心動圖、MDCT等資料；③內(nèi)科治療; ④手術(shù)治療。其中的影像學(xué)資料均調(diào)閱原始圖像，由相關(guān)專業(yè)的醫(yī)生重新判讀。氣管狹窄處橫徑由同一放射科醫(yī)師在縱隔窗下測量。按Cotton 氣管狹窄分期[11]，Ⅰ期(管腔阻塞<70%)，Ⅱ期(管腔阻塞70%～90%)，Ⅲ期(管腔阻塞>90%)。

2.方法 本研究PAS 的診斷方法：①二維彩色多普勒超聲心動圖: 檢查肺動脈情況及合并心血管畸形等；②心臟多層螺旋計(jì)算機(jī)斷層掃描(multidetector-row computed tomography，MDCT)心血管重建+氣道重建：直觀顯示心臟及大血管的異常解剖結(jié)構(gòu)，氣管有無狹窄及畸形，大血管與氣管的關(guān)系等。

3.統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 17.0 軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，計(jì)量資料間兩組均數(shù)比較采用t檢驗(yàn)。以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié) 果

1.一般情況 19 例PAS 患兒進(jìn)入分析，男性8例，女性11 例，診斷PAS 時(shí)平均年齡1歲3個月(0d～6歲)，體質(zhì)量10.6(4～24)kg。16例行手術(shù)矯治，手術(shù)時(shí)平均年齡3歲6個月(4個月～6歲)，體質(zhì)量13.2(4～50)kg(表1)。

2.臨床特征 19例患兒均有不同程度的咳嗽、喘鳴，其中5例安靜或輕微活動后即喘息、喘憋，11例表現(xiàn)為支氣管肺炎后遷延不愈，喘息、喘憋。例5合并右心室流出道重度狹窄及主動脈瓣下狹窄，癥狀最重。例11癥狀最輕。3例患兒經(jīng)胎兒超聲心動圖診斷為PAS，生后超聲檢查確認(rèn)診斷；2例患兒因心臟雜音就診而診斷PAS。12例合并其他心臟畸形，6 例僅有PAS 病變?yōu)閱渭働AS，心前區(qū)無雜音(表1)。3例合并心臟外畸形，其中1例左側(cè)外耳道閉鎖，1例右臉及左臀血管瘤，1例尿道下裂、隱睪。

3.輔助檢查結(jié)果 (1)19 例行胸X 線檢查，8例提示肺紋理改變，2例提示肺炎，其中3例提示心影增大，4例提示先天性心臟病(肺多血)可能。

(2)19 例均進(jìn)行二維彩色多普勒超聲心動圖檢查：于肺動脈分叉處未見左肺動脈發(fā)出；18例顯示左肺動脈血流來源于右肺動脈；例10左肺動脈血流來自右下肺動脈。例15及18提示左肺動脈起始部狹窄。12例合并其他心臟畸形(表1)。

(3)MDCT心血管重建均清楚顯示18例患者左肺動脈起源于右肺動脈近端，呈“C”形從右向左在支氣管和食管后方繞行，到達(dá)左肺門(圖1)；例10心血管重建檢查顯示左肺動脈起源于右下肺動脈，19例均確診為PAS。例15及18的MDCT提示左肺動脈起始部狹窄(圖1A)。氣道重建結(jié)果顯示氣管或支氣管均存在不同程度的狹窄，9例表現(xiàn)為氣管中下段狹窄(圖2A,2B)，7例表現(xiàn)為左主支氣管狹窄(圖2C)，3例表現(xiàn)為右主支氣管狹窄；氣管最窄處直徑平均為(3.48±0.85)mm。1例合并氣管橋畸形，即在氣管隆嵴以下約胸椎5-6水平，由左主支氣管中段發(fā)出的1支支氣管跨過縱隔向右側(cè)延伸，分布到右肺中葉和下葉(圖2D)；1例合并氣管憩室，3例存在肺不張。Cotton 氣管狹窄Ⅰ期16例，Ⅱ期3例(例7,13,18)，Ⅲ期0 例。

4.治療 (1)內(nèi)科治療：19例患者中3例為喘息發(fā)作期住院治療，給予平喘、抗感染、祛痰等內(nèi)科保守治療，2例癥狀緩解。例18因呼吸衰竭行機(jī)械通氣治療，難以脫機(jī)，遂行手術(shù)治療。

