徐 芳 吳珊珊 蔡香蓮

新生兒先天性魚鱗病(congenital ichthyosis)是一組以皮膚干燥、有鱗狀脫屑、表皮增生和角化過度為特征的常染色體隱性或顯性遺傳性皮膚脫屑性疾病。新生兒期發(fā)病有火棉膠樣?jì)雰?、尋常型魚鱗病、層狀魚鱗病、性聯(lián)鎖魚鱗病、先天性皰疹性魚鱗樣紅皮癥。新生兒先天性魚鱗病發(fā)生率約1/300 000，在臨床上并不常見，且此疾病沒有特殊治療方案，是以溫和保濕，輕度剝脫為處理原則[1]。最主要的治療原則在于促進(jìn)愈合，防止感染和營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)等方面[2]。我科于2018年6月12日收治1例先天性魚鱗病患兒，經(jīng)精心治療與護(hù)理，好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 病例介紹

患兒，男，4 d，系G2P2，孕39周，因“胎膜早破、羊水污染”孕母于外院行剖宮產(chǎn)，患兒出生時(shí)Apgar評(píng)分不詳，羊水污染，唇周微紺，出生體質(zhì)量3.4 kg。入院時(shí)全身皮膚干燥皸裂，大面積脫皮，眼部膿性分泌物，雙眼瞼外翻，對(duì)光反應(yīng)遲鈍，四肢腫脹，末梢皮膚發(fā)紅，雙足浮腫。皮損為典型魚鱗病特征性改變。輔助檢查：血常規(guī)示白細(xì)胞計(jì)數(shù)9.58×109/L，中性粒細(xì)胞43.4%，血紅蛋白168g/L，血小板計(jì)數(shù)182×109/L，C反應(yīng)蛋白<0.5 mg/L，降鈣素原<0.1 ng/mL，谷丙轉(zhuǎn)氨酶6U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶28 U/L，氨基末端腦鈉肽前體812 pg/mL，總膽紅素164.8 μmol/L，直接膽紅素11 μmol/L，尿素0.9 mmol/L，肌酐27 μmol/L，血?dú)夥治鲲@示pH值為7.445、堿剩余(BE)-2.39。經(jīng)過6 d全身治療與皮膚護(hù)理，好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù)理

2.1 保護(hù)性隔離

新生兒先天性魚鱗病患兒皮膚屏障功能缺陷，行保護(hù)性隔離至關(guān)重要。將患兒置于單間，專人護(hù)理，放置隔離標(biāo)識(shí)。房間每日開窗通風(fēng)，每6 h空氣負(fù)離子消毒1次，2h/次，地面以0.2%～0.5%含氯消毒液擦拭2次/d。室溫設(shè)置24～26℃，濕度維持55%～65%，根據(jù)患兒體質(zhì)量及天齡調(diào)節(jié)溫箱溫度為28～32℃。溫箱每日以伽瑪消毒濕巾擦拭，每日更換溫箱水槽內(nèi)無菌注射用水，每周更換溫箱。將患兒置于濕度較高和清潔的環(huán)境，皮膚保濕有利于脫屑減少及水分的蒸發(fā)[3]?；純河梦飳Ｈ藢Ｓ?，接觸患兒的一切用品(如床單、毛巾、隔離衣等)均進(jìn)行高壓消毒[4]。護(hù)理人員嚴(yán)格手衛(wèi)生及無菌操作，做好嚴(yán)密的消毒隔離，預(yù)防感染。

2.2 皮膚護(hù)理

每日用一次性沐浴袋套好沐浴盆，調(diào)水溫38～40℃清潔皮膚，再以1∶5 000高錳酸鉀溶液藥浴后用無菌毛巾蘸干皮膚。 取6片棉柔巾，第1片根據(jù)患兒頭頸范圍、眼間距、口鼻間距，用無菌剪刀裁剪出患兒特制面膜片，邊緣呈扇形開口，有利于增強(qiáng)貼面貼頸效果，保持呼吸道通暢，利于經(jīng)口喂養(yǎng)患兒的進(jìn)食。第2片根據(jù)患兒胸腹范圍裁制，僅在靠近兩側(cè)腋窩處開小口，有利于增加前胸部位敷貼效果。第3、4片分別根據(jù)雙上肢長(zhǎng)度裁剪，關(guān)節(jié)處邊緣呈扇形開口。第5、6片分別根據(jù)雙下肢長(zhǎng)度裁剪，關(guān)節(jié)處邊緣呈扇形開口，避免影響患兒活動(dòng)，使其更舒適。將6片裁剪完畢的棉柔巾備好后，先置第5、6片于無菌容器，再將濕潤(rùn)燒傷膏擠入棉柔巾上，濕潤(rùn)燒傷膏完全覆蓋棉柔巾，同法依次放入第3、4、2、1片棉柔巾。使6片棉柔巾充分吸收濕潤(rùn)燒傷膏后依次取出，第1片敷于面頸部，根據(jù)裁剪鏤空處暴露口、鼻、眼部，第2片敷于胸腹部，第3、4片敷于雙上肢，第5、6片敷于雙下肢，利用裁剪的扇形開口撫平棉柔巾，患兒取舒適體位后撫平關(guān)節(jié)處，特別是頸下、腋下及腹股溝皮膚皺褶處的棉柔巾要耐心細(xì)致的撫平，使暴露的每一處皮膚都有濕潤(rùn)燒傷膏的保護(hù)。為了保護(hù)背部皮膚，無菌床單上鋪置無紡布無菌治療巾，背部皮膚外涂濕潤(rùn)燒傷膏減少其對(duì)皮膚的摩擦。使用優(yōu)拓紗布覆蓋包裹肢端。在每日洗浴、藥浴、換藥中護(hù)理人員動(dòng)作輕柔嫻熟，濕潤(rùn)燒傷膏浸泡的棉柔巾每4～6h更換1次，換藥前，須將殘留在創(chuàng)面上的藥物及液化物拭去。24 h持續(xù)敷藥改善皮膚干燥狀態(tài)。敷料是根據(jù)需要私人訂制，方便、經(jīng)濟(jì)、實(shí)用、耐用。