表1 19例PAS患兒的主要臨床資料與轉(zhuǎn)歸

注：M:男性; F:女性; ASD: 房間隔缺損; VSD:室間隔缺損; PDA:動脈導(dǎo)管未閉; PFO:卵圓孔未閉; PLSVC:永存左上腔靜脈; AR:主動脈瓣返流; RVOTs:右室流出道狹窄; PAH:肺動脈高壓; LPAs: 左肺動脈狹窄；#左下肺動脈起源于右肺動脈

(2)手術(shù)治療：16 例接受手術(shù)治療，均證實(shí)PAS 診斷。PAS 矯治術(shù)的手術(shù)方法：正中開胸，離斷左肺動脈，將左肺動脈從氣管后方移植到與肺動脈總干進(jìn)行端側(cè)吻合，合并心血管畸形者給予相應(yīng)手術(shù)治療。例15及18術(shù)中探查左肺動脈未見狹窄。9例手術(shù)于體外循環(huán)輔助下完成；7例于非體外循環(huán)下完成，其中6例為單純PAS，1例合并動脈導(dǎo)管未閉。體外循環(huán)平均時(shí)間為74.2 (28～144) min，術(shù)后平均帶管時(shí)間51(0.5～264)h。1歲以下患兒共6例，僅1例帶管時(shí)間<24h，其余5例均>24h。1歲以下患兒術(shù)后帶管時(shí)間明顯較1歲以上患兒長[(0.5～264)vs.(1～5)h,P<0.05]。合并心臟畸形的PAS患者帶管時(shí)間與單純PAS患者相比較無明顯差異(P<0.05)。

5.預(yù)后 2例死亡,手術(shù)與非手術(shù)死亡各1例。例5合并右心室流出道重度狹窄，主動脈瓣下狹窄，入院后經(jīng)積極內(nèi)科治療平穩(wěn)后放棄治療，出院后3d死于呼吸衰竭。例18術(shù)后4d死于氣道梗阻。例7術(shù)后10d后因氣道梗阻二次插管，選擇較第一次細(xì)的氣管插管越過氣管狹窄段后癥狀緩解，順利出院。所有手術(shù)后存活病例遠(yuǎn)期隨訪均無明顯的氣管狹窄癥狀。例11于6歲診斷為PAS，癥狀輕微，CT氣管重建顯示氣管中下段狹窄程度<50%，家長拒絕手術(shù)矯治，目前已隨訪2年，無支氣管炎或肺炎遷延不愈情況。例19目前年齡4個月，體質(zhì)量5kg，安靜時(shí)無喘息，無支氣管炎或肺炎史，尚未行手術(shù)治療。

圖1 左肺動脈(LPA)起自右肺動脈(RPA) A：斷層；B：三維成像

討 論

超聲心動圖聯(lián)合MDCT是PAS 術(shù)前診斷、評估的最佳輔助檢查，早期正確診斷和及時(shí)手術(shù)治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵。絕大多數(shù)PAS 患兒術(shù)后預(yù)后良好。目前隨著先心病三級防治的落實(shí)和胎兒超聲的廣泛開展，越來越多的先心病患兒能在胎兒期得以正確診斷[12-13]，這為早期診斷提供了強(qiáng)有力的支持，以免PAS患兒被延誤治療，從而提高了的生存率[14-15]。

PAS 診斷主要依靠臨床表現(xiàn)及超聲心動圖及MDCT檢查，胸X線片對PAS 診斷無特異性提示。彩色多普勒超聲心動圖簡單無創(chuàng)，操作可重復(fù)性強(qiáng)，可以探查主動脈、肺動脈及其分支內(nèi)徑及有無異常，同時(shí)可以了解有無心內(nèi)畸形、心功能情況等，是先心病的常規(guī)檢查，國內(nèi)有學(xué)者報(bào)道超聲心動圖對PAS 的診斷準(zhǔn)確率超過85%[16]?；仡櫛疚膱?bào)道的19例病例，我中心門診超聲均正確診斷為PAS，這與超聲醫(yī)生對PAS認(rèn)識及診斷水平的提高有關(guān)。超聲心動圖的缺點(diǎn)在于不能發(fā)現(xiàn)血管對氣管的壓迫。MDCT+大血管、氣道重建作為可靠的無創(chuàng)性血管成像手段，具有高分辨率，不僅可直觀顯示異常起源的左肺動脈的走行及對其對氣道的壓迫，還能準(zhǔn)確評估肺實(shí)質(zhì)病變和氣管病變，可對氣管、支氣管的管腔直徑進(jìn)行評估，這對外科干預(yù)術(shù)前評估意義重大，是目前診斷PAS最佳檢查方法。PAS合并左肺動脈狹窄鮮見報(bào)道，本研究2例超聲及CT均提示左肺動脈局限性狹窄，但術(shù)中探查左肺動脈無狹窄，由此考慮影像檢查顯示的左肺動脈狹窄為假象，很可能為局部受壓或受力有關(guān)。