2.3 局部護(hù)理

患兒眼部有大量膿性分泌物，用棉簽清理分泌物后使用托百士滴眼液點(diǎn)雙眼，4次/d，金霉素眼膏外涂眼部，4次/d，二者交替使用，優(yōu)拓紗布覆蓋雙眼。用1%碳酸氫鈉溶液進(jìn)行口腔護(hù)理，2次/d。每次喂奶后用紙巾擦拭患兒嘴角殘奶并涂抹金霉素軟膏。每次大便后用溫水清洗臀部，外涂鞣酸軟膏保護(hù)臀部皮膚。在進(jìn)行靜脈留置針穿刺時(shí)做好評(píng)估，謹(jǐn)慎選擇血管，爭(zhēng)取一次穿刺成功，妥善固定，做好留置維護(hù)。最大限度的保護(hù)皮膚。

2.4 疼痛護(hù)理

患兒由于疾病，皮膚不斷硬化、斷裂、脫皮，患兒經(jīng)歷的這些疼痛可能損害新生兒的神經(jīng)細(xì)胞發(fā)育，產(chǎn)生一系列近期和遠(yuǎn)期的不良影響[5]，護(hù)理人員在進(jìn)行皮膚護(hù)理時(shí)加強(qiáng)患兒的疼痛護(hù)理，根據(jù)患兒病情給予非藥物治療或藥物治療，使患兒舒適。

2.5 營(yíng)養(yǎng)支持

由于疾病造成患兒皮膚嚴(yán)重?fù)p傷、全身暴露于溫箱導(dǎo)致的不顯性失水、創(chuàng)面滲液、生理性體質(zhì)量下降等致使患兒體液流失，水電解質(zhì)平衡失調(diào)和營(yíng)養(yǎng)不良，遵醫(yī)囑給予腸內(nèi)外營(yíng)養(yǎng)支持。

2.6 加強(qiáng)患兒父母心理支持

患兒父母面對(duì)期待已久的寶寶外貌異于常人，承受來自家庭、社會(huì)、經(jīng)濟(jì)的壓力。有調(diào)查表明，患兒父母健康水平低于正常人，在患兒家屬中普偏存在抑郁、焦慮、懷疑和消沉的心理問題[6]。父母作為患兒的主要支持力量，其心理健康日益受到重視。關(guān)注其心理問題是提高護(hù)理服務(wù)質(zhì)量的重要部分[7]。隨著醫(yī)學(xué)模式的轉(zhuǎn)變和整體護(hù)理的全面開展，健康教育已成為整體護(hù)理的重要內(nèi)容之一[8]。增強(qiáng)父母對(duì)護(hù)理人員的信任感，使患兒父母對(duì)其疾病的恢復(fù)充滿信心。根據(jù)患兒自身情況裁制的面膜及身體膜24 h保濕，患兒更舒適，患兒父母在探視時(shí)，看到寶寶安靜舒適，活動(dòng)自如，舒適感提升，患兒心理負(fù)擔(dān)也隨之減輕，增加他們對(duì)治療護(hù)理的信心。

3 小結(jié)

濕潤(rùn)燒傷膏屬于油性狀，普通涂抹濕潤(rùn)燒傷膏在皮膚上易流失。由于新生兒無自主意識(shí)，不能理解敷藥的意義，做不到自我管理，進(jìn)行操作護(hù)理時(shí)患兒不配合會(huì)造成藥物浪費(fèi)，增加護(hù)理人員工作量，增加患兒的感染概率及可能造成對(duì)皮膚的二次傷害。棉柔巾是一種以100%純天然棉花為原材料制作的棉巾，采用先進(jìn)的全棉水刺無紡布工藝生產(chǎn)再經(jīng)高壓蒸汽滅菌處理后制作而成，具有純天然無刺激、柔軟細(xì)膩親膚、吸水性極強(qiáng)、不掉屑的特點(diǎn)。濕潤(rùn)燒傷膏含有黃連、黃柏、黃芩、地龍、罌粟殼，具有麻油香氣的深棕黃色軟膏，具有清熱解毒、止痛、生肌作用。將棉柔巾浸泡于濕潤(rùn)燒傷膏制成面膜、身體膜、覆蓋于創(chuàng)面，在創(chuàng)面形成閉合的濕性環(huán)境，維持創(chuàng)面適宜的濕度，可促進(jìn)創(chuàng)面愈合。