有癥狀的PAS 患者均需手術(shù)治療，通過手術(shù)能矯正左肺動脈的異常起源，解除其對氣管的外源性壓迫，改善呼吸道癥狀。局限性氣管狹窄在外科手術(shù)解除血管環(huán)壓迫后均可獲得較好的改善，長段氣管狹窄的手術(shù)需慎重。合并嚴(yán)重氣管狹窄的PAS預(yù)后十分兇險(xiǎn)。本研究16例患者行手術(shù)治療，氣管均未行術(shù)中處理。15例存活(93.7%)，1例死亡，此患者是所有手術(shù)患者中年齡最小、體質(zhì)量最低及氣管最窄者，術(shù)前已行氣管插管，無法脫離呼吸機(jī)。提示低齡及氣管嚴(yán)重狹窄很可能為PAS患者手術(shù)死亡的高危因素。本研究提示1歲以下患者術(shù)后帶管時(shí)間較1歲以上明顯長，一方面與年齡小，體質(zhì)量低有關(guān)，另一方面與氣管狹窄程度較重有關(guān)。

PAS患者的氣管狹窄是否需要進(jìn)行手術(shù)處理與氣管的狹窄程度相關(guān)。Kwak等[17]認(rèn)為多數(shù)PAS 伴氣管狹窄的患兒通過術(shù)后精心的氣道管理可以避免進(jìn)行氣管成形術(shù)。符躍強(qiáng)等[7]報(bào)道16 例患兒中14 例進(jìn)行了PAS 矯治術(shù)并對合并心臟畸形進(jìn)行相應(yīng)手術(shù)治療，未對氣管行手術(shù)處理，存活12 例(75%)，存活患兒呼吸道癥狀不同程度的改善。隨著外科手術(shù)的進(jìn)展，Huang等[18]報(bào)道未行氣管成形術(shù)的PAS患兒，氣管直徑<3 mm者預(yù)后較差，提示氣管直徑<3 mm可能是氣管成形術(shù)指征。氣管成形術(shù)雖然可以解除氣道梗阻，但是術(shù)后可能發(fā)生術(shù)后吻合口瘺、肉芽組織增生、氣管支氣管軟化等并發(fā)癥，而針對并發(fā)癥的治療如氣管支架置入術(shù)或外科手術(shù)效果欠佳，臨床選擇仍需謹(jǐn)慎。Yong等[10]認(rèn)為PAS 患兒病死率與是否施行氣管成形術(shù)緊密相關(guān)，因此，是否手術(shù)糾正氣管狹窄仍存在一定爭議。本研究行手術(shù)治療的16例患者，除死亡的1例患者外，尚有5例氣管最窄處直徑<3 mm，均未行氣管成形術(shù)，但均得以存活且遠(yuǎn)期隨訪結(jié)果良好。本研究手術(shù)成功率較文獻(xiàn)報(bào)道較高，可能與本組患兒跟既往研究相比年齡偏大，氣管狹窄程度相對輕有關(guān)。存活患者遠(yuǎn)期隨訪均無氣管狹窄相關(guān)癥狀，這與文獻(xiàn)報(bào)道一致[10]。

綜上所述，對臨床出現(xiàn)反復(fù)咳嗽、喘憋等呼吸道癥狀的患兒，尤其是內(nèi)科治療效果不佳者，應(yīng)考慮PAS 的可能。在進(jìn)行彩色多普勒超聲檢查時(shí)要多切面仔細(xì)地探查左肺動脈的起源位置，胎兒超聲心動圖的開展對提高本病早期確診率、及時(shí)治療、降低病死率具有積極的臨床意義。MDCT是目前診斷PAS最佳檢查方法，術(shù)前對氣管評估尤為重要。有癥狀的患者一經(jīng)確診，應(yīng)早期手術(shù)糾治左肺動脈異常以緩解氣道梗阻。PAS 患兒的氣管狹窄多為繼發(fā)于異常走行血管壓迫產(chǎn)生的Ⅰ期氣管狹窄，不需要手術(shù)矯正氣道狹窄；而對于合并Ⅱ、Ⅲ期氣管狹窄，是否應(yīng)積極行氣管狹窄根治術(shù)，仍需進(jìn)一步探討。